小儿吉兰-巴雷综合征有哪些症状

小儿吉兰-巴雷综合征有哪些症状

小儿吉兰-巴雷综合征常见症状：

感觉障碍、共济失调、听力下降

一、症状

1.急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP)： 90%以上GBS为此型患者，可累及各年龄患者，该型症状出现较快，常在数天内发病，也可呈暴发性，最常见的表现是进行性，上升性，弛缓性瘫痪，伴轻至中度感觉障碍，或者伴有脑神经麻痹(呈下降型)，严重患者可发展为延髓麻痹，并导致严重并发症;最易受累的为第7，9，10对脑神经，其次为2，5，12对脑神经，严重者24～48h内发生呼吸肌麻痹，需立即机械通气。

感觉障碍包括麻木感，蚁行感，针刺感，烧灼感，通常无排尿或排便障碍，本病的自主神经系统损害常见，可有交感和副交感神经功能不全的症状，病人常有手足少汗或多汗，窦性心动过速，血压不稳定，可有一过性大，小便潴留或失禁。

下列指标提示临床呼吸衰竭：疾病进展较快，延髓功能障碍，双侧面肌无力，自主神经功能异常，与呼吸衰竭有关的肺功能指标为：肺活量<20ml/kg最大吸气压<30cmH2O，最大呼气压<40cmH2O，或肺活量，最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。

2.急性运动轴索型神经病(AMAN)： 临床表现为急性瘫痪，不伴感觉障碍，恢复较慢，患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。

3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN) ：该型多见于成人，是一严重的轴索破坏性亚型，表现为运动和感觉功能同时受损，其恢复更慢，感觉障碍包括麻木感，蚁行感，针刺感，烧灼感。

吉兰-巴雷综合征的临床表现及护理措施

吉兰-巴雷综合征(GBS) 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，为急性或亚急性起病的可能与感染有关的特发性多发性神经病。病因及发病机制不明，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病。病理及发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于患者血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。

1 临床表现

1.1 症状与体征

(1)前驱症状多数患者病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。

(2)运动障碍首发症状常为四肢对称性无力，部分患者表现为双下肢无力，急性或亚急性起病，常在1～2d内达高峰而致四肢弛缓性瘫痪、腱反射减低或消失，病理反射阴性。

(3)呼吸麻痹严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。

(4)感觉障碍发病时多有肢体感觉异常，如麻木、刺痛和不适感，呈手套袜子样分布的感觉缺失或减退。

吉兰巴雷综合症是如何出现的

目前，吉兰巴雷综合症的出现是萦绕在众多患者心头的一大问题，而对于多数有吉兰巴雷综合症的人来讲，如果未及时对该病进行医治，病情一旦恶化，就极易引发生命的垂危，因此，患者一定要提前就弄清楚吉兰巴雷综合症的成因，以便尽量从生活中防止吉兰巴雷综合症的出现。

病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。

巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系密切，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)感染。肺炎支原体(myoplasma pneumonia，MP)感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。

长期爱吃半熟食物四肢无力几乎瘫痪

长期爱吃半熟食物，几次感冒症状发生后，37岁的李先生突然在家四肢无力，无法动弹，就像瘫痪一样。家人连忙把他送往武汉市第三医院神经内科，医生诊断可能患上了吉兰-巴雷综合征发生。

37岁的李先生一向身体很好，平时对于食物喜欢追求鲜润，所以他也爱吃半熟的牛排、煎蛋、鸡、虾，生鱼片类的食物。然而从去年11月份开始，李先生开始反复出现感冒、发烧症状，因为症状不严重，他也没当回事，想着身体扛扛可以抗病毒，增强体质。

反复感冒半年，今年6月底他从外地出差回来后，又出现了感冒、腹泻症状，他吃药5天后，症状缓解了一些。然而，李先生躺在床上休息时，突然四肢麻木，不得动弹。到医院一查，李先生患上种疾病称为吉兰-巴雷综合征。

据了解，吉兰-巴雷综合征又叫急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是由病毒感染以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病，任何年龄和男女均可得病，以男性青壮年为多见。

“前期感冒，后期四肢难以动弹是这个疾病的显著特点。”武汉市第三医院神经内科医生方恢林说，李先生感染途径和生活习惯有很大关系。因为长期食用半熟食物，而空肠弯曲杆菌该菌又广泛存在于鸟、禽、狗、猫等动物体内，可通过污染肉、奶及未经消毒处理的水而导致感染。

吉兰-巴雷综合征为神经内科急症，除四肢类似瘫痪外，重症病人会有呼吸肌瘫痪从而危及生命。因此一旦喉痛、鼻塞、发热、腹泻后出现重症肌无力的情况，要尽快就诊排除。

帕金森药物疗效分类

1、轻度疗效包括：1)MAO-B抑制剂：司来吉兰或雷沙吉兰：往往在治疗开始1周后出现获益，但建议从小剂量开始，最后一次在下午4-5点前服用，以免诱发失眠;

2)金刚烷胺： 注意副作用：失眠或幻觉;肾脏代谢，肾功能不全需监测;

3)抗胆碱能药物：安坦，对震颤有疗效，但结果不尽一致(部分震颤患者效果不佳)，且副作用大，需要密切观察，不能以认知功能损害为代价。2、中等疗效：多巴胺能受体激动剂可直接刺激多巴胺受体位点，包括麦角类和非麦角类，非麦角类优于麦角类，作为首选推荐(森福罗、泰舒达、罗匹尼罗等)。

3、强效：左旋多巴制剂：PD的金标准治疗，对于早期帕金森病患者，不建议首选左旋多巴治疗，可首选受体激动剂(如森福罗),但还需要综合患者的社会地位、对疾病控制的要求等综合因素。

台湾对新发帕金森患者起始用药的选择提到，在41-64年龄段的患者，LD(左旋多巴)明显提高，原因：1)这个年龄段的PD患者是家庭的经济支柱;2)、他们需要有效的药物去控制症状。所以，帕金森的用药是需要综合患者、药物双重因素去考虑的。

异形淋巴细胞的病因和发病机制

异形淋巴细胞多见于：

1.感染性疾病

最常见于病毒性感染，如传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、流行性出血热、病毒性肝炎、急性腮腺炎、麻疹、风疹、幼儿急疹、水痘、流感、天花、单纯疱疹及带状疱疹、病毒性脑炎、血清病及支原体性肺炎等。

此外，也见于细菌性感染，如结核、白喉、百日咳、布鲁菌、沙门杆菌、链球菌感染等;螺旋体病如梅毒、钩端螺旋体病;原虫感染如疟疾;以及弓形体病、立克次体病等。

2.药物过敏

可引起异形淋巴细胞增多反应的药物有对氨水杨酸钠、苯妥英钠、巴比妥类、氨苯砜等，以及有机砷、奎宁、异烟肼等也可引起。

3.免疫性疾病

如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜等。

4.输血、血液透析或体外循环术后;预肪接种后。

5.移植后排斥反应。

6.淋巴细胞克隆性增殖性疾病。

7.其他

如粒细胞减少症或缺乏症、放射治疗后、应激反应、.Sezary综合征、Letterer-Siwa病、吉兰-巴雷综合征等也可出现异形淋巴细胞。

异形淋巴细胞的出现，可能是因机体受到抗原(病毒、细菌、原虫、药物等)的刺激后的一种免疫应答反应，母细胞化或返幼的细胞，大部分为T淋巴细胞，少数为B淋巴细胞。PAS为阳性反应，DNA含量较低，其作用与正常淋巴细胞相同。

教你了解脑脊液常规检验

脑脊液常规检验(CSF)介绍：

脑脊液是一种包绕并循环于神经系统脑组织和脊髓周围的特殊体液，对于脑的保护、营养、代谢等起着至关重要。

脑脊液常规检验(CSF)正常值：

颜色和透明度：无色、透明。凝固性：12～24h内不凝固(无凝块或薄膜)。

脑脊液常规检验(CSF)临床意义：

脑脊液一般性状检查主要用于神经系统疾病的诊断。

1.颜色无色：虽是正常脑脊液特点，但也见于病毒性脑炎、神经梅毒等。红色：见于各种原因的出血。应区别脑脊液穿刺时可能损伤血管而出血。病理性出血见于脑出血、蛛网膜下腔出血。黄色：见于蛛网膜下腔和脑室出血、椎管梗阻、吉兰-巴雷综合征(又称格林-巴利综合征)、化脓性脑膜炎、重症结核性脑膜炎、重症黄疽、新生儿溶血症。乳白色：常见于化脓性细菌性脑膜炎。褐色/黑色：见于脑膜黑色素瘤。

2.透明度脑脊液中如有细胞、细菌、真菌等增多时可变为混浊。结核性脑膜炎呈毛玻璃样混浊;化脓性脑膜炎呈明显脓样混浊;轻度混浊或仍保持透明可见于病毒性脑膜炎和脑炎。

3.凝固性脑脊液中蛋白质(引起凝固的主要蛋白质是纤维蛋白原)增多时(大于10g/L)，常出现凝固。1～2h内出现凝块或沉淀物，见于化脓性脑膜炎;12～24h后才出现薄膜状，见于结核性脑膜炎;出现胶样凝固，见于蛛网膜下腔梗阻;出现絮状物，见于神经梅毒等。

吉兰-巴雷综合征是由什么原因引起的

(一)发病原因

目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。

(二)发病机制

早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高.

Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)的表现做了对比，认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害(雄鹰等，2000)。

另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中IgG、IgA升高，并出现寡克隆IgG。近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。

尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

格林巴利氏综合症的治疗方法

(1)心电监护有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。

(2)营养支持延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持

(3)其他对症处理患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。

(4)神经营养始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。

(5)康复治疗病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

在上面的文章里面我们介绍了什么是格林巴利氏综合症，我们知道格林巴利氏综合症其实就是吉兰-巴雷综合征，治疗格林巴利氏综合症的方法有多种，上文为我们详细介绍了格林巴利氏综合症的治疗方法。