再生障碍性贫血用换骨髓吗
再生障碍性贫血用换骨髓吗
国际再生障碍性贫血研究小组报告,重型再生障碍性贫血早期移植其真实生存者>60%,而接受雄激素和输血的对照组只有20%。近年来,由于骨髓移植技术日益成熟,包括预处理方案改进、降低移植中早期死亡率、输血支持治疗及抗生素应用的改进,CsA预防GVHD等,骨髓移植疗效明显提高。据国际骨髓移植中心注册资料,5年生存率已从1976~1980年的48%提高至1988~1992年的66%。西雅图移植中心报道5年生存率89%,巴尔的摩移植中心报道79%,欧洲骨髓移植组报道1990~1994年其患者3~5年生存率为72%,上述报道之间差异不太明显,差别可能与病人选择、预处理方案及移植技术有关。预后最好组,即年轻、移植前未输或很少输血和血小板、无感染的移植患者,生存率可达80%~90%。
移植排斥是异基因骨髓移植治疗再生障碍性贫血的主要并发症,也是主要致死原因。其发生与再生障碍性贫血的发病机制有关。在未接受适宜准备的异基因骨髓移植中,移植失败率很高,移植排斥达10%。其发生与输血次数有关,提示再生障碍性贫血患者对自身免疫反应极敏感。用增强免疫抑制程度的预处理方案,如全身照射或淋巴结区照射,加用CsA或ATG可明显减少移植排斥反应。其机制可能与清除受者的淋巴细胞及将可能产生嵌合体的造血细胞有关。
移植的极晚期并发症包括对生长发育影响,如内分泌、神经和其他器官组织。继发性恶性肿瘤是移植后的一个重要并发症,据NCI对2万例移植患者统计其恶性肿瘤发生率在第10年为正常人群8倍,在年轻人群中更高,可达40倍。以下几种肿瘤危险度增高更为显著:恶性黑色素瘤、鼻窦肿瘤、肝、脑、中枢神经系统、甲状腺、骨和结缔组织肿瘤。多元分析表明大剂量放射治疗是移植后发生恶性肿瘤的危险因素。此外,免疫抑制剂ATG、CsA以亦与其发生有关。发生继发性肿瘤患者预后差。总之,青少年再生障碍性贫血患者,异基因骨髓移植疗效好,长期存活率高,死亡率低。>40岁的再生障碍性贫血患者,移植预后较差。
急性再生障碍性贫血的饮食疗法
急性再生障碍性贫血是贫血里面的一种,我们一定要先弄清除急性再生障碍性贫血的病因然后才能根据急性再生障碍性贫血的病因去治疗疾病,很多因素都可能导致我们出现急性再生障碍性贫血,那么当我们出现了急性再生障碍性贫血后,有什么好的方法可以治疗的呢?其实我们可以采用饮食疗法来治疗急性再生障碍性贫血。
1、补髓汤:鳖1只,猪骨髓200克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。
2、葱烧海参:水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。
3、海参散:海参250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。
4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。
5、二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
在上面的文章里面我们介绍了什么是急性再生障碍性贫血,我们知道急性再生障碍性贫血是属于贫血里面的一种,上文介绍了采用饮食疗法来调养急性再生障碍性贫血。
先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
我们都知道我们血液中的红细胞、白细胞及血小板的最初都来自于骨髓,我们人的骨髓就像一个加工厂,它利用各种造血原料,各种营养物质,制造出能维持我们人体的正常生命活动的红细胞、白细胞、血小板。
一般情况下再生障碍性贫血在临床上有可以分为,急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。其中急性再生障碍性贫血表现为起病急,贫血呈进行性加重,有严重感染、出血,尤其是内脏的出血,免疫力极具下降。
慢性再生障碍性贫血相对急性再生障碍性贫血,起病较为缓慢,出现贫血、出血和感染的症状较轻,免疫力也会有所下降,但是不会向急性再生障碍性贫血的症状,下降很快。一般认为再生障碍性贫血患者的全身骨髓总量是减少的。
注意事项:患有再生障碍性贫血的病人,在治疗的同时,还要兼顾再生障碍性贫血的营养治疗,主要是提供高蛋白饮食;补充造血物质;补充富含维生素的食物。
再生障碍性贫血是什么原因造成的
再生障碍性贫血根据病因明确与否分为原发性再生障碍性贫血和继发性再生障碍性贫血,原发性再生障碍性贫血病因未明,继发性再生障碍性贫血致病因素主要有:
1.药物化学性因素,已知有高度危险的药物有抗癌药,氯霉素,磺胺类药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林等,以使用氯霉素导致继发性再生障碍性贫血多见,且与用药剂量和疗程无关,化学物品中骨髓移植毒物以苯及其衍生物为主,如油漆,染料,杀虫剂等。
2.物理因素,各种电离辐射如X线。
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血的出现一般会伴随不同贫血、感染等症状,这种骨髓造血功能障碍疾病的高发人群主要是15~25岁少年以及60岁以上老人。其实小孩子也是容易患上的。由于确切病因没有明确,很多家长都是再生障碍性贫血患者,很想了解再生障碍性贫血遗传吗?其实,再生障碍性贫血会有一定的遗传因素,但是具体的发病因素和很多方面有关。
大多数再生障碍性贫血与遗传无关。但少数病人再生障碍性贫血的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、家族型再生障碍性贫血、先天性角化异常等。此外,再生障碍性贫血可见于双胞胎。再生障碍性贫血亲属中,血细胞减少发生率比一般人群高。日本调查再生障碍性贫血患者三代婚姻史,发现近亲结婚再生障碍性贫血的发病率高达27.5%,显著高于一般人群的5%-6%。临床资料显示具有某些人白细胞相容性抗原(HLA)-二型抗原的患者对免疫抑制治疗(ALGATGGsA)的反应较好,某些再生障碍性贫血患者对氯霉素及某些病毒具有易感性,均说明再生障碍性贫血的发病可能与遗传因素有关。
再生障碍性贫血其他致病因素:
1.药物导致再生障碍性贫血
是最常见的发病因素。
2.化学毒物导致再生障碍性贫血
苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射导致再生障碍性贫血
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。
上述的内容是关于“再生障碍性贫血遗传吗”的介绍,希望患者们有所了解了,一旦患上再生障碍性贫血之后,成年人先治好疾病之后在要孩子,避免孩子出现此病。
再生障碍性贫血的饮食
再生障碍性贫血的饮食是什么?对还孩子的健康也是都关注的,有的孩子会出现再生障碍性贫血的情况,对于再生障碍性贫血的饮食也是都关注的,下面就介绍一下再生障碍性贫血的饮食。
一、可补充含有造血功能的物质:虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,常可导致慢性失血性贫血,从而加重再生障碍性贫血的贫血程度,因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
二、可提高蛋白质的补给:各种红细胞的增殖分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
哪些原因会引发再生障碍性贫血
一、病毒性肝炎:1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血(HAAA),一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%~0.9%,在再生障碍性贫血患者中的构成比为3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致,Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关,病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体,病毒损伤骨髓微环境,肝脏解毒功能减退等,在HAAA发病过程中也起一定作用。
二、职业因素:放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的,具有剂量依赖性,并与组织特异的敏感性有关,造血组织对放射线较敏感,致死或亚致死剂量(4.5~10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再生障碍性贫血,而极少引起慢性再生障碍性贫血,在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再生障碍性贫血,大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤,这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量,长期接触小剂量外部照射,如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再生障碍性贫血。
三、药物因素:和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药,细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再生障碍性贫血可以恢复。
障碍性贫血的原因是什么
再生障碍性贫血是一组由多种病因导致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现,男性发病率高于女性,分为重型和非重型再生障碍性贫血以及急性和慢性再生障碍性贫血。临床病因主要有:1.化学毒物及相关药物2.x线、γ线直接损害造血干细胞和骨髓环境,长期照射可致再障3.血清学阴性肝炎可导致4.家族遗传5.慢性肾功能衰竭、甲状腺功能减退症等可以并发再生障碍性贫血。
而再生障碍性贫血的治疗目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症,目标治疗是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞。年龄小于30岁,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄大于40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
障碍型贫血发病比较缓慢,身体如果有慢性感染,或者是有出血现象,则会是的这种疾病的发病变快。障碍性贫血会导致我们免疫力下降,在贫血的同时,身体还容易遭到各种病菌的感染,所以患病后千万不要掉以轻心,要积极治疗。