怎么治疗肾母细胞瘤
怎么治疗肾母细胞瘤
一、外科手术治疗
早期经腹行肾切除术，经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露，特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶，若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。在松解原发肿瘤时，应先结扎肾蒂。结扎前肾静脉需触摸，排除有无瘤栓。另外，避免在松解时造成肿瘤破裂，因许多Wilms瘤的质地软而脆，手术中发生肿瘤散落使预后变差。肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。
若肿瘤与邻近器官粘连，如脾、胰尾或腰肌，可与肿瘤一并切除，又若肿瘤侵犯重要器官如十二指肠、胰腺或肠系膜根部，则只能做活检后决定手术范围。
二、放射治疗
肾母细胞瘤系放射反应敏感性肿瘤，手术后加放疗可改善疗效，但术前较少做放疗。尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗，2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗，分化不好者肿瘤术后1～3天开始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy，Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤，局部增加5～10Gy。1岁以内照射10Gy，过量可能影响脊柱发育。一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。
三、化学疗法
化疗提高肾母细胞瘤生存率有明显作用。放线菌素D及长春新碱均属有效药物。化疗可使肿瘤体积缩小，减少肺转移及提高生存率。最敏感的药物为长春新碱和放线菌素D，两药联合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺。放线菌素D15μg/(kg·d)，共5天，较理想的剂量可为每3周1.2mg/m2。第6周和3个月重复。此后每3个月重复至第15个月。有恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、脱发、骨髓抑制等副作用。
总之，化疗的应用已改变了肾母细胞瘤的生存率。在普遍应用化疗前，患者生存率在25%～40%。目前手术结合化疗的治愈率为86%。以及80%Wilms瘤可通过手术、放疗及化疗治愈。
四、转移灶治疗
肺转移局部照射12Gy，肝转移30Gy，照射3～4周，同时需三药联合化疗。双侧肾胚胎瘤，可同时或先后发病，一般不主张双肾切除后行肾移植，因其预后不比肿瘤单纯切除配合放、化疗效果好。
如何预防双侧肾母细胞瘤
预防肾母细胞瘤的秘诀十分简单，就是常吃碱性食物以防止酸性废物的累积，因为酸化的体液环境，是正常细胞变异的肥沃土壤，调整体液酸碱平衡，是预防肾母细胞瘤的有效途径。
A) 养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年后，世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。
B) 不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
C) 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的肾母细胞瘤诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
D) 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。
E) 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。
F) 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。
肾母细胞瘤的治疗
1、外科手术治疗
早期经腹行肾切除术，经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。腹腔需完全暴露，特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。
2、放射治疗
Wilms瘤系放射反应敏感性肿瘤，手术后加放疗可改善疗效，但术前较少做放疗。尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗，2岁以上的患儿放疗有利。Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗，分化不好者肿瘤术后1～3天开始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy，Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。如有残余肿瘤，局部增加5～10Gy。1岁以内照射10Gy，过量可能影响脊柱发育。一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。
3、化学疗法
化疗提高Wilms瘤生存率有明显作用。放线菌素D及长春新碱均属有效药物。化疗可使肿瘤体积缩小，减少肺转移及提高生存率。
4、转移灶治疗
肺转移局部照射12Gy，肝转移30Gy，照射3～4周，同时需三药联合化疗。双侧肾胚胎瘤，可同时或先后发病，一般不主张双肾切除后行肾移植，因其预后不比肿瘤单纯切除配合放、化疗效果好。
肾母细胞瘤如何确诊
肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。
1、与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。
2、与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。
怎么会得肾母细胞瘤
一、病因
在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和 McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9% 有单侧肢体肥大(Janik和Seeler，1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤 (肉瘤、腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。
二、发病机制
本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移，常见转移部位为肺、肝、脑等。 10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
肾母细胞瘤的流行病学
肾母细胞瘤好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧，患者双侧同时或相继发生。
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关，也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。
小便带血勿大意 要警惕患上肾癌
90%的肾母细胞瘤发病在7岁以前
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤，是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤。90%的肾母细胞瘤见于5岁以前，2岁-4岁最多，成人及新生儿相对比较罕见。
这里也提醒家长，给孩子洗澡或穿衣服时发现，在季肋部(上腹部贴近肋骨的地方)如果触摸到包块，表面光滑，没有压痛，有一定的活动度，或者是看到孩子食欲不振，都要引起重视。这一类肿瘤常发生在儿童身上，主要表现为血尿、腹部肿块等，由于小孩不擅表达，需要家长及早发现。
专家表示：“肾母细胞瘤是小儿实体恶性肿瘤中应用手术、化疗和放疗综合治疗最早、效果最好的肿瘤性疾病。此类疾病如果在早期发现并治疗，患儿的生存率可以达到90%以上。”
小儿肾母细胞瘤吃什么好
一、小儿肾母细胞瘤吃哪些食物对身体好1、多吃新鲜水果、蔬菜。2、可吃鱼虾老鳖，海参等。加强营养二、小儿肾母细胞瘤最好不要吃哪些食物少吃过咸过甜的食物。水果蔬菜的每日摄入量越大，患病几率就会下降。例如，每天吃6到8根香蕉的人比完全不吃的人患肾母细胞瘤的风险几率要小将近一半。类似的，有规律的摄入胡萝卜或甜菜等根类植物也会有50%至65%的患病风险降低程度。
双侧肾母细胞瘤的诊断
排泄性泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影，需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影，99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。
与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时，可进行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脱氢酶(LDH)，甲胎蛋白(AFP)定量，神经元特异性烯醇化酶(NSE)定量等检查。
在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能，有时必须进行活检，尤其是在第2次、第3次手术时，要选择合适的部位。如果确诊是肾母细胞瘤，首先不要慌，一定要根据具体的情况做判断应该如何治疗，进行多方面的咨询。一般不易做手术，特别是肿瘤大的已经压迫神经或者靠近大血管的情况，建议保守治疗，进行食疗。
肾母细胞瘤鉴别诊断
肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。
1、 与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。
2、 与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。
肾母细胞瘤要做哪些检查
一、诊断：
神经元特异性烯醇化酶(NSE) ECT检查 尿沉渣红细胞浆膜腔积液细胞学检查正电子发射计算机断层扫描(PET) 肾脏MRI检查
1、血常规 一般有轻度贫血，血红蛋白低于正常。但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。
2、血液检查 肾功能正常，血浆蛋白降低。红细胞沉降率一般均增快15～90mm/h，特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良的一个指标。
3、染色体检查 无虹膜-肾母细胞瘤综合征者，第11对染色体短臂区带缺失。
4、尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿，但尿中多不能找到癌细胞。
5、不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。
二、鉴别：
肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。
1、与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。
2、与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。
肾母细胞瘤的治疗
1.错构瘤小于4cm可不予处理。错构瘤较大者可行剜除术或部分肾切除术，瘤体较大、肾结构被破坏、功能丧失者，可以考虑行肾切除术。
2.各类肾恶性肿瘤于确诊后均应早期施行根治性肾切除术，包括肾周围脂肪组织、腹主动脉旁淋巴结、大部输尿管及周围组织、受累的肾上腺;如肾静脉内瘤栓已延及腔静脉则应将其一并摘除，然后再修复腔静脉。
3.肾盂癌除行根治性肾切除外，还应将全部输尿管及输尿管口周围的膀胱壁一并切除。
4.肾母细胞瘤的瘤体过大者可在术前先行放射治疗，待瘤体缩小后再行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及肾细胞癌的疗效较差。
5.化学药物治疗对肾母细胞瘤应常规应用，对肾盂癌及肾细胞癌可酌情应用，可选用丝裂霉素、氟尿嘧啶等。肾癌术后患者可酌情选用。生物治疗如γ干扰素、白细胞介素2等。
6.双侧肾癌或孤立肾肾癌的病变局限者可应用离体肾技术行肾部分切除术。
7.确诊肾肿瘤须行切除治疗时，可在选择性肾动脉造影同时行患肾动脉栓塞术，以减少术中出血及瘤细胞转移。
8.肿瘤累及范围广、邻近器官已受累而不能切除时，可行姑息性肾动脉栓塞，辅以放疗和化疗。
9.肾肿瘤手术后需定期(3～6个月)作胸部摄片、b超和全身骨扫描(spect)随访检查，以发现肾蒂复发和转移。
肾母细胞瘤是如何引起的
一、发病原因
在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体,可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。
二、发病机制
本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移，常见转移部位为肺、肝、脑等。10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差。NWTS将其分为5期。Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
得了肾母细胞瘤怎么办
肾母细胞瘤结合肿瘤的分期与组织病理学分类，可采用下列具体方案。
(一)肾母细胞瘤预后好的组织结构
Ⅰ期 瘤肾切除术，化疗(长春新碱+放线菌素D)，疗程10周或6个月，不作放疗。
Ⅱ期 手术，化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素)，疗程15个月，不作放疗或放疗20Gy。
Ⅲ期 手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy。
Ⅳ期 手术，3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用环磷酰胺为4药化疗，放疗20Gy。
(二)肾母细胞瘤预后差的组织结构
任何分期瘤肾切除术，3药和4药化疗，放疗剂量按年龄增至40Gy。
1.化疗药物
①放线菌素D15μg/(kg·d)，连续5天，第6周和3个月时重复，此后，每3个月为一疗程
。②长春新碱1.5mg/m2,每周1次，8～10周为一疗程。
③阿霉素40mg/m2，分2～3天静注，每4周1次，总量300～400mg/m2。
④环磷酰胺10mg/(kg·d)，连续3天，以后，每6周为一疗程。
2.放射疗法在术后48～72小时进行，不宜晚于10天。
双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤，时常是预后好的组织类型，倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构，要加强治疗计划。
转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线，外科手术为第二线。例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶，但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。
食疗法治疗肾母细胞瘤
今天我们治疗肾母细胞瘤所采取的方法手术和化疗为什么没有真正的治愈肾母细胞瘤，减轻患者的痛苦呢，人们最终没有得到康复的真正原因就是体液是酸化的，酸性体液不改变变异细胞也就不会死亡，这就是因为做了手术和化疗后癌细胞再度转移和复发的原因。要治疗肾母细胞瘤还得从改善自身的体质开始，从源头上饿死肿瘤细胞。多吃碱性食品，改善自身的酸性体质，同时补充人体必须的有机营养物质，这样才能在饿死肿瘤细胞的同时，恢复自身的免疫力。