系统性血管炎有哪些表现

系统性血管炎有哪些表现

1.系统性血管炎的临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。

(1)一般情况：发热，体重下降，乏力，疲倦。

(2)肌肉骨骼：关节痛，关节炎。

(3)皮肤：可触知的紫癜，结节，荨麻疹，网状青斑，浅层静脉炎，缺血性皮损。

(4)神经系统：头痛，卒中，单或多神经炎。

(5)头颈部：鼻窦炎，鼻软骨炎，耳炎，虹膜炎。

(6)肾脏：肾炎，肾梗死，高血压。

(7)肺脏：咯血，肺内结节，肺浸润病变，肺静脉炎。

(8)化验异常：贫血，血沉增快，肝功能异常，血尿，ANA阳性，RF阳性，血冷球蛋白阳性，低补体血症，ANCA抗体阳性，血管紧张素转化酶活性升高。

上述表现并不是特异性的，也见于感染，肿瘤等，但在无可解释的情况下，这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血，血沉升快);②提示内脏受累范围(尿象，肾功能，肝功能，心电图，胸X射线片，鼻旁窦X射线片);③除特发性血管炎，乙型肝炎，结缔组织病，肾脏病等。

2.常见血管炎活检的异常发现。

3.血管炎的临床表现因受累血管的种类，部位及程度的不同而异，起病可隐匿性或呈急性发作，病变的程度和范围也轻重不一，有的表现为致命性的多器官受累，病情发展迅速难以控制，有的仅表现为轻微的皮肤损害，各种血管炎的临床表现可相互重叠，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期表现差异也很大，常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现。

系统性血管炎病因

感染因素(45%)：

系统性血管炎的病因相当复杂，由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确，如某些致病微生物，细菌，病毒，立克次体，螺旋体，真菌等

理化因素(40%)：

又如某些化学物质，药物，其他致敏原，烟草等，这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应，如感染性血管炎时，病原体在血管壁内大量增殖，在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和血管炎性反应。

其他因素(15%)：

另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应，其病因则不甚明了，从免疫发病机制的不同，可大致分为以下几种情况。

1.免疫复合物介导 免疫复合物在血管壁沉积，招引和激活补体，激肽，纤溶酶，中性粒细胞，单核巨噬细胞，血管内皮细胞，血小板等，使其释放炎性介质，引致血管炎症，血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂，这些致病性免疫复合物有些是在血管外形成，游离于血液中，再沉积于某些特定部位的血管壁上，有些是在血管壁原位形成的原位免疫复合物。

2.抗体直接介导 某些自身抗体对血管内皮细胞或血管的其他成分有较强的亲和力并可与之紧密结合，直接形成抗原抗体复合物，直接招致已被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击，引致血管炎症，如肺出血-肾炎综合征时，抗肺泡隔膜的抗体直接攻击肾基底膜形成的Ⅱ型免疫反应损伤。

3.抗中性粒细胞胞质抗体介导 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)是针对中性粒细胞胞质颗粒及单核细胞中溶酶体成分的抗体总称，如针对蛋白酶-3抗体(PR-3-ANCA)，髓过氧化酶(MPO-ANCA)，乳铁蛋白及组织蛋白酶G等的抗体，此种抗体可直接激活此两种细胞释放炎性介质而引致血管炎症，如韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征等的发病都与此相关。

4.T细胞介导 T细胞能识别变异的自身抗原和移植抗原，对突变的细胞或移植物进行攻击，引致组织损伤或肉芽肿性炎症，如巨细胞动脉炎及急性移植物排斥反应等。

在临床系统性血管炎疾病中，上述免疫发病机制可单独存在，但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主，而兼有其他情况，因而给系统性血管炎病因分类带来很大困难，有些血管炎病因至今未明，如动脉炎，巨细胞(颞)动脉炎等的病因及致病机制至今仍不甚清楚，而且目前关于血管炎的发病机制及病因的知识，仍然很不完善，有时甚至是矛盾的，相信随着研究的进展，必将揭开系统性血管炎的发病之谜。

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(1) 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。

(2) 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、takayasu综合征、wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。

(3) 继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起，包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。

(4) 不能分类的血管炎累及中枢神经系统，如血栓闭塞性血管炎、moya-moya综合征、sneddon综合征、cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。

系统性血管炎有哪些治疗方法

(一)治疗

1.目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应(表13，14)。因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。

糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。治疗的剂量因病因人而异，可以口服或静脉冲击治疗。在大剂量激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细胞毒药物。最常用的细胞毒药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

其他的一些治疗的手段，包括静脉免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗及单克隆抗体如抗T细胞抗体治疗等也用于血管炎的治疗。但目前这些治疗只见于少数的病例报道，缺乏大规模的临床对比试验。因此效果尚不十分确定。

2.系统性血管炎治疗原则

(1)早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。

(2)激素口服或冲击用药。

(3)免疫抑制药联合激素疗法。

(4)对症治疗：①去除感染灶，避免应用过敏性药物;②应用抗凝药物;③应用扩血管药物。

(5)特殊治疗：如血浆置换等。

(6)中药治疗：以益气养血、活血化瘀、清热解毒等辨证论治，疗效确切。

(二)预后

系统性血管炎预后取决于累及血管的大、中、小和累及的范围以及是否早期确诊、治疗。在未用激素治疗前，报道5年生存率仅15%，用激素治疗后达48%，激素合并免疫抑制药治疗后达90%。过去的统计40%的结节性多动脉炎、20%～300%的系统性类风湿血管炎、10%～20%的韦格纳肉芽肿死于诊断后1年内。故对本病的早期诊断、早期治疗尤为重要。

系统性血管炎吃什么好

1.一个鸡蛋每天最多一个。

2.牛奶最多半斤。

3.绿色蔬菜多吃。

4.海带、紫菜、木耳多食。

5.豆制品+粗粮多吃。

6.精神要放松、不要每天都想着自己的病患。

7. 要适当活动与人交流。

8.绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好 丹参酒 白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎 初期肢冷麻木者。

9.赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢 体浮肿者。

10.黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿, 全身贫血者。

11. 赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。黄豆冬瓜皮汤： 冬瓜皮60克，黄豆60克，清水3碗,，煎至1碗，去渣饮用。适用于患肢浮肿，全身贫血者。桑椹汤 ：桑椹子60克，加清水3碗， 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味，去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

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一、抗中性粒细胞抗体(ANCA)

ANCA是针对人体内中性粒细胞和单核细胞胞质成分为抗原的抗体。这组抗体与系统性小血管炎密切相关。其中cANCA 阳性多见与韦格氏肉芽肿和系统性血管炎疾病，如结节性小动脉炎。pANCA主要是与累及肾的血管炎有关，如显微型多动脉炎。此外，也可见于肺部炎症性疾病和系统性红斑狼疮。其中抗PR3亚型是韦格纳氏肉芽肿的特异性抗体，韦格纳氏肉芽肿主要累及鼻咽、肺和肾等脏器。

二、抗心磷脂抗体(AcL)

AcL阳性提示动、静脉容易发生血栓，脑血管容易发生意外。并且与系统性红斑狼疮、女性的习惯性流产有关。

抗肾小球基底膜抗体阳性患者，易发生抗GBM肾小球肾炎。

三、类风湿关节炎相关抗体

抗角蛋白抗体(AKA)在类风湿关节炎发病早期和出现临床症状前都可以检出阳性。但在系统性红斑狼疮、干燥综合症、系统性硬化症及丙型肝炎病人的血清中很少出现阳性。

抗环胍氨酸多肽抗体(CCP)是类风湿关节炎的特异性抗体，如果此抗体阳性应高度怀疑类风湿关节炎。

如何护理系统性血管炎病人

1.精神护理

由于血管炎的症状让患者容易失去治疗的信心，所以要多多鼓励病人，树立战胜病魔的信心，要有乐观精神，心情要舒畅，生活要有规律，解除思想负担，积极配合治疗，争取使病情早日治愈。

2.饮食调理

多食新鲜蔬菜、水果、适量的蛋肉，低脂肪、低热量为宜。

3.患肢的保护与保温

患者要避免劳累、撞伤、砸伤及冻伤;鞋袜要宽松;要保暖防寒。保持患肢清洁卫生，避免刺激损害皮肤。

4.预防褥疮

要病人长时间卧床，容易形成褥疮。要病人多翻身，患肢要经常变换体位，活动膝及踝关节，易压部位可用滑石粉按摩或用生理盐水清洁局部，可预防褥疮的发生。

5.加强肢体功能的锻炼

坚持适当的活动，促进下肢血液循环，防止关节的挛缩，肌肉的萎缩;若患血栓性静脉炎，抬高抬高床脚15cm，局部热敷，压迫刺激腓肠肌，加速回心血量，可减少下肢的肿胀。

6.创口的换药

每次换药前先用生理盐水清洗干净，然后再涂药膏 ，注意不要用酒精清洗。

系统性血管炎如何预防

系统性血管炎其发病原因复杂，其诱因也较多，无法针对性的预防所以无法给出全面的预防的原则预防可以针对目前发现的病因，比如细菌感染，可以多锻炼，注意个人卫生，提高自身免疫，防止病菌侵入为主。

化学药物亦可引起，对于此方面的预防应注意，从事此类工作的注意保护自己，不从事此类工作，尽量避免接触。

临床显示吸烟者患此病者多，故而戒烟是预防此病的良好措施。

系统性血管炎的表现

1.主要表现

①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

2.皮肤型变应性血管炎

一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。

3.系统型变应性血管炎

多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜，发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿，严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。

胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。