如何对自身免疫性溶血性贫血进行诊断

如何对自身免疫性溶血性贫血进行诊断

概 述自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。那如何对它进行诊断呢?下面我给大家讲讲

步骤/方法：1有溶血性贫血的临床表现，DAT阳性，除外其他类型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为DAT阴性的AIHA。

2有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高，或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性，可诊断为冷凝集素综合征。

3有血红蛋白尿或Rous试验阳性，D-L抗体阳性可诊断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。

注意事项：鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质

溶血性贫血能治愈吗

1、去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。

2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

3、输血或成分输血

因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

4、脾切除

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

5、其他治疗

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。

溶血性贫血怎么查呢

溶血性贫血的存在主要是以红细胞寿命缩短或破坏过多、骨髓红细胞造血代偿性增加同时并存为特征;其中红细胞寿命缩短或破过多的证据是红细胞寿命测定明显缩短，血红蛋白浓度降低，血中游离血红蛋白浓度增加、乳酸脱氢酶总活性或/和同功酶活性增加、血清间接胆红素增加、尿胆原阳性、血红蛋白尿和含铁血黄素尿等情况确定人们是否患有溶血性贫血疾病。

临床诊断

通过对人们以往的病史和临床检查提供的第一手资料以对分析人们患上的溶血性贫血疾病是先天性还是后天性，若是幼年时发病，那么人们的家庭成员中有贫血、黄疸或脾大情况就可以证明是遗传性溶血性贫血，成年以后起病就要考虑患者们是不是获得性的溶血性贫血;当溶血性贫血疾病与服用药物有时间上的关系时，应考虑酶缺乏所致的先天性溶血性贫血。

实验室证据

诊断溶血性贫血疾病应当将最初的全血细胞计数和后续的病因诊断试验结合分析，更要注意仔细地进行显微镜下的细胞形态学检查对鉴别诊断有特殊的意义;如形态上异常的球性红细胞，几乎可以肯定是遗传性球性红细胞增多症或自身免疫性溶血性贫血;裂形红特别增多同时伴小球性红细胞对于机械溶血也是特异性的。这些都可以及时确定人们自身所出现的问题。

红细胞渗透脆性试验

此方法主要是作为遗传性溶血性贫血诊断的筛选试验，发现渗透脆性增高就可以表明红细胞膜异常，应特别注意结合红细胞的形态学结果;而正常就证明红细胞酶异常，应进一步测定红细胞酶类的活性;若是降低就表明人们的血红蛋白异常，应进一步做血红蛋白电泳，这样就可以更好的确定人们是否患有溶血性贫血疾病。

贫血诊断标准都有哪些

一、诊断标准

依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L，其红细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血。

二、分类

1.根据病因及发病机制分类

(1)红细胞生成减少

①干细胞增生和分化异常：

造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。

红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。

②细胞分化和成熟障碍：

DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。

Hb合成缺陷：血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血)，珠蛋白合成缺陷(海洋性贫血)。

③原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。

(2)红细胞破坏过多

①内源性：

红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。

红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。

②外源性：

机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。

化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。

免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

(3)失血性贫血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血。

2.根据细胞形态学分类

3.根据骨髓增生程度分类

(1)增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。

(2)增生减低性贫血：如再生障碍性贫血。

贫血的症状原因有哪些

贫血分为失血性，溶血性和生成不足性三类，不同类型所导致的原因不同，具体表现：

1、失血性贫血

(1)急性失血。如外伤，出血性疾病等。

(2)慢性失血。如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

2、溶血性贫血

(1)红细胞内在缺陷

①红细胞膜缺陷。如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

②红细胞酶缺陷。如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。

③血红蛋白合成与结构异常。如地中海贫血、异常血红蛋白病等。

(2)红细胞外在异常

①免疫因素。存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。

②感染因素。因寄生虫、细菌毒素、溶血素等破坏红细胞。

③化学物理因素。如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。

④其他。如脾功能亢进。

3、红细胞生成不足

(1)缺乏造血物质缺铁性贫血，营养性巨幼细胞性贫血。

(2)骨髓抑制再生障碍性贫血、严重感染、恶性肿瘤等。

成人溶血性黄疸

病因

凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸，包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

临床表现

一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。

检查

血清总胆红素增加，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加，结合胆红素形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾脏排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。

诊断

首先确定是否有黄疸，皮肤黏膜发黄不一定有黄疸，可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄，不一定没有黄疸(隐形黄疸)，此时血清总胆红素>17.1μmol/L，但L，肉眼不易察觉，也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量，凡血清胆红素>17.1μmol/L，均认为有黄疸。

其次，明确何种类型的黄疸，黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主，尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现，据此做出诊断。

治疗

溶血性黄疸的治疗，首先是针对溶血性疾病本身的治疗：清除病因(如疟疾引起的红细胞破坏需根治疟疾才能纠正)、去除诱因(如G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆和使用具有氧化性质的药物)、对症治疗(如对自身免疫性溶血性贫血使用肾上腺皮质激素、血浆置换，对遗传性球形红细胞增多症、某些类型地中海贫血、药物治疗无效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次为对症退黄治疗，临床上常用的有茵栀黄、思美泰等，但必须强调，如溶血未解除，退黄是困难的，而且效果是暂时的。

自溶性贫血是由于什么原因引起的

原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。

继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：

①系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎;

②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;

③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;

④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等;

⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。

继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。

继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。

病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。

多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。

儿童贫血的治疗原则

(一)支持治疗:应避免劳累、感染，避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时，应注意补液，碱化尿液，积极控制感染，纠正酸中毒和电解质紊乱。

(二)纠正贫血:急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时，可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时，应输注洗涤红细胞，每次输入量以100ml为宜，输血速度宜慢。

(三)病因治疗:遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术;遗传性红细胞酶异常时可输血、补充新鲜红细胞;珠蛋白生成障碍性贫血可行造血干细胞移植​;自身免疫性溶血性贫血时可予激素及大剂量丙种球蛋白治疗。

红细胞偏低是什么原因

红细胞偏低的原因：

生理性变化:妊娠中、后期的稀血症。

失血性贫血:内脏出血、血友病、血小板减少性紫癜等。

溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。

造血不良性贫血:缺铁性贫血、恶性贫血、营养不良性贫血、再生障碍性贫血等。

引起溶血性贫血的病因是什么

1、红细胞内因素：

(1)细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(2)红细胞酶的缺陷：

A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。

B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

(3)血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

2、红细胞外因素：

(1)免疫性溶血性贫血：

A、错输血型不匹配血。

B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。

C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。

(2)创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

(3)脾功能亢进。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的介绍

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚，贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%～90%)，无活力抗体或结合抗体引起。这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2大类，后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素。在许多病例，最初视为原发性，以后发现是由潜在性疾病引起。患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs)试验阳性，其抗体可能是抗红细胞IgM和IgG。支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体。 患本病的妇女在妊娠期溶血可加重，糖皮质激素治疗有效，用泼尼松1mg/(kg·d)，如伴有血小板减少症血小板亦可被纠正。

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1、温抗体型

多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

2、冷抗体型

冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynauds phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。

阵发性寒冷性血红蛋白尿:患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。