抗磷脂综合征 临床表现

抗磷脂综合征 临床表现

APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现，但并不一定出现APS的全部表现，如部分反复流产的妇女，临床上可无动、静脉血栓形成。

1.血栓形成APS血管性血栓形成的临床表现，取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一血管或多个血管受累

APS血管性血栓形成有以下特点：①所有大、中、小及微动、静脉均可出现血栓;②血栓可单一部位发生，也可多处同时发生;③反复血栓形成是APS的特征，血栓形成常呈间歇发作(sporadic)，难以预测;④在绝大多数APS患者中，仅有部分动脉血栓或者静脉血栓，提示影响动脉和静脉血栓形成的因素可能不同;事实上，在大多数情况下，静脉血栓复发时仍为静脉血栓，而动脉血栓复发时仍是动脉血栓，且常发生在同一部位;⑤需要指出的是，组织病理研究显示血管病变是血栓，而没有炎症现象，与血管炎明显不同。这一点对理解其发病机制和治疗都很重要;⑥部分病例受累血管可有内膜显著增生和管腔严重狭窄，称之为“APS血管病(APSvaseulopa-thy)”。

脑卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)是动脉血栓的最常见表现。APS的静脉血栓形成以深静脉血栓形成为主，尤其是下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。某些患者同时或短期内(数日至数周)进行性出现多部位(3个或3个以上)血栓形成，常受累及脑、肾、肝或心等重要器官，出现多器官功能衰竭而死亡，称之为灾难性血管闭塞，即恶性APS(catastrophican-tiphospholipidsyndrome，CAPS)。

2.自发性流产或死胎习惯性流产或胎死宫内是APS的主要特征之一。可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠第4～9个月最多。高滴度IgG型(尤其是IgG2亚型)APL抗体对妊娠的危险性极大。有报道高滴度IgG型APL抗体的SLE患者流产率达81%。在自发性流产患者中，APL抗体阳性率为10%～30%。胎死宫内或流产的危险性随着APL抗体滴度的增加而增加。死胎或流产的主要原因为胎盘滋养层变薄，绒毛血管明显减少，胎盘血管血栓形成和胎盘梗死，导致胎盘功能不全，胎儿生长发育迟缓。[1]

3.血细胞减少APS血液学表现包括血小板减少、Coombs试验阳性、溶血性贫血、Fisher-Evans综合征和中性粒细胞减少。

抗磷脂综合症如何治愈

抗磷脂抗体综合征(APS)的诊治[转贴]抗磷脂抗体综合征是指血清中出现抗磷脂抗体(APL)，同时伴发胎儿死亡、动静脉血栓，血小板减小等症状之一为特征的自身免疫性疾病。 确诊依据：具有下述临床特征之一： 1、 全身各脏器动、静脉血栓。 2、 复发性流产。 3、 胎儿死亡及由于胎儿宫内窘迫提前分娩新生儿死亡。 4、 自身免疫性血小板减少。 5、 血清APL包括抗心磷脂抗体(ACL)和狼疮凝血因子(LA)阳性。 对妊娠的影响：妊娠合并APS者，其1/3表现为复发性流产、死胎、早产或宫内发育 迟缓(IuGR)等，ACL阳性者死胎发生率为76%左右，患APS分娩的成活婴儿中IuGR占60%，也有可能引起先天畸型。 妊娠合并APS的治疗： 1、 阿斯匹林：能抑制血栓素A2(TXA2)的合成，有利于阻止栓塞的形成，常用剂量 为80mg/d，可整个孕期长期服用，治疗后妊娠成功率可达75%左右，且对母子无不良影响。 2、 泼尼松：40-60mg/d，妊娠开始用至妊娠24周，此后减至10ng维持到分娩，同时 配伍阿斯匹林，有效率>70%，有报道，小剂量5mg配伍阿斯匹林能减少不良反应。 3、 肝素：开始剂量为10.000-20.000u/d，分2-3次皮下注射，中期妊娠后将剂量调至 15.000-20.000u/d，直至分娩前24-48h停药，近十多年来，一种低分子量肝素推荐剂量为5600u/d，效果与肝素相似，但副作用和并发症较少，有报道阿斯匹林30mg/d+强的松40mg/d和/或潘生丁、肝素治疗ACL阳性所致习惯性流产的妊娠成功率高达95%。 4、免疫球蛋白：在妊娠早、中期的第1个月免疫球蛋白400mg/kg,d-1，×5d，同时长期服用阿斯匹林80mg.d-1，治疗血清中IgG、ACL浓度下降，基本上都娩出了健康婴儿。 5、白细胞介素3(IL-3)：能促胚胎植入和胎盘生长发育，可能成为治疗APS引起复发性的新途径。 6、其它治疗：CD8抑制淋巴细胞，产生免疫抑制作用，注入抗CD4抗体既能预防鼠APS的产生，又能解除APS的妊娠丢失，提示抗CD4抗体对人的自身免疫性疾病会有良效，有待验证。

​反复胎停警惕抗磷脂综合征

典型病例：患者近5年来多次自然流产。3年前当她怀孕至末期时出现严重妊高征、浮肿、高血压、血小板减少、胎儿发育迟缓等。诊断为抗磷脂综合征(APS)，予以抗凝、激素等治疗。当时虽分娩成功，但婴儿却因体重极低而夭折。本次妊娠前，患者在医生指导下进行预防性治疗。在确定怀孕后，积极控制原发病，加大抗凝强度，并随时监测胎儿发育。刘女士整个妊娠过程顺利，并正常分娩一女婴，婴儿发育良好。

年轻女性是高危人群

鉴于我国病态妊娠患者较多，且部分病因未明，因此，有必要警惕抗磷脂综合征的存在。抗磷脂综合征(APS)是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。1986年Hughes等首先发现并提出这一名词。该病既可继发于系统性红斑狼疮(SLE)或者其他自身免疫病，称为继发性抗磷脂综合征(SAPS)，也可单独出现，即原发性抗磷脂综合征(PAPS)。临床上还有一种少见的恶性APS(CAPS)，表现为短期内(不超过1周)同时发生的至少累及3个不同脏器或系统的APS，并经组织病理学证实一个或一个以上脏器或系统存在小血管闭塞样改变，可造成多器官功能衰竭甚至死亡。

APS是一种常见的获得性易栓症，其血栓栓塞有以下特点：所有血管均可出现血栓，血栓可在单一部位发生，也可多处同时发生，间歇发作的反复血栓形成。原发性APS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。成人多见，多见于年轻人，男女发病比例为1∶9，女性中位年龄为30岁。灾难性APS的常见诱因包括感染、外科操作(如活检、拔牙等)、抗凝剂骤停或剂量不足、肿瘤、狼疮活动、口服避孕药等，还有约30%的患者无明确诱发事件。

胎盘血栓是流产原因

原发性和继发性APS临床表现无明显差异，任何器官均可受累，不同器官或组织疾病的表现形式也不同。灾难性APS出现大血管血栓相对少见，更多表现为累及多脏器的小血管急性血栓性微血管病(TMA)样改变，肾脏是灾难性APS中最常受累的器官，其次为肺、中枢神经系统、心脏、皮肤等，约25%灾难性APS会出现弥散性血管内凝血。

除了动静脉血栓形成，血小板减少也是APS的另一重要表现。抗磷脂综合征肾病主要表现为肾动脉血栓/狭窄、肾脏缺血坏死、肾胜高血压、肾静脉血栓、微血管闭塞性肾病和相关的终末期肾病。

胎盘血管血栓及梗死会导致胎盘功能不全，进而引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，亦可发生得更早。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少。

相关诊断分五种

原发性APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。当患者出现中高滴度抗心磷脂抗体(aCL)或狼疮样抗凝物质(LA)抗体，并有以下情况时应考虑APS可能：一、无法解释的动脉或静脉血栓。二、发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺)。三、年轻人发生的血栓。四、反复发生的血栓。五、反复发作的血小板减少。六、发生在妊娠中晚期的流产。静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。

根据2006年悉尼标准，相关诊断主要包括：一、确诊APS：有血栓形成或反复流产，aPL阳性。二、可能APS或前APS：指aPL阳性，临床表现提示APS，如网状青斑、舞蹈症、血小板减少、流产和心脏瓣膜病变，但尚不符合诊断标准。三、血清阴性APS：有典型的APS临床表现，如动静脉血栓、病态妊娠，但aPL、抗β2GPI抗体和其他实验室检测的aPL均阴性。四、无症状APS：aPL阳性，但无相关临床表现。五、微血管性APS：指无大血管血栓形成，而表现为微血管血栓和aPL阳性，包括TTP、溶血尿毒综合征(HUS)、灾难性抗磷脂抗体综合征(CAPS)、HELLP综合征(溶血、肝酶升高、血小板减少综合征)。

孕妇治疗禁用华法令

对APS的治疗主要是对症处理，防止血栓和流产再发生。一般不需用激素或免疫抑制剂治疗，除非是继发性抗磷脂综合征等特殊情况。抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓的患者，或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。需要注意的是，常用抗凝药物华法令有致畸作用，孕妇禁用。

APS孕妇应按以下情况处理：一、既往无流产史，或妊娠前10周发生的流产，通常以小剂量阿司匹林治疗。二、既往有妊娠10周后流产病史，在确认妊娠后，应使用肝素直至分娩前停用。三、既往有血栓史，在妊娠前就开始用肝素或低分子肝素抗凝治疗。四、产后治疗，由于产后3个月内发生血栓的风险极大，故产后应该继续抗凝治疗6~12周，如果可能，在产后2~3周可以把肝素改为华法令。华法令与肝素都不影响哺乳。

多囊卵巢综合征临床表现

一、青春期后多毛征：如眉毛较浓，上唇、两臂、下肢、外阴及肛周的毛增多，或伴有男性化现象，如痤疮及阴蒂肥大。这是由于雄激素分泌过多所致。

二、不孕：通常是初潮后发病，婚后伴有不孕，由于月经失调和无排卵所致。

三、月经失调：主要是闭经，绝大多数为继发性闭经，闭经前常有月经稀少或过少，偶见闭经与月经过多交替出现者。

四、双侧卵巢增大：约比正常卵巢大1-3倍，包膜厚，质坚韧。

五、基础体温呈单相。

六、黑棘皮征：这是雄激素过多的另一体征，常在患者颈背部、腋下和腹股沟等处皮肤出现灰褐色色家沉着，呈对称性，轻抚如天鹅绒。

闭经泌乳综合征临床表现

主要表现为闭经、溢乳、和不孕。绝大部分是继发性闭经，但也有原发性闭经和青春发育延迟伴高泌乳素血症的报道。闭经前多有月经稀发、少。2/3者合并有溢乳，可双侧性或单侧性。乳房多正常或伴小叶增生。一般先发生闭经，而溢乳常被发现，亦有先出现溢乳，后出现月经紊乱乃至闭经者。高催乳素血症时，卵巢黄体功能不足，排卵稀少或不排卵而引起不孕。催乳素轻度增高者，可为排卵性月经，但黄体期缩短，有时可有孕激素撤退性出血。一些伴高催乳素血症的妇女不出现溢乳，可能与同时缺乏雌激素有关。也有少数溢乳妇女催乳素水平正常。长期闭经者可出现雌激素缺乏，如潮红、心悸、出汗、阴道干涩、性交疼痛、性欲减退等。头痛、肢端肥大、视力下降、视野缩小及甲状腺功能减退的表现，多为PRL瘤或下丘脑垂体病变所致。催乳素瘤绝大部分生长缓慢，很少为巨大腺瘤，部分患者的临床症状及影像学可自发改善，甚至自行消退。

高催乳素血症病人如未经治疗，常出现肥胖，并伴有胰岛素抵抗和骨质疏松，骨质疏松症主要与雌激素不足和PRL升高本身有关。

风湿痛的检查

1.自身抗体在风湿性疾病的范围内应用于临床的自身抗体分以下四类：抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞浆抗体、抗磷脂抗体。对弥漫性结缔组织病的诊断有很大帮助。

(1)抗核抗体谱。

(2)类风湿因子除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

(3)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以正常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗体对血管炎的诊断极有帮助，且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎，如C-ANCA主要出现在Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征，P-ANCA则见于显微镜下多血管炎，新月体型肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

(4)抗磷脂抗体临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合征是指临床表现有动脉或静脉血栓、血小板减少、习惯性流产。伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物阳性者，除可继发于系统性红斑狼疮等疾病外，也可以是原发性的。

2.滑液检查在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

3.关节影像检查X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同位素等检查。

风湿性关节炎的临床诊断

诊断出风湿性关节炎并不难，只要患者们去到正规的医院检查一下就能得出结果来，下面就为大家说明一下该如何检查风湿性关节炎吧。

一、自身抗体

在风湿性疾病的范围内应用于临床的自身抗体分以下四类：抗核抗谱、类风湿因子、抗中性粒细胞浆抗体、抗磷脂抗体。对弥漫性结缔组织病的诊断有很多的作用。

1、抗核抗体谱。

2、类风湿因子

除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。

4、抗磷脂抗体

临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合症是指临床表现有动脉或静脉栓塞、血小板减少、习惯性流产并伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物者，除继发于系统性红斑狼疮外也可以是原发性的。

二、滑液检查

在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

三、关节影像检查

X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同为素等检查。

四、病理活组织检查所见的病理改变

如狼疮带对系统性红斑狼疮、类风湿结节对类风湿关节炎、唇腺炎对干燥综症、关节滑膜病变对不同病因所致的关节炎都有着重要的意义。

以上四种就是诊断出风湿性关节炎的办法了，如果患者朋友们觉得自己可能患上风湿性关节炎的话，一定要去认真的做好诊断检查工作哦。

引起血小板减少的原因有哪些

1.血小板生成减少：

(1)特发性血小板减少性紫癫、慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征(MDS)：部分患者可首先表现为血小板减少，而后出现其他血细胞的减少，骨髓涂片和骨髓活检具有一定鉴别意义。

(2)感染:见于小儿急性特发性血小板减少性紫癫。

(3)放、化疗后引起血小板生成减少。

2.血小板破坏增多：

(1)自身免疫性疾病引起：如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎、Evans综合征、甲亢、慢性肝炎等引起血小板生成减少，有些患者可以血小板减少为首发症状，数月乃至数年后才出现相应的典型症状。因此，疑诊ITP的患者，尤其是年轻女性患者，应常规行抗核抗体、抗双链DNA抗体等筛查试验。

(2)抗磷脂综合征：也可先出现血小板减少，以后才出现抗磷脂抗体和狼疮抗凝物阳性、血栓栓塞、流产等其他表现。

(3)人类免疫缺陷病毒(HIV)：相关的血小板减少性紫癜也是由免疫机制介导的。血小板减少可发生于HIV感染后无症状携带者和艾滋病患者的不同阶段。

关节炎怎样检查

1、经常就会使用抗核抗体谱。

2、类风湿因子 除了出现在这样的疾病之外，尚见于其他结缔组织病，还有就是系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3、抗磷脂抗体 临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合症是指临床表现有动脉或静脉栓塞、血小板减少、习惯性流产并伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物者，除继发于系统性红斑狼疮外也可以是原发性的。

滑液检查 在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

关节影像检查 X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同为素等检查。

多囊卵巢综合征临床表现

1.月经异常

月经稀少、闭经，少数可表现为功能性子宫出血。多发生在青春期，为初潮后不规则月经。

2.多毛

较常见，发生率可达69%。由于雄激素升高，可见上唇、下颌、胸、背、小腹正中部、大腿上部两侧及肛周的毳毛增粗、增多，但多毛的程度与雄激素水平不成比例。同时可伴痤疮、面部皮脂分泌过多、声音低粗、阴蒂肥大、出现喉结等男性化征象。

风湿性关节炎检查诊断

一、自身抗体 在风湿性疾病的范围内应用于临床的自身抗体分以下四类：抗核抗谱、类风湿因子、抗中性粒细胞浆抗体、抗磷脂抗体。对弥漫性结缔组织病的诊断有很多的作用。

1、抗核抗体谱

2、类风湿因子 除出现在类风湿关节炎外，尚见于其他结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

3、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型，分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗体对血管炎的诊断极有帮助，且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎，如C-ANCA主要出现在Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合症，P-ANCA则见于显微镜下结节性多动脉炎，新月形肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

4、抗磷脂抗体 临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合症是指临床表现有动脉或静脉栓塞、血小板减少、习惯性流产并伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物者，除继发于系统性红斑狼疮外也可以是原发性的。

二、滑液检查 在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

三、关节影像检查 X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断，亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法，其他尚有关节CT、MRI、同为素等检查。

四、病理活组织检查 所见的病理改变如狼疮带对系统性红斑狼疮、类风湿结节对类风湿关节炎、唇腺炎对干燥综症、关节滑膜病变对不同病因所致的关节炎都有着重要的意义。