肺纤维化是由什么原因引起的
肺纤维化是由什么原因引起的
【肺纤维化的病理】
大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎,随着炎性-免疫反应的进展,肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖,产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代,这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕,此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成,导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织,大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕,形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后,修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构,取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除,成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖,(免疫组织化学染色已经证实,在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展,而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机:胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白,约占肺脏五分之一。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构,作为肺组织结构的主要骨架,这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的,虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异,但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足,导致肺纤维化过程的ECM代谢异常。一般情况下,肺纤维化早期出现肺泡炎,肺泡内有浆液和细胞成分,肺间质内有大量单核细胞,部分淋巴细胞,浆细胞,肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润,肺泡结构完整。进入晚期,慢性炎症已减轻,肺泡结构为坚实的胶原代替,肺泡壁被破坏,形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中,肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化,临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳,胸部X线显示两中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展,最终因呼吸衰竭而死亡。
认清肺纤维化的病因
肺纤维化不是单一的疾病
“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素等,例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎,其中包括大家熟知的特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。医生只有通过多项检查,结合临床表现,才能明确肺纤维化到底属于哪种类型,可能是由什么原因引起的。
临床上肺纤维化、肺间质病的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠这些资料并不能全面地认识疾病。通过仔细查体和分析CT结果,其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说,胸片或CT上有肺间质改变,并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变,例如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。
另外,慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎,甚至慢性心功能不全,都可引起类似的间质性改变,有时会被误诊为肺纤维化。应该认识到,肺纤维化或肺间质病是呼吸科中诊断比较困难的一组疾病,不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识,而且还需要其他多种辅助检查,才能对疾病进行全面的分析,最后做出准确的诊断。
常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话。这种说法是不全面的,也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话,应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种,原因不明,具有比较典型的临床表现和CT特征,是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗,病情往往会逐渐发展,但不同患者,疾病进展速度并不一样。
需要特别说明的是,上述认识仅限于特发性肺纤维化这一种疾病。与其同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等,药物治疗往往有效,特别是后者,预后良好。另外,临床上经常见到的肺纤维化病例,很多是继发性的。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。由此可见,要正确判断肺纤维化和肺间质病的疗效和预后,最重要的还是要明确诊断和病因。
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温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞,修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜。从而抑制了造成纤维化的胶原合成,阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,使纤维化病灶逐渐减少。
肺纤维化就是肺癌吗
肺纤维化不是肺癌,但是肺纤维化和肺癌的预后相比可能也好不了很多。
肺纤维化是一种非肿瘤非炎症的疾病,通常所说的肺纤维化的这个病因很多,最常见的有吸入粉尘所导致的尘肺,另外还有由于风湿免疫系统的疾病引起来的肺纤维化,比如红斑狼疮、内风关、皮肌炎、干燥综合征,另外其他的原因还有药物导致的肺纤维化,比如说博来霉素、环磷酰胺等等。 但是目前来说,肺纤维化最常见的还是特发性肺纤维化,这些疾病无论是哪一种原因已经导致了肺纤维化,病情都是比较重的,治疗的效果个体差异比较大,有的可能会比较好,有的可能就比较差。比如说,如果他的病因能够得到解决,像类风湿性关节炎导致的肺纤维化,如果能够很好地控制内风关的话,这个肺纤维化预后相对而言可能会比其他的病要稍微好一点,但是总的预后都不够好。肺癌是一种恶性的疾病,也就是它的治疗效果也不是很好,主要跟分期以及类型相关。
肺纤维化能活多久
肺纤维化又称间质性肺炎,其病理改变是各种原因的慢性肺损害导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化直至肺结构破环和蜂窝肺的形成,肺泡的损伤和坏死是不可逆的,肺纤维化是一组进行性加重的疾病,其死亡率极高。
那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年,急性加重型在6周至半年,多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到,忧心忡忡的医生,我真的只能活这么长吗?
专家肯定的告诉您:上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大,有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的,生存时间远远超过10年!得了肺纤维化,及时就诊,正确施治,很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
肺纤维化能活多久,您现在清楚了吧!所以,在您被确诊为肺纤维化时,一定要保持良好的心态,积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!
肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因
肺纤维化是一种简称,在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语,一个叫弥漫性肺间质纤维化,另外还有一个叫特发性肺纤维化。
首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称,目前这一大类疾病的病因非常多,据不完全统计,大概有一百八十多种,已知的病因有职业性肺病,比如尘肺,另外还有药物性的疾病,结缔组织疾病。
第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种,特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化,是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种,也是最常见的,特发性肺纤维化的预后也比较差。
肺纤维化的四种易感人群
肺纤维化是一种常见的呼吸系统疾病,纤维化的出现会对患者造成巨大的伤害,严重者会导致生活都不能自理。今天我们就来了解一下哪些人群易患肺纤维化。
1.果农
果农导致肺纤维化的最常见因素有尘土、花粉以及一些喷酒农药。这些粉尘会引起呼吸不适,若是无明显原因引起疲劳、胸闷、干咳、虚汗等症状要引起重视,及早检查。
2.煤矿工人
煤矿工人长期大量接触到无机粉尘,如煤矿工人易发生矽肺、铍肺、石棉肺。矿场工人工作当中吸入大量氮氧化物、金属氧化物、二氧化硫等有害气;金属矿场工作大量吸入烃化氧化物、二异氯甲笨等硬质合金烟雾等有毒副作用的气体,都会引发咳嗽引起呼吸不适。
3.建筑工人
建筑工人长期工作在工地的工人生活在粉尘污染当中,会吸入大量有毒害物质,若是发生不明确原因呼吸困难、干咳有痰、出虚汗等症状就要及时就医。
4.教师
现在大部分学校还在使用粉尘粉笔,这些飞扬在空气中的粉尘直接被讲台上的老师吸入,严重影响到呼吸系统,即使是无尘粉笔依然产生异味,所以一旦发生不明原因干咳、乏力就要及时就医。
如何预防肺纤维化
1.运动
可以进行散步、打太极拳和慢跑等有氧活动。一天之中,如果能保证1~2个小时到室外呼吸新鲜空气,其中抽出40分钟左右进行慢性有氧活动,可增强体质,减少感染机会。
2.放松心情
学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧;身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。
3.氧疗
氧疗可减少血管和右心的张力,减轻气短感受,改善睡眠等。
肺纤维化是怎么回事 肺纤维化如何治疗
目前,肺纤维化是一个世界性的医学难题,要诊断肺纤维化,需要进行多项检查,包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查甚至肺活检等。国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案。如果知道病因,其实也是有药物可以控制的。
例如,如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的,针对原发病进行治疗后,肺纤维化可随之好转。而一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。
另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
肺纤维化可能会遗传吗
肺纤维化,是当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。多是由于多种慢性疾病迁延日久导致的。这种疾病是由于慢性呼吸系统疾病迁延日久,或者自身体质护理不当,长时间导致的肺脏的组织变性出现的综合疾病,不具有传染性。
医生解释说:肺纤维化是不会遗传给下一代的。肺纤维化是由肺部的炎性改变引起的,如果担心,建议每年做体检,检查肺功能,消除疑虑。肺纤维化虽说没有传染性,但是患者需要及时的治疗。
近年来临床表明,如果一个家庭至少有两个成员发病肺纤维化(父母、子女、同胞),经病理学证实为特发性肺间质纤维化,则称为家族性肺纤维化,可能为染色体异常,肺纤维化与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。综上所述,除了特发性肺纤维化,其他的肺纤维化是不会遗传的。
肺纤维化虽然不会遗传,但对人体的危害是不可小觑。肺纤维化是肺部自我修复的结果,会影响患者的呼吸系统、神经系统、循环系统,危害很大,因此,肺纤维化有很多危害需要注意。
肺纤维化会传染吗
从广义上而言,肺纤维化是个体肺脏受损后的过度修复,肺纤维化不会从一个人的肺直接传到另一个人得肺。但是某些病毒性肺炎如「非典」可能导致「肺纤维化」。病毒可能通过人-人传播,不意味着肺纤维化是「传染」的。
肺纤维化是否疼痛呢
这种情况一般是慢性炎症引起的肺组织功能减退硬化引起的。 肺纤维化是怎么回事?回答者:sunyc“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(间质性肺病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素等,例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。
接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前。对于哪些原因不明的则称为特发性间质性肺炎,其中包括常说的特发性肺纤维化。医生只有通过多种检查,结合临床表现,才能明确这种肺纤维化到底属于哪种类型,可能是由什么原因引起的。肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。
后肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。背疼有以下几种可能,一是胸小关节功能紊乱,二是颈椎病,三是体虚背痛,四是牵扯痛,五是风湿痛,大多是长期劳作引发的。
要养成良好的姿势一是坐姿,臀部要充分接触椅面,双肩后展,脊柱正直,两足着地。写字时头部略微前倾,两肩之间的连线与桌缘平行,前胸不受压迫,使头、颈、肩、胸保持微微绷紧的正常生理曲线。
肺部纤维化疾病一般不会出现疼痛的情况发生,因此患者一旦出现了疼痛的问题,那么患者就需要注意及时的检查,这样才能够发现患者的疼痛的原因,避免因为患者的疼痛的问题导致患者出现危险的情况发生,尤其是要注意避免病情恶化。
间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病
间质性肺炎,又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等,作为病名,只有十多年的历史,顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病,而是一大类疾病的总称,约有百余种,已知一小部分病因已明,如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明,如特发性肺纤维化、结节病等。
一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
间质性肺炎与肺纤维化的关系 肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群,病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化,特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型,占所有肺纤维化的65%。
特发性肺纤维化(IPF),亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎,是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡单位结构紊乱和纤维化,局限于肺部,原因不明。
应特指UIP病例,而UIP符合IPF的临床表现,UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异,故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。
间质性肺炎和肺间质纤维化的原因,有很多种包括各种因素的反应,加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素,人体的奥秘非常多,我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。