神经纤维瘤的病因是什么
神经纤维瘤的病因是什么
一、发病原因(60%):
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。
二、发病机制(35%):
本病的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。
主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。
电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性,且生长缓慢。大约3%~4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。
NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。此外,本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损,如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因。
神经纤维瘤病是怎样的一种疾病
神经纤维瘤病为一种涉及人体多方面紊乱的疾病,临床表现包括有皮肤、神经组织、骨骼和软组织异常的症状。最显而易见的是身体上多发、大小不等的皮肤咖啡斑和多发的肉赘,肉赘表面的皮肤有色素沉着。通常分为周围型和中枢型两种类型,其中周围型多见于外周神经的纤维瘤。
周围型神经纤维瘤病是一种多系统表现的常染色体显性遗传疾病,也是人类最常见的单基因遗传病,在幼儿至青春期发病。
神经纤维瘤病有关骨科方面的问题,常见的是周围型,它对骨骼的最常见、最重要的影响当属脊柱畸形,特别是脊柱侧凸、后凸畸形,虽然神经纤维瘤病在病因学方面目前尚无有效治疗方法,但针对其合并的脊柱畸形通过现代外科手术切除对于神经组织产生压迫、侵袭的肿瘤和畸形骨组织,则可有效地挽救神经功能;同时应用三维内固定系统对于脊柱畸形进行矫形、并重建脊柱的稳定性却是使此类病人恢复正常生活的关键。
对于部分神经纤维瘤病合并营养不良性畸形病例较难得到满意的稳定融合,植骨不愈合、假关节发生率高,甚至在坚固融合后畸形仍有可能进展,因此可能需要多次手术。
国外研究报道,应用肥大细胞膜稳定剂“酮替芬”治疗神经纤维瘤,发现可以阻止皮下肿瘤生长,但其远期疗效如何,目前仍在观察中。
脊柱侧弯的类型
特发性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但是和基因和遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,发育正常的椎板和关节突。
先天性脊柱侧凸
对于先天性脊柱侧凸或者后凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体脊椎侧弯骨骼形成不全(Defect offormation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。
神经肌肉型脊柱侧凸
定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。脊柱侧凸研究协会(ScoliosisResearch Society, SRS)将其分为上运动神经元损害(诸如脑瘫,脊髓空洞症,脊髓损伤),和下运动神经元损害(诸如小儿麻痹症,脊柱肌肉萎缩等)。
神经纤维瘤病
神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。
神经纤维瘤病的症状
1.皮肤症状
(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。
2.神经症状
约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;
(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;
(3)周围神经肿瘤周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
3.眼部症状
上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。
4.常见的先天性骨发育异常
包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
神经纤维瘤病严重吗
神经纤维瘤一种比较常见的神经性疾病,又称为神经膜瘤,神经瘤。患病后会有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。神经纤维瘤,长的位置,给我在脖子,锁骨,四肢等部位。虽然,神经纤维瘤是一种良性肿瘤,但如果长在脸上影响美观,以及神经纤维瘤不断增大,就要及时治疗。因为,治疗不及时也会恶化,应该及时做做切除手术,不然会对身体产生很大伤害。
患了神经纤维瘤病之后,早期并没有什么症状,青少年和老年人都有患病的风险。如果是比较小的孩子,患了神经纤维瘤,还容易影响智力,如果已经到了比较严重的程度,药物治疗是基本无效的,所以一定要采用手术切除的治疗方法,如果比较分散,手术的次数也会相应增加,但这也要看患者的体质。对于非常大的神经纤维瘤,手术的风险也比较大,一旦导致出血很难止住。
由于神经纤维瘤病的特殊性,患者要争取每年体检一次,观察神经纤维瘤的大小变化,以及是否恶化。还有就是日常生活中,要多注意休息,尤其不能熬夜,很容易导致身体抵抗力下降。戒烟戒酒,不吃辛辣刺激性食物,葱姜蒜,海鲜,都不要吃。饮食上要多以清淡食物为主,注意饮食规律。对身体有益处的食物,比如蔬菜和水果可以多吃一些。过于油腻,油炸的食品最好别吃,容易导致病情加重。
平时要多晒太阳,增加身体维生素D的合成,对提升身体抵抗力很有效果,但注意别被紫外线晒伤。不要有过多心理压力,生活中也不要经常浇,因为过于紧张的心情,对疾病的恢复非常不利。对患者的家属,要多给予患者帮助,无论是从生活起居上,还是精神开导上。这样才能让患者放下心理负担,安心养病。
预防神经纤维瘤的方法
对于神经纤维瘤病,很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,对人体造成很大的伤害。那么,预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。
预防神经纤维瘤的方法
根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤的检查:
X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
神经纤维瘤的治疗:
神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。
本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。
由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病,由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查,发现神经纤维瘤时,再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。
以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容,相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防,希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑,最好到正规医院检查,因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们,壹药网祝您早日康复。
神经纤维瘤的病因有哪些
一发病原因
NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,可归类于神经皮肤综合征,根据临床表现和基因定位,分为神经纤维瘤病Ⅰ型NFⅠ和Ⅱ型NFⅡ。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾病,患者子女中约半数可发病。NF的发生可能由于基因突变,使具有生长调节的基因功能丧失,从而使该细胞失去控制而增生为肿瘤。是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含59个外显子,编码2818个氨基酸,组成327kD的神经纤维素蛋白neutofibronin,分布在神经元。除5型NF可能为后合子体细胞突变post-zygotic somatic mutation外,约50%病例代表新的基因突变。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。1型NF的基因在染色体17q11.2的中心周围区,该基因编码的神经纤维瘤素neurofibromin是一种由ras蛋白转变来的蛋白,具有生长调节机能。2型NF的基因位于染色体22q11-q13的长臂上,其基因编码的神经鞘瘤素schwannomin是一种将肌动蛋白支架aclincytoskeleton连接到细胞表面的糖蛋白,亦起着生长调节的作用。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。
二发病机制
本病的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。
1.大体所见 神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。神经纤维瘤无包膜,但界限较清楚。位于真皮和皮下组织内,瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成,并可见很多增生的神经轴索和丰富的小血管。其中的纤维组织较细,排列紧密,轻度卷曲而成波浪状。有时可见纤维发生黏液变性。牛奶咖啡色斑中表皮基底细胞层黑色素增多,可见巨大的色素颗粒。
2.镜下形态 电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的神经膜细胞增生而形成的。主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤。NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。
组织病理检查可见两类病理改变。
1皮肤神经纤维瘤:肿瘤无包膜,由神经衣细胞和神经鞘细胞构成,神经衣细胞为未成熟的胶原纤维束,束内原纤维较细,有些纤维间有黏液。神经鞘细胞呈细长菱形或略弯曲呈波形,胞界不清,胞质呈淡嗜伊红性,两端有明显的长短不一的丝状突;胞核常深染,大都与胶原纤维束疏松平行排列呈波形或涡纹状。
2皮下丛状神经纤维瘤:侵犯周围大神经,并见不规则形神经束。增生的神经鞘细胞和胶原纤维组成弯曲的条索,周围为黏液样无定形间质。
通过上述文章的介绍我们对神经纤维瘤的发病原因有了一定的了解,对于这种疾病,我们应该要引起足够的重视,只有在清楚病因的前提下,我们才能更好地治疗和预防疾病,在日常生活中,我们应该要时刻远离诱发神经纤维瘤的因素。
神经鞘瘤和神经纤维瘤有什么区别
神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种完全不同的疾病,神经纤维瘤是神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤,多为单发,多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧,无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中,所以神经干发生的肿瘤与神经不可能进行外科手术分离,需要切除神经干。
神经鞘瘤又称施万细胞瘤,是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤,生长缓慢,多单发。该瘤在颅内好发于桥小脑角区,在外周多见于较大的神经干,廇体长偏心生长,有完整的包膜,手术可能完整剥离,不损伤载瘤神经。
附神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF):临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块,压痛明显,有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出,即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生,皮肤折叠下垂,肢体异常肿大,称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型:NF1型和 NF2型。(1)NF1型:为周围神经纤维瘤病,又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤,占NF病例的90%以上。诊断标准:①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③两个或多个青色的虹膜错构瘤;④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤;⑥Ⅰ级胶质瘤;⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。(2)NF2型:为中枢神经纤维瘤病,诊断标准:①双侧第Ⅷ脑神经瘤;②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;③很少有皮肤改变。 临床表现:皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现:①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。MR表现:①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。
纤维瘤是怎么回事
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,vonrecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2,双侧听神经纤维瘤病则在22qll~q13.1。日本报道,每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病,并发现有逐渐增多的趋势。
该病首先由smith(1849)描述,vonrecklinghausen(1882)从临床表现与病理特征方面作了更全面的描述,故命名为vonrecklinghausen氏病。以后,一些学者如yakovlev及guthrie(1931)、lichtenstein(1949)、crowe、schull及neel(1956)等从临床、病理、病因等方面作了全面的分析。
[病因和发病机理] 本病病因尚未明了。有人认为可能与染色体的异常有关;也有人认为可能为神经系统、肌肉、骨胳及皮肤的一种先天性发育不良或先天性外胚叶发育异常;还有的认为与胚胎神经嵴分化能力不完全细胞(或称母斑细胞)向全身泛发增殖的结果有关。总之,目前认为本病是常染色体显性遗传引起的神经外胚叶发育异常性疾病。
[病理改变] 主要表现为全身多器官的肿瘤,以皮肤多发性神经纤维瘤和中枢神经系统肿瘤为多。皮肤神经纤维瘤一般分界清楚,但无包膜;常为多发性。肿瘤切面可见旋涡状纤维,灰白略透明,极少发生囊腔形成或出血。镜下肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束状分散在神经纤维之间,伴有多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。神经系统最常见的肿瘤是听神经瘤(又称雪旺氏细胞瘤、神经鞘瘤)、视神经、基底神经节和丘脑部位的胶质瘤以及脑膜瘤。
神经纤维瘤会影响怀孕吗
生活当中有很多的人们是根本不了解什么是神经纤维瘤,其实神经纤维瘤疾病在很大程度上都是有一定的遗传性,因此对于神经纤维瘤疾病的常见病因我们一定要多做一部分了解,那么常见的病因都是有哪些呢!
多发性神经纤维瘤病因:
神经纤维瘤的病因是现在很多人都十分重视的,因为及时了解神经纤维瘤的病因可以帮忙咱们非常好的医治以及防止此种病。因为神经纤维瘤在临床上多见为皮肤及皮下安排的一种良性肿瘤,那么究竟致使神经纤维瘤的病因是什么呢?咱们仍是听听山西医科大学第二医院生物医治基地的专家们是如何说的吧。
神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。神经纤维瘤是起源于神经鞘细胞和间叶安排的神经内及神经外等结缔安排的良性肿瘤,可在神经结束或沿神经干的任何部位发作。多发性神经纤维瘤临床上又称神经纤维瘤病,是一种具有宗族倾向的先天性疾病,在孩童时期即可发病,肿物多发,沿神经干走向成长,肌肤呈现咖啡斑。
神经纤维瘤的病因主要是:神经纤维瘤病为常染色体显性遗传疾病,因为神经鞘细胞和间叶安排的神经内及神经外等结缔安排发育异常所构成的。其特点是多系统、多器官劳累而以中枢神经系统最为显着,可致使多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等点。
神经纤维瘤这个病的出现,主要是由于人体当中的NFI基因发生突变的原因导致的,因为是常染色体显性遗传方式,患者在发病之后就会有50%的机会遗传给自己的后代。并且如果患者的父母在自身上没有发病,那么这种情况可能只是患者自身的NFI基因在日后发生了突变的原因所引起。神经纤维瘤出现之后不及时治疗,较严重的并发症是因为患者颅内神经受到影响的原因导致的。当患者在发病之后,如果出现智力减退、癫痫发作、头疼呕吐等不适的症状,那么一定要密切注意,患者不要轻视问题,可到有条件的医院做相关的检查,包括了CT或MRI检查,如果患者发病之后症状严重时要手术治疗。
多发性神经纤维瘤这个病,在临床当中目前很少有有效的治疗方法可以治好,患者如果使用一般的手术疗法会损伤自身的神经,而且在治疗当中很少有药物可以影响肿瘤的生长,患者最好的治疗就是采用中医中药进行辨证调理治疗。
温馨提示:对于神经纤维瘤疾病的发生我们一定要重视治疗,其实这样的疾病在一定的程度上对于患者的皮肤产生的损害是非常严重的,面对这样疾病的预防工作的实施,我们一定要加大力度!
神经纤维瘤病因
发病原因(60%):
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。
发病机制(35%):
本病的发病机制未明,可能是神经嵴发育异常。晚近认为与神经生长因子生成过多或活性过高,促使神经纤维异常增殖,导致肿瘤生长有关。
主要病理特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和叁叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。
电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的施万细胞增生而形成的。肿瘤通常为良性,且生长缓慢。大约3%~4%可发生恶变,尤其大型丛状神经瘤更有恶变可能。恶变多为周围性肿瘤,中枢的肿瘤极少有恶变。皮肤纤维瘤和纤维软瘤系由纤维组织增生所形成。多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。
NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。此外,本病还可有脑膜膨出、脊髓空洞症、和先天性畸形等病变。有些病人尚有神经系统以外的病损,如代谢性骨病引起骨质增生、颅孔闭塞、因正常骨质被成纤维细胞和纤维细胞所取代而使骨质稀疏、囊肿形成;以及先天性脊柱异常、骨囊肿、胫骨假关节形成;也可有某一肢体及半侧舌或面部的肥大、脊柱侧弯等。还有报告大脑皮质组织学异常、灰质异位岛区和局限性神经胶质增生等,这可能是产生智力迟钝的原因。
神经纤维瘤病护理细节
神经纤维瘤病是多个系统及多个器官的疾病,本病与染色体遗传因素有关。发生神经纤维瘤病之后可引起神经性肉瘤、咖啡斑等,常见与躯干、背部等部位。但是日常的护理对于神经性纤维瘤病的患者来说十分重要,下面我们一起来了解一下神经纤维瘤病如何护理好?
神经纤维瘤病的患者要多吃蔬菜、水果、豆类等,最好远离油腻、生冷、辛辣刺激性食物。患者日常生活中可以多吃、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、葡萄、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁等,少吃冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡等食物。
神经性纤维瘤病的患者要注意饮食,日常生活中要少吃呢辛辣、油腻的食物。油腻食品中富含大量的油脂和胆固醇、脂肪酸等,这些物质会对生成骨细胞造成破坏。如果油腻、生冷的食物食用过多,会损伤脾胃,造成病人食欲下降,并且会刺激脾胃,形成发作内环境。尤其刺激性的食物不仅对肠胃有刺激,还会刺激人体的大脑及神经腺,使神经纤维瘤病恶化。
神经纤维瘤病的护理最重要的是要防止皮肤感染,本病很容易继发感染,导致蜂窝组织炎。如果患者的皮肤被蚊虫叮咬后要及时处理,可以涂少许的清凉油或者花露水等。并且及时将患处的皮肤清洗干净,不要用手挠抓患处。
同时患者还要注意温度的变化,注意保暖,不要让自己过于着凉。神经纤维瘤病还要注意休息,防止过度紧张和劳累,过度紧张会使机体的代谢功能紊乱,使抗病能力下降,所以要养成良好的作息习惯。患者要勤洗澡,衣物不但要勤换并且要选择柔软的面料。被褥勤洗、勤晒,利用阳光中的紫外线杀灭衣物被褥中沾染的病菌。室内最好要通风,定期消毒。