狼疮的病理特征
狼疮的病理特征
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:
⑴ 血管病变 表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在 血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。
⑵ 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有 免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。
⑶ 肾脏病变 系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变,侵害 肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变。免疫荧光检查呈“满堂红”现象, (肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积)。
⑷ 心脏的改变 系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran - Sacks 心内膜炎。
⑸ 其他 在滑膜、浆膜均有 纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类 纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性 神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。
癌症病理特征
1、类癌组织学来源于嗜铬组织,多发于胃肠道,也可见于支气管、卵巢、甲状腺或乳腺,类癌具有分泌体液递质及血管扩张性物质的特性。约5%-10%的病人具有由类癌细胞释放的血管活性物质引起的临床症状,称之为类癌综合征(carcinoidsyndrome)。
2、类癌分泌的递质包括血清素(5-羟色胺)、缓激肽、组胺、前列腺素及血管舒缓素。
3、类癌的生物化学特征为血清素产生过多及尿中的血清素降解产物5-羟吲哚乙酸升高。
4、临床表现除具有由于肿瘤的位置、大小、对周围器官和组织的压迫、浸润、转移引起的症状与体征外,部分病人具有类癌综合征。类癌综合征的表现取决于肿瘤的位置和肝脏的灭活能力。肝脏对体液递质具有强大的灭活作用,正常情况下,体液递质一旦流经肝脏即被全部灭活。如果类癌产生的体液递质超过肝脏的灭活能力或血液回流不经门脉系统(消化系统以外),则会产生类癌综合征。症状包括皮肤阵发性潮红、腹泻、支气管痉挛、轻度高血糖、轻度低蛋白血症及室上性阵发性心动过速。类癌的转移可引起三尖瓣扭曲畸形,造成三尖瓣返流及肺动脉狭窄。外周血管扩张可引起血压明显下降。
红斑狼疮病人为何不能晒太阳呢?
因为系统性红斑狼疮病人在晒太阳的时候,阳光中紫外线的照射不但会使病人面部或其它部位的皮疹加重,甚至使全身症状加重,医学上将这种现象称为“光过敏”现象。光过敏现象是红斑狼疮的一个重要特征,也是红斑狼疮发病或病情加重的一个重要原因。
为什么狼疮病人对阳光特别过敏呢?这在国际学术界有不少说法,阳光中的紫外线等对我们皮肤里面的细胞是有损害作用的,它可以使得皮肤里面的细胞发生损伤。对于正常人,这些损伤的细胞很快就被我们身体内的一种专门负责打扫卫生的细胞(称为巨噬细胞)清除掉了,然后很快又长出了新的细胞,因此正常人在强阳光照射后,可以出现脱皮等现象,但是不会出现皮疹、红斑等狼疮的症状。但是狼疮病人的巨噬细胞的出现了一些障碍,打扫卫生的能力减弱了,因此病人在受到阳光照射后,皮肤细胞中的损伤细胞不能够被及时清除,因此这些细胞发生“坏死”,而“坏死”细胞会释放出很多“坏分子”,它们可以使得皮肤的血管发炎,因而出现皮疹加重,或出现新的皮疹。同时,坏死细胞还使我们身体内的免疫系统活性大大增强,这时免疫系统会产生一系列的反应,最后产生一些“坏”东西来破坏我们这自己的细胞,而使得狼疮病人的全身症状加重。
专家谈狼疮性肾炎症状表现
狼疮性肾炎能治好吗?狼疮性肾炎的治愈率狼疮性肾炎能活多久?狼疮性肾炎的饮食狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的调理狼疮性肾炎症状表现有哪些?系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统,多器官的自身免疫性疾病,若肾脏受累即为系统性红斑狼疮性肾炎。根据一般病理检察红斑狼疮患者中肾脏受累者约占90%,从红斑狼疮的发病机理来看,遗传因素只是一种易感倾向,环境因素在其促发中起重要作用,如病毒感染,药物因素,以及日光(紫外线)照射等。系统性红斑狼疮90%以上见于女性,凡青、中年女性患者有肾脏疾病表现,伴有多系统病变,格外是发烧,关节炎,皮疹,血沉卓著增高者,均应疑惑系统性红斑狼疮性肾炎,并应做陈规检察和与红斑狼疮有关的免疫血清学化验,以明确诊断。病理改变与预后关系最为紧密,而且肾脏受累及进行性肾功能损害是红斑性狼疮主要死亡原因之一,故系统性红斑狼疮性肾炎病人做肾穿刺活组织检察格外重要,对系统性红斑狼疮性肾炎决定治疗和判定预后极有意义。
据临床观测,系统性红斑狼疮患者中70%左右都会出现肾脏损害,仅出现的时间不同而已。一般来说,红斑狼疮的肾损害一般比较晚,多在系统性红斑狼疮发病6个月~2年内出现。但系统性红斑狼疮性肾炎也有一开始表现为浮肿、蛋白尿者。所以系统性红斑狼疮一定要警惕系统性红斑狼疮性肾炎的来临,在确诊后应严厉留意肾脏受损的一些征兆和表现。红斑狼疮的肾脏损害的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状,起病可隐袭,病程一般较长,有或无自觉症状,亦可以肾损害为有效的临床表现。水肿是常见的临床表现之一,也往往是系统性红斑狼疮性肾炎病人就诊的主要原因。夜尿增多是系统性红斑狼疮性肾炎的早期症状之一,常反应尿浓缩功能障碍。约1/6的系统性红斑狼疮性肾炎病人在确诊时有肾功能不同程度的减退。红斑狼疮的肾脏损害又分为:
①肾炎综合征型,类似急性肾炎表现;
②肾病综合征型,明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症;
③慢性肾炎肾功能减退型,类似慢性肾小球肾炎,有水肿、蛋白尿、血尿、高血压持续不退,伴贫血、肾功能进行性减退,可在较短时间内发生尿毒症。
④急进型,患者病情发展迅速,高热不退,蛋白尿,血尿,红细胞管型增多,肾功能急剧减退。
什么是红斑狼疮病
红斑狼疮又称系统性红斑狼疮,它是一种累及多系统、多器官的慢性自身免疫性疾病。 患者血清中有多种自身抗体,主要的病理改变是炎症反应和血管的异常。大多数患者在鼻梁和双颊部会出现蝶型分布的红斑,这是红斑狼疮最具特征性的一个表现。 系统性红斑狼疮的临床表现多种多样,一般有「四多」:多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。如果患者不经过正规的有效治疗,死亡率较高,其主要的死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统的损害。
猪流感的病理特征
猪流感的病理变化主要在呼吸器官。鼻、咽、喉、气管和支气管的粘膜充血、肿胀,表面覆有粘稠的液体,小支气管和细支气管内充满泡沫样渗出液。胸腔、心包腔蓄积大量混有纤维素的浆液。肺脏的病变常发生于尖叶、心叶、叶间叶、膈叶的背部与基底部,与周围组织有明显的界限,颜色由红至紫,塌陷、坚实,韧度似皮革,脾脏肿大,颈部淋巴结、纵膈淋巴结、支气管淋巴结肿大多汁。
类症鉴别由于猪的流行性感冒不一定总是以典型的形式出现,并且与其它呼吸道疾病又很相似,所以,临床诊断只能是假定性的。在秋季或初冬,猪群中发生呼吸道疾病就可怀疑为猪流行性感冒。
暴发性地出现上呼吸道综合征,包括结膜炎、喷嚏和咳嗽以及低死亡率,可以将猪流行性感冒与猪的其它上呼吸道疾病区别开,在鉴别诊断时,应注意猪气喘病和本病的区别,二者最易混淆。
防治措施本病无有效疫苗和特效疗法,重要的是良好的护理及保持猪舍清洁、干燥、温暖、无贼风袭击。供给充足的清洁饮水,康复的头几天,饲料要限制供给。在发病中不得骚扰或移动病猪,以减少应激死亡。
猪流行性感冒特征为突然发病,迅速蔓延全群,主要症状为上呼吸道感染,一般多在冬春季节以及气候骤变时发生,该病也常继发猪副嗜血杆菌病。
胆管癌的病理特征
(1)位于胆总管末段壶腹部的癌肿:以胆总管及胰管的阻塞为突出症状,且由于癌肿崩溃可有肠道出血及继发贫血现象。患者常有进行性黄疸及持续性背部隐痛,但如胆管内并有结石,疼痛也可呈绞痛状。由于胰管有时受到阻塞,可能影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象,更可能因外分泌的缺失导致脂性腹泻。因胆管受到阻塞,也将影响到脂性食物的消化。由于胆、胰管同时受阻塞,磁共振胰胆管造影(MRCP)检查可有典型的“双管征”,并时常有胆囊胀大和肝脏肿大。壶腹部癌肿病灶很小时即可出现黄疸,且极易发生溃疡出血,粪便可呈柏油样而贫血严重。故凡患者有进行性黄疸、经常有肠道出血,且有顽固的脂性腹泻者,极有可能是壶腹部癌。
(2)位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌:症状与胰头癌相似,但因胰管并未受累,临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象。如患者以往未有慢性胆囊炎,则胆囊将显著扩大,符合Courvoisier定律。
(3)位于肝总管内的癌肿:黄疸极为显著,肝脏肿大亦极明显;胆囊则不肿大,有时仅含黏液及白胆汁。
凡40岁以上的黄疸患者,或有原因不明的上腹部不适、胀痛、纳差等消化系症状,肝脏肿大伴或不伴胆囊肿大,均应怀疑胆管癌而进行进一步B超、CT、MRI、ERCP、超声内镜、胆道镜、PTC、低张十二指肠造影术,或选择性血管造影检查可以确诊。
总的说来,黄疸虽然是本病的明显症状,但其正确诊断常有困难,易与胆总管结石混淆,特别是黄疸出现前的明确诊断实为不易,常需对有上腹部隐痛不适或有梗阻性黄疸者作全面仔细的检查分析方能作出较为正确的诊断,有时尚待剖腹探查后方能明确真相。以往的文献统计术前诊断正确者仅占病例的1/3,但近年来随着影像学诊断技术的发展和改进,其术前正确诊断率则大为提高,重要的是应对有可疑的患者及时选取相应的检查,这样可对该病做出较为早期的诊断和治疗。
红斑的病理特征
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:
(1) 血管病变
表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。
红斑
(2) 皮肤病理改变
皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。
(3) 肾脏病变
系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象, ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。
(4) 心脏的改变
系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran - Sacks 心内膜炎。
(5) 其他
在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。
红斑狼疮患者会出现哪些明显症状
脑损害:红斑狼疮神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。脑损害常见于慢性SLE终末期或红斑狼疮急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。颅内严重出血,脑疝可导致死亡。
红斑皮疹:80%以上的红斑狼疮病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。点状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。红斑狼疮患者皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。
关节疼痛:有90%以上的红斑狼疮病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分红斑狼疮病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。
狼疮性肾炎的形成原因有哪些
1.遗传因素
研究表明,遗传因素在狼疮性肾炎的发病中起决定作用。狼疮性肾炎病人可有家庭史,近亲患病率较高。HLA﹣DR2检出率明显较正常人为高,HLA﹣DQW1、HLA﹣DQW2、HLA﹣B8、也较多见。此外,C2、C4、Clr、及Cls缺乏易患狼疮性肾炎。分子生物学理论和技术的发展,深化了狼疮性肾炎免疫遗传。
肾炎学的研究,提示MHC基因等以外的一些“自身免疫基因”可能在狼疮性肾炎中具有至关重要的作用。
2.性激素
鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关。妊娠可使半数病人恶化。狼疮性肾炎实验动物给以雌激素使病情加重,如给以雄激素可减轻病情。现已发现本病患者无论男女,其雌酮羟基化产物均升高,而睾丸酮则降低。
3.心理因素
一些研究揭示心理应激不仅可以促发狼疮性肾炎病情活动,而且也可能是引起狼疮性肾炎的原因。然而应激对个体的反应强度受个体素质、人格特征和应激性生活事件的强度、持续时间及频度的影响。
狼疮肾炎的介绍
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏病变称为狼疮性肾炎(lupus nephritis)。SLE患者约35%-90%累及肾脏。肾脏受累表现与肾外器官受累可不平行。有些患者肾外表现(特别是发热、皮疹等)明显而肾脏受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。
男性红斑狼疮症状
男性狼疮性肾炎患者与女性患者相比存在以下差异:
1.男性狼疮性肾炎的发病年龄较女性较晚;
2.肾损害较女性严重,且从发病到出现肾损害的时间较短,在病理上存在较严重的间质细胞浸润、血管病变及血栓形成;
3.常常合并有其它器官的损害,其中心脏、肺、肝损害,中枢病变及多浆膜炎等出现较多;
4.男性狼疮性肾炎患者往往合并有比女性更为严重的贫血、血小板减少;
5.男性患者自身的抗体阳性率、阳性滴度较低;
6.大多数男性狼疮性肾炎患者的治疗效果及预后较差。
以上就是男性狼疮性肾炎与女性狼疮性肾炎的差异介绍,由于男性狼疮性肾炎存在以上特征,治疗难度相对较大。在治疗时应该根据患者的具体情况选择个性化的治疗方法,才能取得较好的疗效。
系统性红斑狼疮应与多种疾病鉴别
系统性红斑狼疮可累及多种系统和脏器,临床表现多样,应与皮肌炎、药物性狼疮、结节性多动脉炎、日光性皮炎、类风湿关节炎、硬皮病等疾病鉴别。
1、皮肌炎:皮肌炎典型的皮肤损害为双上眼睑实质性水肿性紫红斑,肌无力明显,但多数患者有血肌酶升高,肌电图示肌原性损害,肌肉活检有特异性炎症。
2、药物性狼疮:药物性狼疮患者常有服药史,DNA抗体多阴性,常于停药后消失,再次用药很快再发病。
3、结节性多动脉炎:结节性多动脉炎也可有多系统损害,但其自身抗体检查多为阴性,组织病理改变也与系统性红斑狼疮显著不同。
4、日光性皮炎:日光性皮炎患者皮疹集中于暴露部位,红斑、丘疹为主,不伴全身症状,免疫学指标阴性,脱离日晒1周内即可好转。
5、类风湿关节炎:类风湿关节炎X线显示关节特征性变化与系统性红斑狼疮补体,补体水平正常或升高,抗ds-DNA抗体阴性及抗Sm抗体阴性。
6、硬皮病:硬皮病患者主要表现为皮肤硬化、发红,坚实光亮与皮下组织粘连,不易捏起,血清Scl-70(+),组织病理有特征性改变。
脱发怎么也属于系统性红斑狼疮
柯大夫:
我姐姐前段时间大量脱发,特别是刘海部位,严重影响外观。她换了几种护发素也不管用,只好到医院看病。哪知经过检查,医生竟诊断为系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮不是有红斑吗,怎么脱发也属于这种病呢? 山东 迟××
迟读者:
鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮(SLE)的特征性改变。但是,SLE临床表现复杂多样,累及多个人体系统是它的两个主要临床特征之一,开始往往累及1~2个系统,出现相应系统的症状。有些病人一开始的症状就是大量脱发、疲乏等。
若一次洗头脱落的头发超过100根以上,提示为病理性脱发。红斑狼疮病人一般都有被那个理性脱发,病人的脱发主要有以下几种表现:
1.弥漫性脱发。残留的头发稀疏,失去光泽,易折断,形成稀发或斑秃。
2.狼疮发。脱发集中在前额部,也就是刘海部位,头发稀疏、枯黄,呈现长短不齐,像你姐姐那样的表现,这种脱发不是护发素就能解决的。
3.假性斑秃。就是盘状红斑狼疮病人的盘状红斑长在头皮部位时,红斑部位皮肤发生萎缩,导致头发脱落。
此外,在治疗过程中,由于有些红斑狼疮病人使用环磷酰胺一类的免疫抑制剂,而这类药物有致脱发的不良反应,从而使脱发更加严重。
不过,在红斑狼疮病情控制后,除盘状红斑处的脱发不可再生外,其余部位的头发都可以再生。红斑狼疮病人再次脱发,有可能是疾病复发的先兆,使得注意。
狼疮肾炎会引发什么疾病
主要并发急慢性肾炎综合征,肾病综合征,肾小管综合征,并可合并较大肾血管血栓栓塞,肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾功能衰竭。
肾功能在长时间保持稳定,病理多为膜型狼疮性肾炎另一种除肾病综合征的症状外,伴有血尿、高血压和肾功能损害如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症,病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。