内脏出血暗示你可能得了血友病

内脏出血暗示你可能得了血友病

一、血友病的血尿

1、出血原因：血友病血尿并不常见，但可自发性发生或损伤后发生，也可以是由于泌尿-生殖系统损伤所致。

2、症状：尿液鲜红，通常无痛，可导致显著贫血;

3、治疗方法：如果是轻微/无痛性血尿，输注凝血因子同时积极补液 2-5 天，监测血红蛋白;如果是严重/有痛性血尿，要尽早采用替代治疗，加大剂量，并使因子水平提高到30- 50%，持续3-5天，若有必要，输血。

4、注意事项：(1)严重血尿不适合家庭治疗，需要到专业医院接受专科医生诊治;

• (2)禁用抗纤溶药物，如六氨基乙酸;

• (3)反复 / 持续性血尿，要做泌尿系检查，以确认是否有局部病理学异常。

二、血友病的胃肠道出血

1、 出血原因：通常是由于局部损伤所致，如胃溃疡、息肉、血管瘤;

2、 症状：可表现为呕血、便血或黑便，可迅速使病人贫血，甚至休克。

3、 治疗方法：立即行替代治疗，使凝血因子水平达 50-80% ，直至出血被控制，一般维持治疗时间为3-7天;若有必要，输血;谨慎使用内窥镜 / 血管造影等检查;抗纤溶药可能有帮助，一般要在医生指导下使用治疗胃病的药物，抑制胃酸，保护胃黏膜。

4、注意事项：

(1)严重血尿不适合家庭治疗，需要到专业医院接受专科医生诊治;

(2)反复消化道出血要进行肝功能、病毒载量等项检查，以确认是否有丙肝。

(3)注意饮食，出血后24小时禁食禁水。止血后也要从流食，半流食，逐渐过度到正常饮食。饮食方面要做到“温、软、淡、素、鲜”五个字。

三、血友病中枢神经系统出血

1、 出血原因：这是最严重的急性并发症，出血位置可能是硬膜下 / 脑室内 /蛛网膜下，也可以自发性发生但通常是继发性损伤，有时原因不明。损伤后发作可被延迟数天。

2、 症状：头痛，恶心，呕吐，可伴有局部缺陷, 癫痫或颅内压增高，甚至失明。

四、 注意事项：

(1)及时到正规专科医院做影象学检查以确定类型和范围;不适合做家庭治疗。

(2)遵医嘱，采用其他医疗措施 (抗水肿,抗惊厥, 抗纤溶药物);若有必要，外科介入(手术前使因子水平达80-100% );

(3)必要的话，愈合可以进行次级预防，以避免反复发作和其他后遗症;

(4)注意休息，避免过度劳累和熬夜。保持心情舒畅和情绪稳定。注意高血压和心脑血管疾病的预防和治疗。

血友病的发病原因有哪些

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形;2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者为重型，很罕见;绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。

血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%，但出血症状不严重;而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

血友病该怎么办呢

1、尽量消除出血的诱发因素

虽然血友病患者存在出血倾向，但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血，如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;饮食不当，如大量饮酒或食用有骨刺、粗糙、坚硬的食物及其他刺激性食物，引起口腔或者是消化道出血;鼻腔干燥、咽喉肿痛、牙龈炎等也会引起出血;儿童换牙出血。所以血友病在工作、生活中尽量减少和避免出血。

2、不要隐瞒病情

隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中，患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。另外，对血友病患儿的家长特别注意的是：患儿在每次出血后，家长都不要过分责备孩子，因为过分的责备会使孩子很容易在出血后因怕批评而隐瞒病情，其后果往往不堪设想。

3、 避免过度疲劳和外伤

对于血友病患儿应有约束的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，并做到早睡早起，充足睡眠。

对于患上血友病的孩子，家属一定要非常重视，不能对孩子采取放弃的行为。大家一定熟悉相关的知识，可以避免这种疾病的发生，对于一个患有此病的人，不但在治疗方面加以重视，同时治疗后的护理大家也不能忽略，保护身体健康起来。

血友病出现的原因是什么呢

现在医学上治疗血友病的方法并不是很多，同时血友病也是一个比较难治愈的疾病，所以每一位血友病患者只有积极接受治疗，并且护理好自己的身体，那样自己才可能康复，那么血友病的常见病因有哪些呢?

血友病出现的原因是什么呢?

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

而血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，基因突变可能就是引起血友病的原因。

发生血友病的成因有哪些，相信大家也都知道了吧。而在此，专家建议一旦患者在日常生活中也要养成良好的生活习惯，并做好预防血友病的发生。大家在日常生活中应多注意以上的一些发病因素，积极的做好血友病的预防措施，减少发病率。

人们在了解了血友病的发病原因之后，就应该去做好预防血友病的基本工作，那样自己才不会容易被血友病所困扰，同时各位血友病患者一定要冷静面对疾病，并且要采取正确治疗方法，那样自己才可以早日康复。

详解血友病日常护理四个要点

1、病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

2、出血的预防和护理

血友病患者的出血部位常有以下几种

①关节出血：是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症，导致关节畸形和残疾;

②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位，出血导致的肿胀能损伤神经和血管，引起肌肉永久性损坏和麻痹;

③颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血：能引起颈喉肿胀、呼吸困难，非常危险;

⑤血尿及其它内脏出血：血尿也是血友病患者常见的，另外，特别是患者在受外伤时，其它内脏部位如有小的损伤，也会引起出血不止，造成严重后果;

⑥牙龈、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常见的，都应及时治疗。

血友病预防牙龈出血

血友病口腔出血及预防血友病牙龈出血。血友病口腔出血是血友病患者常见症状之一，是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。

轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝，重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。

血友病口腔出血多出现在血友病儿童换牙的时期，血友病患者因为凝血因子的缺乏，出现口腔出血的时候凝血时间非常长，不易止血。也有一些血友病患者因为生活精神压力过大也会导致口腔出血症状。

血友病医院：日常生活怎样预防血友病牙龈出血?日常生活怎样预防血友病牙龈出血?血友病医院专家建议血友病患者预防血友病牙龈出血的方法如下：

⑴如果是由于口腔卫生不良，有大量牙垢、牙石导致的刺激出血(这种情况最常见)，可到血友病专科医院口腔科请医生清洁牙齿，去除牙垢、牙石。

⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血，应到血友病专科医院拔除残冠、残根，以后镶假牙;如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血，应重新制作牙套或重补牙。

⑶选用新型保健牙刷，避免用力横刷牙齿，采用竖刷法，以防刺激牙龈造成出血。

如发现血友病口腔出血症状，血友病专家推荐及时去血友病专科医院就诊。中西医结合非血液制品疗法和五位一体疗法综合在血友病治疗方面取得了突出的成效。

患了血友病的症状

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

血友病是血癌吗

相信许多人一听到血癌就会觉得可怕，因为癌症一直以来都是威胁人类身体健康的疾病之一。而血友病是一种血液病，很多患者一听到都是关于血液的疾病，就会把血友病和血癌联系在一起。那么血友病到底是不是血癌呢?

血友病是不是血癌?血友病不是血癌，不是绝症。

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。

白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

相信通过上文的介绍，现在大家不会再把血友病当成血癌了吧。打个形象的比喻，就好像一碗粥，白血病是米坏了，血友病则是米汤坏了。所以当听到血友病，不要失去治疗的信心，一定要谨记医生的嘱咐，乐观的面对疾病。

孩子频繁出血需警惕血友病

孩子频繁出血需警惕血友病。血友病是一种x染色体连锁的遗传性出血性疾病，发病率并不算高。患者由于体内某种凝血因子的缺乏，造成血液不易凝固，通常会在肌肉、关节外伤后出血或自发出血，引起关节肿痛、关节畸形等症状。

医学专家提醒，孩子频繁出血需警惕血友病。如果你发现家中的男孩子身体经常无故出血、摔伤后又出血不止，要提防血友病。而如果有血友病亲属的人也要注意了，尤其是妇女，最好前往医院做血友病筛查，以免影响后代健康。

由于轻型血友病只有在受伤或者手术时才会出现出血不止的现象，许多人并不知道自己得了这种病。由于一些人对血友病认识不足，容易被误诊或漏诊。有些患者经济困难，无法承担昂贵的治疗费用，就干脆放弃治疗，这些都有可能使关节不断受伤、损害，最终导致残疾。

孩子频繁出血需警惕血友病。另外，由于儿童意识不到自己有病，只会感觉疼痛难受，因此家长要提高警惕。如果小孩不喜欢走路、身体经常无故出血，或是摔跤有伤口流血不止，家长最好带他去做一个凝血检查，看看是不是有血友病。

血友病有哪些表现

血友病的主要表现是出血，这也是它最特别的症状。

血友病的患者经常出血难以自止，出血前往往有轻度外伤史，比如碰撞、小手术（拔牙等）、打针等，但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。

血友病的出血特点

1.血友病为遗传性疾病，生来就有，终生伴随，但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。

2.血友病的患者血小板的数量是正常的，但是因为缺少凝血因子，所以无法止血。

3.一般来说，血友病发病越晚，病情越轻，病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。

4.血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉，关节腔出血次之，内脏出血少见。

血友病的症状有哪些 血友病的出血特点

1.血友病为遗传性疾病，生来就有，终生伴随，但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。

2.血友病的患者血小板的数量是正常的，但是因为缺少凝血因子，所以无法止血。

3.一般来说，血友病发病越晚，病情越轻，病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。

4.血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉，关节腔出血次之，内脏出血少见。

血小板少是不是血友病

1血小板减少并不意味着得了血友病，这个要明白发病原因不同，血小板减少症的发病原因虽尚未完全清楚，但常与某些疾病发病或使用化疗药物有关，如再生障碍性贫血等血液病在发病后常伴有血小板减少的症状。另外，由于患者本身的免疫疾病或者脾肿大引起的血小板异常也会导致血小板减少症。

2还有发病的症状也是不同的，血小板减少症的临床表现主要为贫血或出血，常为皮肤黏膜紫癜，鼻或齿龈的自发性出血等症状，严重者表现为内脏或颅内出血。另外还可伴有发热、畏寒等症状，发病较快。

3然而血友病常在患者幼年发病，因外伤或自发出血后表现为凝血功能障碍，出血不能停止，重者在剧烈活动后也可自发性出血。长期发作会影响骨骼生长发育，导致患者关节畸形甚至下肢活动困难，不能行走。

注意事项：血小板减少的病人在饮食上要保证各种营养成分的供给，要多吃富含优质蛋白质、多种维生素和含微量元素铁较多的蛋类、牛奶、豆类、新鲜、蔬菜和水果、海产品等。食疗原则以补气养血，滋阴凉血、止血为主。

新生儿紫癜如何鉴别

在出生后2～7天的婴儿期出血尚应排除其他疾病如：

1.脐出血时应排除脐带结扎不紧所致。

2.先天性出血性疾病：因子Ⅷ缺乏的血友病、先天性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白缺乏症。

3.特发性血小板减少性紫癜(ITP)：亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

血友病是血癌吗

血友病是不是血癌?血友病不是血癌，不是绝症。

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。

白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

相信通过上文的介绍，现在大家不会再把血友病当成血癌了吧。打个形象的比喻，就好像一碗粥，白血病是米坏了，血友病则是米汤坏了。所以当听到血友病，不要失去治疗的信心，一定要谨记医生的嘱咐，乐观的面对疾病。