神经性耳聋会遗传吗
神经性耳聋会遗传吗
神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病症，常常伴有耳呜。神经性耳鸣耳聋属于后天性耳聋,不会遗传。遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。
耳聋的全面概述
耳聋一般分为传导性聋，神经性耳聋，混合性聋。造成耳聋的原因很多，遗传、产伤、感染、药物应用不当、免疫性疾病、生理机能退化、某些化学物质中毒等都能导致耳聋。对耳聋病人要早发现、早确诊、早治疗。对于传导性耳聋和混合型耳聋应查明原因后彻底治疗。
耳聋的全面概述：
一般认为语言频率(0.5、1.2Hz)平均听阈在26dB以上，即有听力障碍，听力损失在70dB以内者称重听，在70dB以上者为聋，临床上习惯统称为耳聋
耳聋临床上分为以外耳和中耳病变引起的传导性聋;以内耳和听神经病变引起的神经性聋;外中耳病变和中耳听神经共同病变引起的混合性聋。造成耳聋的原因很多，遗传、产伤、感染、药物应用不当、免疫性疾病、生理机能退化、某些化学物质中毒等都能导致耳聋。
对耳聋病人要早发现、早确诊、早治疗。对传导性聋、混合性聋，要查清病因彻底治疗，改善中耳内环境和传音功能，最大限度地恢复听力。
一般认为语言频率平均听阈在26dB以上，即有听力障碍，听力损失在70dB以内者称重听，在70dB以上者为聋。从耳部病变损害的部位来讲，耳聋可分为传音性耳聋及感音神经性耳聋。由于外耳及中耳的病变从而阻碍声波的传导，即为传音性耳聋。
若接受声波的内耳或由内耳经听神经径路发生问题，影响声音的感受，则为感音神经性耳聋。如外耳、中耳、内耳三部分均有病变所致成的耳聋，称为混合性耳聋。
诱发耳聋出现的外界因素都有哪些
第1、因年龄增大，听神经萎缩或者营养不良(营养不良【译】：常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。)，导致声音传导能力下降，导致听力下降，引起耳聋。
第2、长时间处在噪声较大的环境中，导致鼓膜等听觉器官或者听觉神经组织出现受损或者声音的传导功能下降，导致耳朵听力慢慢的下降，进而诱发耳聋。
第3、一些耳部的疾病，如中耳炎、耳硬化症等疾病，如不及时治疗，可直接导致耳聋。
第4、服食了含有耳毒性的药物或者食物，导致听力下降，引起药物性耳聋。
第5、压力以及过度的忧郁情绪等精神因素，可导致肾上腺素分泌增加，内耳微循环的小动脉痉挛、收缩，导致内耳缺血、缺氧，造成内耳病变，导致内耳感音部分的损害，引起耳聋。
第6、外伤，在人们日常的生活中，无处不在的是一些外来的损伤，可能是车祸、直接损伤、剧烈震动等都有可能造成耳内组织器官的损伤。
第7、遗传，有些孩子出生时是能听见的，后来也会失去听力。耳聋会遗传。
神经性耳聋有哪些表现
常见症状：听力下降、听力消失、发热、头痛、烦躁不安、腹胀、腰酸、乏力 神经性耳聋是指病变位于螺旋器的毛细胞听神经或各级听中枢对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍所引起的听力下降甚至听力消失的一种病症。各种以前因素造成听觉神经损害而出现听力下降或者全聋的都属于神经性耳聋。主要是有三种：感音神经性耳聋、传导神经性耳聋、混合神经性耳聋。神经性耳聋的专长临床表现以听力障碍减退甚至消失，患者常自觉耳中有蝉鸣或回荡其他各种周期声响。在安静环境中，患者感觉由于更强烈，明显可伴有发热头痛烦躁、不安、腹胀、腰酸乏力等多种全身再世症状。
神经性耳聋症状由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中)，神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。但临床上通常不易鉴别两者间的异点，故常将两者合并称为感音-神经性耳聋症状。所以，临床上各种急慢性传染病的耳并发病、药物或化学物质中毒、迷路炎、膜迷路积水、颞骨骨折、听神经瘤、颅脑外伤、脑血管意外、脑血管硬化或痉挛等引起的耳聋及老年性耳聋均可概括在感音神经性耳聋之中。
耳聋的病因
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。
1.传导性聋的病因
(1)先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
(2)后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。
2.感音神经性聋的病因
(1)先天性常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。
目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性。[1-4]
(2)后天性①传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
(3)老年性聋多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。
(4)外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
(5)突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。
(6)爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。
(7)噪声性聋是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
(8)听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。
(9)自身免疫性自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。
(10)梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。
3.混合性聋的病因
传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。
4.中枢性聋的病因
中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：
(1)脑干性中枢性耳聋累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。
(2)皮质性耳聋皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。
神经性耳聋会引发什么疾病？
一、耳聋患者刚开始会要别人重复，才能明白说话内容，听者为了避免与人沟通时的尴尬，可能会慢慢地将自己孤立起来，造成抑郁。神经性耳聋的儿童常因为成绩偏低，而感觉自我形象不佳，容易有烦躁、精神不集中等行为及心理问题。
二、耳聋也常常会给患者到来不必要的麻烦不如在生活上或者是就业中的歧视，从而造成心理自卑感、压力大或者是做事消沉、容退缩或者是不愿意与人交流，从而形成性格孤僻、心情烦躁、脾气暴躁更甚者还会出现自杀等现象。
三、其实有许多的患者都知道耳聋会影响人们中枢神经的发展，从而导致听神经的萎缩，或者是听觉越发的迟钝，并且大脑的思维也会变得缓慢。
四、耳聋还会使人们的听觉能力丧失，听不见自然中的声音和对方的谈话，还会使社会活动反应能力下降。
五、有时候的耳聋还会经常伴有耳鸣或者是重振的现象，使一些老人患者的表达能力减退，导致老年人缺乏人际交往，从而导致性格孤僻、古怪还有可能会造成老年痴呆的症状。
六、耳聋还会出现在一些新生儿身上，会使新生儿从小失去听或者是说的能力，使得听力损失，一般的听力损失还会延误新生儿的智力和语言的正常发展。由于新生儿从出生就不能获得外界的信息，从而导致语言系统的发展受到严重的影响。
神经性耳聋伴耳鸣表现
神经性耳聋是指病变位于螺旋器的毛细胞听神经或各级听中枢对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍所引起的听力下降甚至听力消失的一种病症。各种以前因素造成听觉神经损害而出现听力下降或者全聋的都属于神经性耳聋。主要是有三种：感音神经性耳聋、传导神经性耳聋、混合神经性耳聋。神经性耳聋的专长临床表现以听力障碍减退甚至消失，患者常自觉耳中有蝉鸣或回荡其他各种周期声响。在安静环境中，患者感觉由于更强烈，明显可伴有发热头痛烦躁、不安、腹胀、腰酸乏力等多种全身再世症状。
神经性耳聋症状由于内耳 耳蜗 螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中)，神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。但临床上通常不易鉴别两者间的异点，故常将两者合并称为感音-神经性耳聋症状。所以，临床上各种急慢性传染病的耳并发病、药物或化学物质中毒、迷路炎、膜迷路积水、颞骨骨折、听神经瘤、颅脑外伤、脑血管意外、脑血管硬化或痉挛等引起的耳聋及老年性耳聋均可概括在感音神经性耳聋之中。
神经性耳聋怎么缓解
神经性耳聋现在的发生率很多，而且很多人认为神经性耳聋是不好治愈的，其实神经性耳聋病情只要选择正确的医院和科学的神经性耳聋治疗疗法，神经性耳聋治愈就不是难题。那么、治疗神经性耳聋怎样最有效呢?
治疗神经性耳聋怎样最有效
①积极治疗上呼吸道感染，如慢性鼻窦炎、慢性扁桃体炎。
②药物治疗：单纯型以局部用药为主：可用抗生素水溶液，或混合类固醇激素类药物，能治疗神经性耳聋，及外耳道炎等预防复发达到根治。
③局部用药注意事项：：用药前先清洗外耳道、中耳腔内脓液，可用3%双氧水，或硼酸水清洗，后用棉花签拭净，或以吸引器吸尽脓液，可滴药。
④鼓膜大穿孔影响听力，在干耳后2个月左右，可行鼓膜修补术或鼓室成形术。
⑤骨疡型神经性耳聋，引流通畅者，以局部用药为主，但应注意定期复查。引流不畅或有并发症者及胆脂瘤型神经性耳聋，应及早施行改良乳突根治术，或乳突根治术，彻底清除病变，预防并发症。
治疗神经性耳聋怎样最有效的上述总结大家都知道了吗?建议神经性耳聋患者选择正规，专业的神经性耳聋医院进行科学的神经性耳聋检查，只有系统的神经性耳聋治疗，神经性耳聋病情才会康复。
耳聋的症状是什么
仅仅耳聋这两个字，我们在听闻之后就会有些恐惧，毕竟这种病症在患得之后，我们是再也无法听到悦耳动听的声音了。专家表示，耳聋确实可怕，但是我们若掌握了它的基本知识，其也就不会轻易的找上我们。那么，耳聋会有哪些表现症状呢?
患者耳聋前有哪些症状
1、耳鸣眩晕：耳鸣和眩晕(眩晕【译】：是因机体对空间定位障碍而产生的一种动性或位置性错觉，绝大多数人一生中均经历此症。)往往是耳聋的最明显信号。
2、精神不集中：部分早期耳聋患者首先感觉到的是自己听觉注意力方面的变化。比如，时间稍长便不容易把注意力集中在聆听对方的交谈上。经常注意不到别人在和自己打招呼。
3、说话声音变大：另有些人可以明显感觉到听到的声音不够大，因此经常将手拢在耳后，以增加接收音量。
4、打岔或要求对方重复：面对面交谈时，早期的耳聋患者经常打岔或要求对方重复。打电话时经常要求对方提高音量。而无论何时，他们自己说话的音量常会不自觉地加大。对于他人之间的交谈，哪怕是近在咫尺他们也经常难以听准。
5、听力逐步下降：很少有患者自称听不见，多数情况下他们抱怨自己听得见却听不清。所谓听不清，其实就是听力下降了，也是很重要的耳聋信号。
神经性耳聋的症状有哪些
神经性耳聋是指病变位于螺旋器的毛细胞听神经或各级听中枢对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍所引起的听力下降甚至听力消失的一种病症。各种以前因素造成听觉神经损害而出现听力下降或者全聋的都属于神经性耳聋。
主要是有三种：感音神经性耳聋、传导神经性耳聋、混合神经性耳聋。神经性耳聋的专长临床表现以听力障碍减退甚至消失，患者常自觉耳中有蝉鸣或回答其他各种正确声响。在安静环境中，患者感觉由于更强烈，明显可伴有发热头痛烦躁、不安、腹胀、腰酸乏力等多种全身再世症状。
神经性耳聋症状由于内耳耳蜗螺旋器发生病变引起的听力障碍称感音性耳聋(临床上还将内、外淋巴及基底膜病变引起的内耳导音性聋亦概括在感音性耳聋中)，神经传导径路发生病变引起的耳聋称神经性耳聋。但临床上通常不易鉴别两者间的异点，故常将两者合并称为感音-神经性耳聋症状。所以，临床上各种急慢性传染病的耳并发病、药物或化学物质中毒、迷路炎、膜迷路积水、颞骨骨折、听神经瘤、颅脑外伤、脑血管意外、脑血管硬化或痉挛等引起的耳聋及老年性耳聋均可概括在感音神经性耳聋之中。
耳聋的原因
传导性耳聋：(1)外耳道堵塞;(2)鼓膜穿孔(因外伤或中耳炎);(3)中耳反复发炎，引起听骨链破坏或中断、粘连固定;(4)先天性听骨链畸形。
神经性耳聋：
(1)先天遗传，目前已知道的遗传性疾病已有70余种与先天性耳聋有关系;
(2)母体妊娠期的感染，特别是病毒感染;
(3)妊娠期母体因为某些疾病而应用对耳有毒性的药物，或婴幼儿出生后不恰当的用药，这是当前造成神经性耳聋的主要原因之一。
神经性耳聋的危害主要有哪些呢？ 神经性耳聋的危害
神经性耳聋的危害主要表现在患者的听力下降，听力出现严重的障碍，听不清楚任何人说到话，不能够和正常人进行有效的沟通，出现很多尴尬的局面，使耳聋患者避免和正常的人进行沟通，逐渐的孤立起来，时间一长，就会是心理出现严重的问题。精神上受到严重的创伤，患者就会非常的孤僻，抑郁，对生活失去的希望，逐渐的对任何食物都失去兴趣。
神经性耳聋会造成患者的沟通出现障碍，给患者的日常生活带来很多的不便，和正常人沟通苦难，很多的时候只能够用眼睛去感受，或是用心体会对方说的是什么话，是什么意思，很多的时候就会出现一些误会。这些各方面的障碍就会使患者的心理受到严重的创伤，就会使患者和其它的人沟通出现很大的障碍，严重的影响患者的心理，产生急躁，悲观等心理问题。
神经性耳聋疾病的危害性也主要表现在听力，沟通，心理等方面。和其它类型的耳聋疾病一样，都是在这些方面对患者造成很大的影响。耳聋疾病的危害性非常的大，会使患者感觉到力不从心，生活没有任何的意义。对工作学习都失去的兴趣，而且自己也会把自己封闭起来，不会详细任何人，缺乏安全感等。这些都是一个正常人无法承受的。大家一定要对耳聋疾病引起高度的重视。
突发性耳聋和感音性耳聋区别在哪
感音神经性耳聋：是由于内耳听毛细胞、血管纹或听觉神经传导通路的功能或结构异常而导致的一组疾病。感音神经性耳聋的病因常常由一下组成：遗传因素、耳毒性药物、强噪声长时间暴露、听觉器官老化以及全身性疾病如心脑血管病等，突发性耳聋是说耳聋的时间快，往往是听力神经出问题而耳聋的，它属于感音性耳聋。一般是无法治愈的。目前应用药物或手术治疗感音神经性听力损失存在一定局限性，国内国外尚无完全治疗感音神经性聋病例。因此，选配合适的助听器有助于"提高"听力。
神经性耳聋的病因
1.遗传性因素， 继发于基因或染色体异常等遗传缺陷导致的听力障碍，遗传方式包括常染色体显性及隐性遗传、性染色体显性及隐性遗传。
2.非遗传性先天性耳聋，指由妊娠母体因素或分娩因素导致的先天性耳聋：妊娠期病毒感染、应用耳毒性药物、产伤或病理性核黄疸、母亲患梅毒、艾滋病等;
3.非遗传性获得性感音神经性耳聋，常见致聋因素包括：药物性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、感染性聋、自身免疫性聋、必需元素缺乏或代谢障碍性聋、全身系统疾病相关性聋等。非遗传性获得性感音神经性耳聋占临床确诊病例的90%以上。