脊髓血管畸形的临床表现

脊髓血管畸形的临床表现

依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。

脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。

臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢健康搜索的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身弯腰伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。

脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪并且合并有疼痛感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊断大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。

脊髓血管畸形的养护脊髓血管妙招

“生命在于运动”谁都知道，这个道理对于血管保健来说也同样适用。在血管外科，深静脉血栓等疾病原本是高发于老年人及手术后病人的疾病，但是现在越来越频繁地出现在年轻人的身上，主要原因之一就是“血管不运动”。我曾经接诊过两位患者，都是20出头的小伙子，就因为假期里天天玩电脑，几天几夜都不挪窝，结果等到假期结束，突然发现腿肿了，走不成路了，一检查发现是急性深静脉血栓。除了玩电脑，不少人打麻将也能坐上一天一夜不动，不仅紧张情绪会影响脑血管，长时间坐着还会伤着腿部的深静脉。

类似情况的还有一些长期坐着办公的人，这些人从早坐到晚都是常事，血管长期处于循环滞慢的状态，很容易长出深静脉血栓。

因此，不管是因为什么原因要长时间坐着，张主任都会记得时不常地给血管做做操，例如坐了一个小时后，起来活动10分钟，或者伸伸懒腰，或者坐着的时候不时地做抬腿的动作。

另外，当需要长时间坐着时，例如写论文，可以在脚下垫个小凳子，高度在10～20厘米之间，这样也对减轻血管压力有益处。

现在的人，出门开车，上下楼坐电梯，根本没有锻炼的机会。长时间坐着本来就不好，而懒于运动则使这些人离血管疾病更近了一步。

平常，虽然很忙，应尽量找机会锻炼。很多人还有同事们都经常开车来上班，可是我觉得这样就等于剥夺了运动的机会，上下班的时候，除非有急事选择开车或打车，平常我都会采取走半小时加坐公交车的方式或骑自行车，这样一早一晚，等于多活动了一个小时。

脊髓血管畸形的发病机制

1、Ⅰ型

Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉此组静脉位于脊髓背外侧无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。

15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病变处通常只有1根滋养动脉，但亦有2根以上多根的滋养动脉。Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉，Ⅰb为多根滋养动脉此通常在1个或相互毗邻的两个节段处硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。血流动力学证据显示：Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张继之压迫脊髓但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。

2、Ⅱ型

Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。

3、Ⅲ型

Ⅲ型为脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点病变可占据整个脊髓侵及硬膜甚至延及椎体和椎旁组织。

血管瘤与血管畸形的区别

1、血管瘤和血管畸形的鉴别诊断

按新分类，血管瘤可以自发性消退，一般不需治疗，而血管畸形一般是逐渐长大，不能自行消退，应给予积极的相应治疗。因此血管瘤和血管畸形的鉴别诊断是致关重要的。

血管瘤起源于残余的胚胎成血管细胞，多见于婴儿出生后不久(1周～1个月之内)或出生时(约占30﹪)。血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退，其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。血管瘤的临床表现为高出皮肤的红斑，表面高低不平似草(杨)梅状，在增生期血管瘤快速生长长大，此期一般发生在婴儿第一生长发育期(约在出生后1个月)和婴儿的第二生长发育期(约在出生后4～6个月时)。大多数在1年以后进入消退期，病损缓慢由鲜红变为暗紫、棕色或呈花斑状。国内外许多学者观察统计得出以下规律：约50%～60%的患者在5年内完全消退，75%患者在7年内完全消退，消退是缓慢的，可持续至10岁左右，因此消退完成期一般在10～12岁。总的来看，80%～90%的婴幼儿血管瘤患者不用治疗可自发性消退，10%～20%不能消退，其原因尚不清楚，目前对是否能自发性消退也无法预测。

根据血管瘤和血管畸形的特点，目前总结出血管瘤和血管畸形临床鉴别诊断的要点为：⑴发病时间：血管瘤多在出生后1周～1个月出现(多为2周时)，而血管畸形多在出生时出现，这是一个重要的鉴别要点;⑵生长特征：血管瘤有快速增生史伴其后的消退史，而血管畸形表现为逐渐长大; ⑶临床表现：血管瘤多表现为高出皮肤的鲜红色斑快或较为致密的团块，加压不缩小或缩小不明显，瘤体表面和周围无充盈扩张的浅静脉出现。而血管畸形多表现为质地软，加压瘤体缩小，减压充盈，体位试验阳性，有时可扪及明显搏动感，瘤体表面和周围常可见有充盈扩张的浅静脉出现;⑷相关实验室检查：目前认为婴幼儿血管瘤患者的血清雌二醇水平显著高于正常健康儿童，具有一定鉴别诊断意义;⑸必要时或条件许可时可行病理检查。

坏死性脊髓炎是怎么回事

亚急性坏死性脊髓炎又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。主要基于以上的临床表现及影像学检查。脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。

最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形主要有4种类型：

1.硬膜动静脉瘘：主要分布在下胸段和圆锥的背侧，并直接引流至动脉化的静脉。发病年龄为50～80岁，男性多见。约60%为自发性，40%由外伤造成。

2.血管球畸形：位于髓内，由团状血管丛组成，多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻，症状发生较急。

3.青少年型动静脉畸形：为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。

4.硬膜内髓外动静脉瘘：脊前动脉，完全位于髓外。起病年龄在30～60岁。临床症状渐进发展。

常见临床表现：

1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛;也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤;或短暂的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3.尚可有括约肌功能障碍。

通过上面的介绍，大家对坏死性脊髓炎是怎么回事也都很清楚了。导致此病的原因非常多，一定要提高警惕心理，加强防范，不能一再的让疾病有发作的机会。而且还需要定期复诊，按照医生的安排和要求将各个方面的防治措施做好。

脑血管畸形要做MRI血管造影相

专家介绍说，脑血管畸形是先天性血管病，该病可发生在任何年龄，但以青壮年多见，男性居多。他给患者带来的危害是非常大的，大家在生活中应该及时的做好脑血管畸形的诊断工作，以便更好的治疗脑血管畸形。那么，脑血管畸形的诊断依据有哪些呢?下面请专家为大家详细的介绍下这个问题。

脑血管畸形的诊断依据有哪些?

专家介绍说，脑血管畸形的诊断依据具体如下介绍：

1、青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。

2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。

3、头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。

4、头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。

5、脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。推荐阅读：患了脑血管畸形具体有哪些表现

脊髓炎的鉴别

(1)急性感染性多发性神经炎：肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病10天后脑脊液常有蛋白-细胞分离现象。

(2)脊髓压迫症：脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振等检查加以确诊，一般不难鉴别。

(3)急性脊髓血管病：脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血管畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。

(4)视神经脊髓炎：本病的主要特点是合并视神经与脊髓的脱髓鞘性病变。限部症状常为双眼性的，可先后或同时受累，以视物模糊，眼球胀痛为主要表现。病情严重者，在几小时或几天内完全失明。脑脊液中可见细胞、蛋白质增多。

(5)急性脊髓前角灰质炎俗称小儿麻痹症，常见于2—4岁儿童，病前多有发热、腹泻等呼吸道和肠胃道症状，随后出现烦躁、多汗、感觉过敏、四肢肌肉疼痛、拒抱和弛缓性肢体瘫痪等临床表现。

(6)急性硬膜外脓肿起病急骤，病前常有皮肤脓肿或细菌感染病史，有寒战、高热、周围血象中自细胞增多等全身症状，在短期内出现根痛及脊髓压迫症状，脊柱压痛明显。脑脊液动力测定有脊椎管腔阻塞现象，蛋白定量显著增高。

急性脊髓炎的诊断

一、急性感染性多发性神经炎：

肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。

二、脊髓压迫症：

脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊，一般不难鉴别。

三、急性脊髓血管病：

脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。

脊髓血管畸形的概述

脊髓血管畸形脊髓血管畸形较少见最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。其他神经系统症状如腰痛或根性痛占15%～20%。感觉运动障碍33%，并常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。一旦发生出血，在第1个月内再出血率约为10%1年内再出血率约40%，直接死于出血者至少为17.6%脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。

近年来，随着脊髓碘水造影、MRI、选择性脊髓血管造影技术和介入神经放射学的飞速发展，椎体及脊髓血管畸形的研究越来越受到重视。许多新的发现，纠正了以往的片面认识，使治疗效果有了长足的提高。

脊髓血管畸形是一种少见病平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。

脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变过去着重在静脉健康搜索的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

血管畸形真的是先天的吗

临床上，先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，一般动静脉畸形比较常见。但是，仍有一些人对于脑血管畸形的疾病都不是太清楚，为了能够让大家了解该疾病的常识。我们就一起来看一下先天性脑血管畸形的临床表现。

首先血管瘤临床表现有草莓状血管瘤、蔓状血管瘤、毛细血管瘤、婴幼儿血管瘤、混合型血管瘤、海绵状血管瘤、红色胎记、鲜红斑痣。

先天性脑血管畸形临床表现

1、一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音;

2、出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿;

3、癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义;

4、局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

造成婴儿血管瘤的原因是什么?

目前血管瘤的发病原因还不是特别清楚，但据研究表明，遗传因素在血管瘤的发生中病不起到重要的作用，研究发现，血管瘤的患者体内雌二醇激素水平普遍偏高，因此，研究显示血管瘤的形成跟雌二醇激素有很大关系。

我们都知道新生儿皮肤脆弱，血管瘤部位的皮肤更是娇弱，一旦血管瘤破裂，后果很严重。因此，家长在照顾孩子过程中一定要格外关注，小心呵护。对于在特殊隐秘难发现部位生长的血管瘤，更要尽早积极的治疗，去除安全隐患。

腰脊椎疼痛易混淆的症状

低位腰痛：病人所指的疼痛部位相当于骶臀区域水平，少数在骶骨下半部，常伴有下腹部疼痛症状。经前期、长久站立和性交后加重。属于盆腔瘀血征的一个症状。

腰酸背痛：是女人最困扰的问题。与男人的腰酸背痛对照，男人只要改善坐姿、在运动前加暖身运动，就可以大幅改善腰酸背痛的症状。但是女人的腰酸背痛，还涉及生理期的保养、鞋子的选择，以及厨房活动空间设计等。

一侧腰腹部突然发生刀割样绞痛：沿输尿管走行方向放射到下腹部、会阴及大腿内侧，可持续几分钟到几小时。腰痛发作时病人弯腰拱背、坐卧不宁，面色苍白，大汗淋漓。疼痛后多有不同程度的血尿，多见于泌尿系结石。

胸腰段背部或臀部的疼痛：可能为脊髓血管畸形主要症状，脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。

除了脊椎疼痛外，腰部变沉、发胀、变硬，严重者起不了床。