特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化治疗进展

治疗上的突破总是伴随着发病机制的阐明。近年来对IPF的发病机制研究有了较大的进展。目前认为，由肺常驻细胞及浸润的炎性细胞释放的多肽介质或细胞因子刺激肺成纤维细胞增殖，胶原等细胞外基质(ECM)合成增多，ECM在肺内过多的沉积导致肺泡壁及间质发生纤维化。因此，抗细胞因子生物学作用的细胞因子拮抗剂及阻止肺成纤维细胞增殖及过度分泌胶原的抗纤维化药物在理论上可干预肺纤维化的形成和发展，成为当今研究肺纤维化治疗的两大热点。

2.1 细胞因子拮抗剂多种细胞因子参与肺纤维化的形成，主要有TNF-α、TNF-β、血小板源生长因子(PDGF)，胰岛素样生长因子(IGF-1)、IL-1和IL-8 等，这些细胞因子形成一个复杂而多变的网络，促使肺纤维化的形成。我们在体外观察到的细胞因子的功能并不完全等同于它们在体内所发挥的生物学作用，不同的靶细胞表型对细胞因子的反应也不尽相同。因此，为指导用于临床的细胞因子拮抗剂的研究与开发。Coker等[7]提出一个筛选关键性致纤维化细胞因子的标准：①该细胞因子应能刺激成纤维细胞增殖或产生胶原;②该细胞因子在纤维化患者的肺内基因表达和蛋白产量均增高;③该细胞因子抑制剂能减轻肺纤维化动物模型的纤维化程度。目前，完全符合以上3个条件的细胞因子只有TNF-α和TNF-β，它们的拮抗剂可以是其相应的抗体、受体抗体和可溶性受体等制剂。

国外已将TNF-α单克隆抗体试用于临床治疗，对脓毒性休克[8]、急性移植物抗宿主病[9]及类风湿性关节炎[10]等疾病有一定疗效。由于目前使用的抗TNF单抗大都是鼠源性的、重复使用后已有个别患者出现了轻微的人抗鼠抗体应答(HAMA)，现在已有人通过应用手术切下的人的淋巴结或分离的人淋巴细胞建立人的抗体库，为得到人源性的TNF抗体提供了条件。另外，有关TNF受体抗体及其可溶性受体也正在研究之中。

TGF-β是迄今发现的细胞外基质沉积最强的促进剂。除了刺激成纤维细胞增殖及分泌胶原外，它还能抑制胶原的降解，用TGF-β抗体治疗博莱毒素致肺纤维化大鼠也显示出较好的疗效[11]。目前已有TGF-β1受体拮抗剂，其抗纤维化作用还有待进一步的研究。甘露糖-6-磷酸盐可与TGF-β竞争性地结合甘露糖-6-磷酸盐受体，防止TGF-β的激活，该药目前已进入临床试验阶段，以评价其在减轻皮肤创伤瘢痕形成中的疗效。

其它细胞因子如PDGF和IGF等，在肺纤维化实验动物模型的肺组织内也有不同程度的增高，而且表现出一定的促成纤维细胞增殖和分泌胶原的作用，但这些研究都尚处于体外实验水平，不完全符合Coker等指出的3个条件。随着对细胞因子研究的不断深入，必将会有更多的细胞因子拮抗剂加入到治疗肺纤维化的行列中来。

2.2 抗纤维化制剂虽然已明确一些炎症介质参与了肺泡炎及纤维化的形成。但是，作为最有效的抗炎药-糖皮质激素似乎并没有能阻止肺泡炎向肺纤维化的发展，其治疗失败的原因可能为IPF患者在确诊时，肺内病变大多已处于纤维化期，而非活动性的肺泡炎期。这为临床使用抗纤维化药物治疗IPF提供了理论依据。秋水仙碱被认为是抗纤维化的有效药物之一，其治疗机制主要有：①可使多种酶的改变恢复正常水平，使胶原合成趋势于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ的比例也接近正常[12]。②抑制纤维化连接蛋白及肺泡巨噬细胞源生长因子的释放[13]。③一定的抗炎作用。Peters等[14]总结了23例IPF患者应用秋水仙碱治疗的结果，22%患者临床表现和肺功能有了改善，39%的患者病情稳定无发展。值得注意的是这23例患者中有18例是用过激素治疗仍进行性恶化者，所以疗效还是令人满意的。 Willam等[15]单用秋水仙碱治疗22例UIP(寻常型间质性肺炎)患者，并与单用强的松治疗病情相似的22例UIP患者进行了回顾性比较，结果发现两药的疗效无明显差异。但是患者对长期服用秋水仙碱表现出良好的耐受性，除轻度腹泻外，几乎没有其它副作用。鉴于以上研究的病例数较少，对秋水仙碱治疗肺纤维化的效果尚需进一步的临床观察。

γ-干扰素(INF-γ)是一种具有抗纤维化作用的细胞因子。它能抑制肺成纤维细胞增殖和合成胶原，可明显抑制博莱毒素致肺纤维化大鼠的肺纤维化进展[16]。其它对肺纤维化动物模型治疗有效的药物还有牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸类似物和青毒胺等，所有这些药物都有待进行前瞻性的、随机的、长期随访的临床实验研究，以确定它们的临床应用价值。

基因干细胞治疗肺纤维化显奇效收藏

肺纤维化包括矽肺、尘肺、特发性肺纤维化、间质性肺炎等，近年来发病人数呈逐年上升的趋势，我国每年新发矽肺病人在一万例以上，占职业病的79.5%，特发性肺纤维化5年生存率率低于50%。

科技先行，基因干细胞治疗矽肺肺纤维化显奇效

肺纤维化治疗网获悉，天津首家生物细胞治疗的综合单位——254医院生物诊疗中心掌握的基因细胞治疗技术在多种难治性疾病康复上取得突破。尤其在各种尘肺，如矽肺、煤工尘肺、金属尘肺以及特发性肺纤维化治疗上的突破和创新。基因干细胞治疗肺纤维化是天津254医院生物诊疗中心特色技术。干细胞移植到人体，具有再生肺部细胞的能力，将抗纤维化基因导入干细胞后一起进行移植，其基因可发挥降解肺纤维化作用。基因干细胞治疗肺纤维化从再生细胞和降解纤维化两方面入手，从动物实验和临床研究取得的成果看，是以往任何治疗未曾到达的，是科技的重大创新，是再生性医疗的重大进步。

接触石英(二氧化硅)就一定引发矽肺吗

肺纤维化包括各类尘肺例如矽肺、还有间质性肺炎、特发性肺纤维化等。尘肺尤其是矽肺一般认为是由石英(二氧化硅)引起，但是接触石英(二氧化硅)就一定引发矽肺吗

254医院肺纤维化治疗网为您回答，接触石英(二氧化硅)是否引发尘肺病取决于很多因素，除本身的理化特性外，粉尘中游离二氧化硅含量、空气中粉尘浓度、粉尘颗粒大小、接触时间以及机体的防御功能，都影响矽肺的发生及其严重程度。一般说来，含游离二氧化硅80%以上的粉尘，往往在肺部引起典型的以结节为主的弥漫性胶原纤维改变，病情进展较快，且易发生融合。游离二氧化硅低于80%时，病变不太典型，病情进展较慢。低于10%时，则主要引起间质纤维改变，发展更慢，并列为其他尘肺。

矽肺会缓慢进展，防控非常必要

大量游离二氧化硅很高的粉尘吸入肺内，往往无法由呼吸道及时和完全清除。有时虽未出现矽肺征象，但在脱离工作后若干年再出现矽肺症状，常称为晚发性矽肺;早期矽肺患者即使脱离粉尘工作，病情也会继续发展，如果没有合并症，患者可以存活较长时间，但常常导致丧失劳动能力。因此，为了保护工人健康，我国规定：车间空气中含10%以上游离二氧化硅粉尘的最高容许浓度为2mg/m3;超过80%时，为1mg/m3。凡能达到这一要求，矽肺将不会发生。因此，在广大厂矿企业尤其是一些村镇企业，采取合理措施进行

特发性肺纤维化生存期是多长

由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

新生儿肺纤维化能治愈吗

小儿特发性肺纤维化(IPF)，又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性的进行的肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

此病无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。

以上为大家介绍了新生儿肺纤维化很难治愈，而且对孩子的危害性很大，甚至有死亡的危险，家长一旦发现孩子出现肺纤维化的症状要尽早的带孩子进行治疗，积极地治疗加强全面的护理，有利于病情的控制。

肺纤维化能活多久

肺纤维化能活多久?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

认清肺纤维化的病因

肺纤维化不是单一的疾病

“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)，近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。

接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎，其中包括大家熟知的特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多项检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。

临床上肺纤维化、肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料并不能全面地认识疾病。通过仔细查体和分析CT结果，其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说，胸片或CT上有肺间质改变，并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变，例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。

另外，慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起类似的间质性改变，有时会被误诊为肺纤维化。应该认识到，肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查，才能对疾病进行全面的分析，最后做出准确的诊断。

常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话。这种说法是不全面的，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。

需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等，药物治疗往往有效，特别是后者，预后良好。另外，临床上经常见到的肺纤维化病例，很多是继发性的。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。由此可见，要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后，最重要的还是要明确诊断和病因。

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温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜。从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,使纤维化病灶逐渐减少。

特发性肺纤维化

1.影像学检查

(1)常规X线 胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

(2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

2.肺功能检查

IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

3.支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4.肺活检

IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。

肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因

肺纤维化是一种简称，在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语，一个叫弥漫性肺间质纤维化，另外还有一个叫特发性肺纤维化。

首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称，目前这一大类疾病的病因非常多，据不完全统计，大概有一百八十多种，已知的病因有职业性肺病，比如尘肺，另外还有药物性的疾病，结缔组织疾病。

第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种，特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化，是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种，也是最常见的，特发性肺纤维化的预后也比较差。