囊性肺纤维化会遗传吗
囊性肺纤维化会遗传吗
研究认为肺囊性纤维化的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。目前对肺囊性纤维化发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为肺囊性纤维化的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)，研究还显示肺囊性纤维化基因定位于第7号染色体，肺囊性纤维化基因旁边，围绕1个约150万碱基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是肺囊性纤维化基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了肺囊性纤维化患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭示了1个有趣的突变，3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少，这种突变仅在肺囊性纤维化患者中可见，正常人从未见到。
肺囊性纤维化典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。
肺囊性纤维化如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病，需要家庭氧疗出现慢性呼吸衰竭时，使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡与感染相关的急性加重需要呼吸支持，且伴有明显的可逆性因素时，初期可使用无创通气，但是患者可能需要气管插管和机械通气。
肺纤维化可能会遗传吗
肺纤维化，是当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。多是由于多种慢性疾病迁延日久导致的。这种疾病是由于慢性呼吸系统疾病迁延日久，或者自身体质护理不当，长时间导致的肺脏的组织变性出现的综合疾病，不具有传染性。
医生解释说：肺纤维化是不会遗传给下一代的。肺纤维化是由肺部的炎性改变引起的，如果担心，建议每年做体检，检查肺功能，消除疑虑。肺纤维化虽说没有传染性，但是患者需要及时的治疗。
近年来临床表明，如果一个家庭至少有两个成员发病肺纤维化(父母、子女、同胞)，经病理学证实为特发性肺间质纤维化，则称为家族性肺纤维化，可能为染色体异常，肺纤维化与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。综上所述，除了特发性肺纤维化，其他的肺纤维化是不会遗传的。
肺纤维化虽然不会遗传，但对人体的危害是不可小觑。肺纤维化是肺部自我修复的结果，会影响患者的呼吸系统、神经系统、循环系统，危害很大，因此，肺纤维化有很多危害需要注意。
了解肺纤维化症状
专家告诉我们，大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
在了解了肺纤维化产生的原因之后，那么我们就一起来了解一下大家关心的问题，肺纤维化的症状有哪些。
专家指出：肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸肺纤维化
困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但x线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。
肺纤维化怎样引起的
目前已发现有180多种已知疾病可累计肺间质，可分为两类：一类为已知原因;另一类为未知原因。在已知病因中，最大一组为职业与环境吸入疾病; 包括吸入无机粉尘，有机粉尘和各种刺激性有毒气体。在未知病因中，此类疾病数量也很大，最常见的为特发性间质性肺炎，结节病和胶原血管/结缔组织疾病等。
【常见病因】
环境因素：
是导致肺纤维化疾病的重要因素之一，当下环境污染严重，尤其是一线城市，更是烟雾弥漫，让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质，最后停留在肺部，久而久之，肺部的不利物质愈来愈多，最后会形成肺部疾病。肺纤维化较为常见。
吸烟：
据临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。
物理因素：
石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等(在环境受污染的情况下，应佩戴口罩);接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化。
其它：
职业、遗传、环境、物理和化学因素等也可导致肺纤维化。
【病理】
大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。
对于肺纤维化的治疗， 居室内保持空气新鲜，要求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。避免刺激性气味的接触，(气味浓郁的鲜花、汽车尾气、新装修的油漆味、新买的家具等)。
肺纤维化病因有哪些
肺纤维化病因包括四大类
第一大类：已知病因如药物因素、职业或环境有害物质及风湿免疫病等。
第二大类：特发性的，或称为无病因的，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎。一些类型经过规范治疗预后很好，如隐原性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化。
第三大类：肉芽肿性疾病，如结节病，特发性肉芽肿性血管炎等，该类疾病规范诊治后预后很好。
第四大类：其他少见类型，如嗜酸粒细胞相关肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯组织细胞增多症等，每种疾病病因不同，充分识别该类疾病，可使疾病临床缓解至康复。
肺纤维化患者需警惕肺感染
已确诊肺纤维化的部分患者，会给予激素，甚至免疫抑制剂的治疗。在治疗过程中，要警惕药物的副作用，同时也要警惕因为治疗导致机体免疫力减退所带来的肺部感染。如果患者再次发热、呼吸困难，要及时到专科医院就医明，否则会南辕北辙。
肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化，致病原因很多，有环境、职业、遗传、物理和化学因素等，如石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等;接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化;同时，吸烟者同样是肺纤维化的高危人群，长期吸烟可导致肺功能的下降，可能诱发多种肺部疾病的发生，从而造成肺纤维化。
肺纤维化在城市的发病率要高于农村，这被怀疑与城市空气污染有关系，城市中有大量来源于汽车尾气、化工排污、施工粉尘、室内装修等的可吸入颗粒物，大量吸入会导致呼吸系统病症，当大量颗粒物在肺泡上沉积下来，就可能引起肺部组织的慢性纤维化，或者引起其他肺部疾病，尤其对于老人、儿童和心肺病患者等敏感人群，危险性更大。
目前针对特发性肺纤维化，患者前期一般采取激素治疗，通过免疫抑制剂来控制病情，但无法根治疾病;并且，长期应用皮质激素可使机体免疫力下降，使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染。
特发性肺纤维化的病因
对于疾病的相关知识，许多患者都了解的不是很清楚，肺纤维化患者对自身疾病的原因就不是很清楚，那么对于这些原因，目前医学界有何分析，我们一起来看专家对导致特发性肺纤维化的病因的详细介绍。
特发性肺纤维化是什么
特发性肺纤维化(IPF)同义语为隐匿性致纤维化肺泡炎。是一种原因不明的、进行性的、以局限于肺部纤维化伴蜂窝状改变为特征的间质性肺炎。IPF 的组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)，但IPF并不绝对等同于UIP，其特指预后较差的UIP，在其他组织类型间质性肺炎的组织病理学表现也可见UIP，如风湿病累及肺组织、石棉肺和药物性肺疾病等。它是特发性间质性肺炎(IIP)中的一种常见类型，占60%~70%。
特发性肺纤维化的病因分析
1.遗传因素：现代研究推测遗传因素或先天性易感因子的存在可能与本病的发病有关。尤其是第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素，是易感个体由于危险因素触发所致，但易感性与遗传的关系尚未证实。
2.外源性危险因素：吸烟、病毒感染、职业或环境暴露以及部分药物。病毒感染可能与巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、孢疹病毒等有关;环境因素可能与金属粉尘、纺织粉尘、石尘、农牧场作业中的各种粉尘等相关。
3.内源性危险因素：自身免疫异常、胃食管反流的慢性误吸等在IPF发病中可能起作用。
特发性肺纤维化会传吗
1.肾上腺糖皮质激素 激素用于IPF的治疗已30多年，但是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是：初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙每天40～80mg，共2～4个月，然后逐渐减量。如果激素治疗有反应，一般在2～3个月显效。第4个月泼尼松减量至每天30mg;第6个月减量至每天15～20mg(或其他等效剂量的激素)。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。
因为激素完全根除疾病是不可能的，所以，对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的。应用泼尼松每天15～20mg作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼松龙(每次1～2g，每周1次或2次)静脉“冲击”治疗，但并不优于口服激素。
对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并将激素减量，4～6周停用。当激素减量时，有些病人病情进展或恶化，对这些病人可隔天口服泼尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。
2.目前推荐的治疗方法在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下，建议用激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，用于预期可能效果较好的病人。
然而治疗特发性肺纤维化需要多少钱，不能一概而论，因为每个人的病情不同，治疗时所花费的具体费用也不同。也就是说，要根据患者的具体病情情况和患者以前的治疗情况而定，采用不同的方案，治疗时间、药物也不同，所花费的费用也不同，目前市三甲医院约为5000-10000元。
特发性肺纤维化病因是什么
特发性肺纤维化的原因:
特发性肺纤维化病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例 1.5~2∶1。
预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化预后不良,但通过我们的治疗可以延缓病情的发展,减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。
特发性肺纤维化生存期是多长
由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。