骨髓纤维化的饮食保健方法

骨髓纤维化的饮食保健方法

骨髓纤维化的患者，饮食上要多补充蛋白质及各种维生素，可适当食用补肾、养血的食物，如核桃，红枣，花生等，适用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

适合骨髓纤维化患者的食谱：

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，适用于气虚明显者。

2、乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。

3、黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，适用于肾阳虚者。

4、黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml，文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，适用于肾阳虚者。

骨髓纤维化患者的饮食宜忌：

1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。

2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

3、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

4、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

骨髓纤维化患者的日常护理方法：

1、做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

2、明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

3、严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。

5、各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

温馨提示：骨髓纤维化的患者有30%在初诊时无症状，常因常规体检发现脾增大或常规血液检查有贫血或血小板减少而发现本病。表现为疲倦、呼吸困难、体重减轻、盗汗、低热和出血。由于高尿酸血症会出现痛风性关节炎和肾结石。高达90%的患者有不同程度的脾肿大甚至巨大，巨脾常是本病的特征，质地多为坚硬;有时有髓外造血表现，主要是脾脏，其次是肝和淋巴结。近50%有肝肿大。继发性骨髓纤维化大多数开始可有原发病的表现。

骨髓纤维化的病因有哪些

骨髓纤维化的病因目前尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

骨髓纤维化的病因是：从病因学上可分为原发性和继发性两类，原发性原因不明，引起继发性者的常见原因有：肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他：

1、肿瘤，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见，如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);

2、感染，如结核、梅毒、骨髓炎(局部纤维化);

3、化学物质，如苯、四氯化碳、氟或砷等;

4、电离辐射;

5、其他，如真性红细胞增多症、大理石病、戈谢病、淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。

骨髓纤维化是一种结缔组织取代正常组织的疾病，该病作为一种独立的疾病，并非临床常见病，至今研究虽已100多年，但其发病机制尚未完全明确，仍在探索中，目前较多认为原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆陛骨髓增殖性疾病，其发病机制通常认为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的异常，是一种反应性改变。

髓样化生性骨髓纤维化(MMM)是一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基质血管供应增多为特征，发病机制中，全能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放，致纤维蛋白和胶原蛋白于髓内沉积，进而产生髓外造血是其主要原因。

慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增殖性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。疾病的进展有阶段性，从起初以骨髓增生极度活跃伴少量网状纤维增生的纤维化前期，进展为纤维化期，此期骨髓网状纤维或胶原纤维显著增生，常伴骨髓硬化症。纤维化期外周血涂片出现特征性的泪滴样红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞。髓外造血导致肝、脾肿大而使病情进一步恶化。

温馨提示：患上骨髓纤维化会逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱，晚期病人可有严重贫血和出血。危害是很大的，因此建议大家一定要学会做好预防，避免给自身带来过大的危害。

骨髓纤维化出血护理

1、做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

2、明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

3、严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。

5、各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

6、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食

骨髓纤维化的饮食保健方法

1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，适用于气虚明显者。

2、乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。

3、黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用，温阳补肾，适用于肾阳虚者。

4、黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml，文火熬1小时加油盐少许食用，温补肾阳，适用于肾阳虚者。

肺部纤维化饮食

1.多饮水

患上肺部纤维化的患者应该多喝水，喝水可以纠正以及防止失水，不过伴有心衰的患者饮水要适量。

因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。

2.少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物

饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。

3.供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食

糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。

4.重度肺纤维化的患者可给予半流食或软食

既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。

骨髓纤维化的检查

1.血象

大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。

2.白细胞计数

早期大部分患者增多，一般在10×10[9] ～20×10[9] /L，很少超过50×10[9] /L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。

3.血小板计数和功能

均有异常，早期血小板可增加，个别可达个别达10×10[11] /L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。

4.骨髓穿刺涂片及活检

骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

骨髓增生性疾病种类有哪些

一、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有血栓形成和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常，常引起出血。肝、脾轻至中度肿大，可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。

二、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。

三、骨髓纤维化

骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。

骨髓纤维化病因有哪些

一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

原发性骨髓纤维化的简介

原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病(CML)，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤[1] 。

本病的特征是贫血、骨髓纤维组织增生和髓外造血。外周血可见泪滴样红血细胞，存在肝脾肿大。

原发骨髓纤维化可以伴发一系列并发症：1、门静脉高压：约7%的患者可以发生。病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加，而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞。由于门静脉高压可以出现静脉曲张性出血或腹水。肝门静脉可以有血栓形成。症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制。2、脾梗死：可以出现急性或亚急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴恶心、发热。症状是自限性的，可以持续数日。治疗上主要镇痛对症为主。3、髓外造血可以累及任何器官，引发相应的症状。可能会出现消化道道出血、脊髓压迫症、癫痫发作、咯血和/或胸腔积液。4、感染性并发症。5、骨质增生、肥大性骨关节病。也可能会出现骨膜炎，产生显著的疼痛和不适。可能需要非甾体类抗炎药(NSAIDs)或阿片类镇痛药进行对症。6、高尿酸血症，可以生产痛风或尿酸结石。需要予以别嘌呤醇有效控制尿酸水平。

骨髓纤维化怎样远离

1.海带、裙带菜、角义菜等海产品：含有丰富的褐藻胶，药理实验证明，褐藻胶有预防骨髓纤维化的作用。

2.母乳：流行病学调查证明，母乳喂养可预防或降低骨髓纤维化的发生，以母乳喂养6个月以上者效果最佳。

3.苦瓜：含有明显抗癌活性的蛋白质，能增强免疫细胞的活性，把人体内有毒性的和不正常的细胞及致癌物吞噬掉。将这种蛋白质注射到患有骨髓纤维化的小白鼠体内，能有效地抑制癌细胞的增殖和增强对癌细胞的杀伤力。

4.无花果：从无花果中发现了丰富的维生素A、D及其他活性物质，认为这些有效成分不仅可以抑制强致癌物亚硝胺的合成，而且可以分解人体中的亚硝胺，达到防治癌症的作用。实验证明，无花果提取液有抑制骨髓骨髓纤维化的效果。

5.食用菌：如蘑菇、香菇、金针菇、猴头菇、黑木耳、白木耳等，含有丰富的具有调节免疫功能的多糖体物质，能刺激抗体的形成。因此，食用菌对于那些能广泛转移、手术治疗和放射疗法受到很大限制的骨髓纤维化等有更大的意义。

6.带鱼：体表银白色粉末状细鳞，是合成抗癌药物六硫代鸟嘌呤的原料，是防治急性骨髓纤维化的有效而又易得的食品。

骨髓纤维化与髓外造血的关系

emh常见于肝和脾脏，但也可发生于淋巴结、肾、肾上腺、硬脑膜、胃肠道、肺、胸膜、乳腺、皮肤和其他部位(4~7)，。外周血可因骨髓纤维性硬化及微环境结构的破坏而出现幼红、幼粒细胞增多及红细胞形态异常。emh累及部位表现为幼稚髓系细胞增生，常为单一红系增生，也可粒、红两系或粒、红、巨三系增生，但由于幼稚髓系细胞离开了特殊的骨髓造血微环境，在髓外部位造血细胞是不会发育成熟的，为无效造血。cimf的进展有阶段性，从起初以骨髓增生极度活跃伴少量网状纤维增生的纤维化前期，进展为有不同程度胶原纤维增生的纤维化期，常伴骨骨髓硬化症。由于纤维化期网状纤维增生继而出现的胶原纤维增生，骨髓组织纤维性硬化，尤其血窦壁的硬化，骨髓血窦内造血的幼稚细胞随血流直接进入外周血到达上述相应部位继续增生形成髓外造血灶。

但近年来认为髓外器官组织(如淋巴结，肝脏，脾脏等)的未分化间质干细胞受刺激后也可直接分化为造血细胞，出现髓外造血灶，这可以解释那些没有骨髓纤维增生的患者的髓外造血现象，如腹膜后的“髓脂肪瘤”等);骨髓血窦外造血的成熟红细胞通过硬化的窦壁时因受挤压而变形，外周血涂片出现特征性的泪滴样或异形红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞。

一般认为肝、脾肿大的程度与骨髓纤维化广泛程度呈正比，而与骨髓活检镜下显示的纤维化程度无显著相关性，因为骨髓纤维化可以是局灶性的或分布不均的。由于髓外造血为无效造血，所以，一般认为肝、脾肿大的程度与外周血细胞减少的程度成反比，而且总是先有脾肿大，后出现肝肿大，肝肿大程度不如脾肿大显著。

曾有人将全血减少伴巨脾患者诊为“脾功能亢进”而行切脾治疗，切脾后不但全血减少未能改善反而肝脏进行性肿大，这是由于cimf(但此前未做骨髓活检)伴发的肝脾肿大(髓外造血所致)，是继发性的脾肿大，由于骨髓纤维组织广泛增生、硬化而不造血才是全血减少的根本原因,“脾亢”是继发性的，所以作切脾治疗是“治标不治本”，故切脾是无效的。cimf的生存期可为几个月或几十年，但从确诊起中位生存期大约3～5年(1,8,9)。

引起骨髓纤维化的病因

异常刺激(80%)

尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

骨髓纤维化(MF)主要病理改变为骨髓纤维化及脾，肝淋巴结的髓外造血，骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生，红，粒，巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显，脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构，造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生，骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成，各个散在造血区域被由网状纤维，胶原纤维，浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期，以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%，纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少，此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。