支气管扩张症的CT诊断
支气管扩张症的CT诊断
支气管扩张简称支扩是支气管不可逆性的异常扩张，分为先天性和后天性两，以后天性居多，是呼吸系统常见病、多发病。自CT问世以来，被认为是诊断本病 “金标准”的支气管造影已大部分被CT、尤其是高分辨率CTHRCT及螺旋CT所取代。国内外对CT诊断本病进行了一系列研究，多数学者是以支气管造影作为“金标准”进行对照研究，由于研究方法不同，机器类型的差异，医生的主观性、经验性等，各家所得结果差异较大，况且支气管造影能否作为“金标准”尚待进一步探讨。有文献报道4级及以下支气管扩张，CT即便是螺旋CT诊断敏感性及特异性也不够理想。以下几点支气管扩张的CT表现。
支气管扩张症的CT诊断有什么特点
1、柱状型支扩
表现为支气管管腔增宽，管壁增厚，病变支气管的纵切面呈“轨道样”改变，可直达肺周边部，横切面则为圆形或卵圆形，呈“印戒样”改变，亦可呈柱状或结节状高密度影，此为扩张的管腔内充满粘液所致。
2、囊状型支气管扩张
表现为1组或1束多发性含气囊腔，大小不等，壁增厚，若囊内充满液体时则呈一串葡萄状致密影，囊内见到气液平面，是囊状支扩最具特异性的征象。
3、曲张型状支扩与柱状型支扩
二者类似，其管腔增宽，管壁不规则增厚，表面欠光整，呈蚯蚓状纡曲。只有当其水平走向并采用薄层扫描方可与柱状支扩加以区分。
4、有一定的好发部位
即下叶多于上叶，左侧多于右侧，与左肺下叶支气管细长且易受左心缘压迫有关。
5、常可见某些伴随病变
如支气管粘液栓、感染、节段性肺不张、局限性肺气肿等。病变广泛者常可见到各型支扩同时并存。螺旋CT由于采取一次屏气，容积扫描，克服了上述缺陷，提高了诊断的准确性。
支气管扩张确诊需要做哪些检查
支气管造影
支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法，可确定病变的存在，明确病变的部位、性质及范围，可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据。造影前要控制急性炎症，尽可能减少痰量，造影后应采取体位引流，使造影剂能及时排出。据99调查发现，近几年HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。
胸部的CT检查
CT诊断支气管扩张的敏感性为64%～97%，特异性为93%～100%。CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。需要注意的是支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
X线胸片
囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。
支气管镜
纤维支气管镜检查，通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。镜下可见黏膜充血、脓液从患处流出等;同时可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
支气管扩张症状
支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄，起病往往可追溯到幼年患有麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核，肺纤维化等病史，症状可能在若干年后才出现，典型症状为慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血，咳痰在晨起，傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽，咳痰通畅时患者自感轻松。
痰液引流不畅，则感胸闷，全身症状亦明显加重，痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可有特殊臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物，90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行，有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管，若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热，盗汗，乏力，食欲减退，消瘦等，当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难，气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿Up音可能提示支气管扩张，并发肺气肿，肺心病可有相应的体征，部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。
支气管扩张症原因
支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天性发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。
多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。
支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
老年人支气管扩张的症状
一、症状
病程多呈慢性经过，长期咳嗽、咳痰，反复咯血可长达数10年，发病年龄多在小儿或青年，多数患者在童年有麻疹，百日咳或支气管肺炎病史，并且常有反复发作的下呼吸道感染，部分病的早期症状可不明显，偶因咯血而怀疑本病。
临床症状的轻重与支气管病变的轻重，感染程度有关，病情因反复感染而逐年渐加重，咳脓痰量日益增多，有时每天可达100～500ml，若有厌氧菌感染者则痰液及呼气有臭味。继发感染时患者有发热乏力，食欲不振等全身症状。典型痰液收集于玻璃瓶中可发现有分层的特征，上层为泡沫，下悬脓性黏液，底层为坏死组织沉淀物。
一些病人以反复咯血为主要临床表现，占50%～70%，咯血量差异较大，程度不等，从痰中带血到大量咯血，咯血量与病情严重程度病变范围不一定一致。部分患者以反复咯血为惟一症状，平时无咳嗽咳脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管，支气管引流较好。
反复感染可引起全身中毒症状，如间歇发热、乏力、食欲不振和贫血，严重者可出现气急与发绀。
早期与轻微支气管扩张可无明显体征。病变严重或继发感染时，病变部位可出现叩诊浊音及位置固定的湿性啰音，有时可闻及哮鸣音，咳大量脓痰者可有杵状指(趾)。
对于长期咳嗽、咳脓痰，并反复加重可有间断反复咯血史的患者，应考虑支气管扩张症的可能。胸部X线平片显示“双轨征”、环状高密度影或囊样改变的征象，基本可做出支气管扩张症的临床诊断。对于可疑患者，胸部CT(尤其是HRCT)是重要的无创性诊断手段之一。
二、诊断
对难以诊断或考虑行外科手术者，选择性支气管造影仍为诊断的金标准。除非对决定治疗方案至关重要，一般不考虑行选择支气管造影。
支气管镜检查虽不能用于支气管扩张症的诊断，但对明确出血、阻塞部位及清除气道阻塞均有裨益;也可通过支气管镜作选择性支气管造影。另外，对支气管或鼻腔黏膜活检组织进行电子显微镜检查可证实有无纤毛的异常。
鼻旁窦影像学检查可明确支气管扩张症患者是否伴鼻旁窦炎，有助于纤毛不动综合征等的诊断。
其他如痰或支气管分泌物的培养，可准确判断致病微生物，对选择应用抗生素有指导意义。
常用的支气管扩张检查项目有哪些
1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高，核左移。典型的痰液在放置数小时后，可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为黄绿脓性物和坏死组织，在有厌氧菌生长的，痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸片
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部的CT检查
CT诊断支气管扩张的敏感性为64%～97%，特异性为93%～100%。CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关：
(1)柱状支气管扩张：
当伴有黏液栓时，呈柱状或结节状高密度阴影，当管腔内无黏液时，表现为支气管分支逐渐变细的征象消失，支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“轨道征”。
(2)囊状支气管扩张：
表现为分布集中，壁内外面光滑的小空腔，其内可见液平，又称为“葡萄串征"。合并感染时，病灶周围可有不规则高密度阴影。
(3)支气管血管曲张：
支气管呈不规则串珠状。
(4)支气管曲张、并拢：
支气管并拢时肺容量缩小，相邻肺组织代偿性膨胀。高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性、特异性更高，尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者，其诊断准确性可超过支气管造影;此外，HRCT操作简单，安全无痛苦，且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常，这更是支气管造影所不能相比的。
因此，对临床疑为支扩的患者，摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影。当HRCT显示为弥漫性支扩时，已无手术指征，支气管造影则可完全避免;当HRCT显示阴性且临床症状不典型时，则可完全排除支气管扩张。螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。
5.支气管造影
支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法，可确定病变的存在，明确病变的部位、性质及范围，可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据。造影前要控制急性炎症，尽可能减少痰量，造影后应采取体位引流，使造影剂能及时排出。近年的研究表明，HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。
6.支气管镜
纤维支气管镜检查，通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。镜下可见黏膜充血、脓液从患处流出等;同时可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
支气管扩张症状
1、主要症状为咳嗽、多痰，痰量或多或少，稠厚脓液，臭味不重。孩子易患上、下呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。
2、胸部体征 与肺炎近似，但轻重悬殊，有时听诊毫无所得，但大多数在肺底可闻湿啰音，位置比较固定。如果病区范围较广，纵隔和心脏常因肺不张或纤维性病变而移位于病侧。患儿营养发育落后，胸廓畸形。杵状指、趾的出现早晚不一，最早者1～2个月即可发生，可在患病肺叶手术切除后自然消失。上颌窦炎比较多见。如病情继续发展，可见肝脏肿大和蛋白尿，也可并发淀粉样变性病及肺性肥大性骨关节病。
早期尚未发现明显症状，诊断较为困难。到了慢性感染的进行期，就有持续性咳嗽，多量痰液以及咯血等症状，易于辨认。对以下几点应加以注意：
1、病史 在肺炎、百日咳、麻疹之后，长期咳嗽、咳痰反复肺部感染者，均可疑有支气管扩张。患支气管淋巴结结核而伴有持久肺不张者，该区支气管可能扩张。
2、临床特点 反复肺部感染，病灶固定不变，又难以一般支气管炎或肺炎解释者，不明原因的咯血者，各种原因导致的肺不张，原发病因已解除者等等，应考虑支气管扩张症的可能。
3、在肺部X线平片中如见支气管影增大，或肺底部贴近心影处有三角形致密影，则很可能有支气管扩张。遇上述任何一种情况时，均宜采用深度曝光摄片或支气管造影、高分辨CT以确定诊断。
支气管扩张确诊需要做的检查
胸部的CT检查
CT诊断支气管扩张的敏感性为64%～97%，特异性为93%～100%。CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。需要注意的是支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
X线胸片
囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。
支气管镜
纤维支气管镜检查，通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。镜下可见黏膜充血、脓液从患处流出等;同时可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
支气管扩张症状
1、反复咯血50%～70%的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。
2、反复肺部感染
其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。
3、慢性感染中毒症状
如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。
4、慢性咳嗽、大量脓痰
与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。
支气管扩张的病因
1、感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2、先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。
3、纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4、免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5、异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。
如何防止支气管扩张
1、戒烟
当烟草中的尼古丁、焦油等物质会严重损害呼吸道黏膜，造成一系列呼吸道疾病。呼吸道黏膜被破坏了，人本身对于外界环境的自我防御能力也被破坏了，外界的细菌、病毒或者各种有害刺激会很轻易的就进入人的身体内引发支气管扩张发作。
2、控制继发感染
彻底治疗呼吸道疾病，如小儿麻疹，百日咳，支气管肺炎等，在幼年时期积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病，并作好传染病的预防接种，以防止支气管腔受损而发展成为支气管扩张。
3、预防感冒
注意保暖，预防感冒。积极根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染，对防治本病有重要意义。
4、增强体质，提高抗病能力
坚持参加适当体育锻炼，如跑步、散步、打太极拳等，有助于预防本病的发作。
5、学会自我监测病情
一旦发现症状加重，应及时就医。掌握有效咳嗽、雾化吸入、体位引流方法，及抗生素的作用、用法、不良反应等。
6、生活预防
建立良好的生活习惯，劳逸结合。消除紧张心理，防止病情进一步恶化。
支气管扩张会导致患者的呼吸功能受到严重的影响，所以一旦出现支气管扩张症状，应到医院检查治疗。
支气管扩张的检查
1、血液检查
有低氧血症，感染明显时血白细胞升高，核左移，典型的痰液在放置数小时后，可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为黄绿脓性物和坏死组织，在有厌氧菌感染时，痰有恶臭，培养可见致病菌，药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化可进行sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50，C3，C4)。
2、肺功能检查
肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1，FEV1/FVC，PEF降低，残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高，后期可有低氧血症。
3、X线胸片
可无异常(占10%)或肺纹理增多，增粗，排列紊乱，囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形，卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近，柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4、胸部的CT检查
CT诊断支气管扩张的敏感性为64%～97%，特异性为93%～100%，CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法，扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大，支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型，有无感染及管腔内有无黏液栓有关：
(1)柱状支气管扩张：当伴有黏液栓时，呈柱状或结节状高密度阴影，当管腔内无黏液时，表现为支气管分支逐渐变细的征象消失，支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“轨道征”。
(2)囊状支气管扩张：表现为分布集中，壁内外面光滑的小空腔，其内可见液平，又称为“葡萄串征"，合并感染时，病灶周围可有不规则高密度阴影。
(3)支气管血管曲张：支气管呈不规则串珠状。
(4)支气管曲张，并拢：支气管并拢时肺容量缩小，相邻肺组织代偿性膨胀，高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性，特异性更高，尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者，其诊断准确性可超过支气管造影;此外，HRCT操作简单，安全无痛苦，且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常，这更是支气管造影所不能相比的，因此，对临床疑为支扩的患者，摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影，当HRCT显示为弥漫性支扩时，已无手术指征，支气管造影则可完全避免，当HRCT显示阴性且临床症状不典型时，则可完全排除支气管扩张，螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。
5、支气管造影
支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法，可确定病变的存在，明确病变的部位，性质及范围，可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据，造影前要控制急性炎症，尽可能减少痰量，造影后应采取体位引流，使造影剂能及时排出，近年的研究表明，HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。
6、支气管镜
纤维支气管镜检查，通过纤支镜可明确扩张，出血和阻塞部位，镜下可见黏膜充血，脓液从患处流出等，同时可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助，通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
肺囊性纤维化的鉴别诊断
肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，但不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
1.丙种球蛋白缺乏症
该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和肺囊性纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。
2.复发性细菌性肺炎
反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点。用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。
3.过敏性支气管肺曲菌病
发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。
4.结核性支气管扩张症
结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌。
肺的支气管扩张的检查
1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高，核左移。痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部HRCT：CT检查
对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
5.支气管镜纤维支气管镜检查
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
青年人支气管扩张检查
1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高，核左移。痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸
可无异常占百分之十或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现两条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部HRCT：CT检查
对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
5.支气管镜纤维支气管镜检查
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
肺囊性纤维化找准病因很重要
囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。
2.复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。
3.过敏性支气管肺曲菌病 发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。
4.结核性支气管扩张症 结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。
囊性肺纤维化要和哪些疾病区分
囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。
1、丙种球蛋白缺乏症：该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。
2、复发性细菌性肺炎：反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。
3、过敏性支气管肺曲菌病：发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。
4、结核性支气管扩张症：结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。