急性重症再障应如何治疗
急性重症再障应如何治疗
在临床上，急性重症再障这种病症的发作一般都是比较迅速的，而出血、发热、血尿和颅内出血等症状，就是人们在患上重型再生障碍性贫血病症后最常出现的表现，因此，对于急性重症再障病症，最好是尽快的进行治疗，那么，急性重症再障应如何治疗呢?下面我们就一起来看一下，希望对大家有所帮助。
重症再障，也是重型再障，是重型再生障碍性贫血的简称。重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
重型再障患者病情危重，应予以积极治疗。单用雄激素治疗重型再障基本无效。重型再障的治疗可选用：
一、免疫抑制治疗：常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素。单独或联合应用，有效率50%-70%。一种药物无效，换用另一种后，约半数患者仍可奏效。联合用药(同时或序贯)效果优于单一用药。ATG或ALG是异种蛋白，副作用有过敏反应和血清病等。环孢素对肝肾有损害作用。国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病，包括PNH、骨髓增生异常综合征和 急性白血病，但国内少见。单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切，与联合免疫抑制(ATG或ALG与CsA)配合治疗重型再障，可能提高疗效。因此，联合免疫抑制是目前国内重型再障治疗的主要选择。其他较新的免疫抑制剂如吗替麦考酚酯和他克莫司也已试用于再障治疗，但尚需进一步积累资料才能作出评价。
二、异基因造血干细胞移植：再障患者造血干细胞质量缺陷是这一治疗措施的依据。年轻(〈40岁)重型再障患者如有HLA相合供者可考虑采用。50%-70%的患者移植后可获长期生存。受家庭小型化及其他条件的限制，国内以往较少应用该法治疗重型再障。非亲属供者和脐带血干细胞移植治疗重型再障均已有成功报道，随着国内干细胞库的建立和扩大和其他条件的改善，将会使更多患者获得干细胞移植的救治机会。影响异基因造血干细胞移植疗效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病。反复输血增加排斥机率，故拟行异基因造血干细胞移植的患者应避免术前输血。
一般来讲，对于急性重症再障病症的医治工作，最好是通过免疫抑制治疗和异基因造血干细胞移植这两种方式进行，同时，需要重型再生障碍性贫血患者注意的是，其在确定最后的治疗方法时，切记要注意与自己病情的发展阶段相结合。
急性重症坏死性胰腺炎
外科干预在SAP治疗地位不可动摇
• 适时外科干预：在治疗SAP 仍无可替代
• 手术引流时机、手术指征、手术方式的准确判断
• 结合早期炎症调控、脏器功能支持、液体治疗、维持内环境
外科干预时机
• 发病2周内避免外科干预
• 一般认为发病后4周是坏死组织清除术的最佳时机，利于清创，术中出血风险小。
• 1、爆发性急性胰腺炎(FAP):早期发生MODS及ACS
• 2、胆源性胰腺炎合并胆道梗阻
• 3、明确的胰腺周围感染，中毒症状严重
• 4、晚期干预指征：坏死病灶直径6﹥cm，有消化道压迫
• 5、全身反应症状的无菌性坏死和胰腺假性囊肿，包括胰周脓肿
• 6、择期胆囊切除术
外科干预方式
• 1、PCD:
• B超或CT引导下经皮穿刺放置引流管，是最常见、简便且安全的一种方式
• 2、ERCP/EST:
• 经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)+内镜十二指肠乳头括约肌切开术(EST)，鼻胆管引流(ENBD)：
• 适于老年人、孕妇、心肺功能不全者
• 3、腹腔镜技术
• A、经胃结肠韧带、腹膜后入路
• B、经升结肠旁侧腹膜入路：适应于SAP感染早期
• C、经胃后壁入路：适应于感染晚期、胰腺脓肿、囊肿形成
• D、SAP后期择期行腹腔镜胆囊切除术是最佳术式
• 4.1经口胃镜：
• 经胃镜适应于：距离胃后壁较近胰腺假性囊肿的引流，可避免腹腔污染和胰腺外瘘管形成，但存在出血、胃穿孔风险
• 4.2经腹壁胃镜：
• 5、肾镜或胆道镜：
• 在B超或CT引导下经皮穿刺，以筋膜扩张器对穿刺隧道逐级扩张，引流管更换为较大口径引流管，应用肾镜或胆道镜经扩张成型窦道进入病灶，直视下清除坏死组织，引流。
• 6、开腹闭合式引流途径
• A、经前腹部、小网膜囊
• B、后腰部腹膜后
• 引流路径：
• 从高到低，从前到后，从上到下的“对吻式”冲洗引流
• 7、腹腔开放:
• 是解决FAP并发ACS最直接最有效的手术方式，但会导致腹腔、腹膜后感染
• 非梗阻性胆源性胰腺炎应选择非手术治疗，在胰腺炎痊愈后择期(3个月后)再行胆囊切除术
患上障碍性贫血怎么治疗呢
再障应视为内科急症，尤其是重型再障，必须立即采取积极的治疗措施。造血干细胞移植和应用免疫抑制剂是治疗重型再障的两种有明确疗效的治疗方法，应尽早采用。临床常见由于医师和患者对采用上述两种措施的犹豫不决而丧失最佳治疗时机，导致患者合并严重感染，危及生命。此外，一些轻型再障患者可在病程中逐渐转成重型，因而对于初次发病的轻型再障要进行随诊观察，输血和血小板时要注意去除白细胞，以减少将来采用造血干细胞移植时出现严重排斥反应的危险。
(1)出血：出血是再障最常见并发症，严重脏器出血，尤其是颅内出血常可危及生命。再障患者出血除血小板减少是其主要因素外，尚需考虑其他因素，如感染可诱发弥漫性血管内凝血，贫血过重、组织缺氧和酸中毒可致微循环障碍影响凝血机制，以及患者本身合并血管病变，如动脉硬化等。
(2)贫血：贫血应予积极纠正。患者能适应一般日常生活体力活动而无贫血症状，其血红蛋白至少要>70g/L，合并心血管疾病患者其血红蛋白则需维持90g/L以上。输血是纠正贫血的有效方法，其缺陷是可能产生免疫反应而使将来骨髓移植后发生移植物抗宿主病的危险增加，常见于接受10单位以上红细胞输注者。因而及早测定患者和供者组织相容抗原类型，决定是否采用骨髓移植方法治疗的患者尤为重要。老年再障患者不应限制输血，因为此类患者免疫抑制剂治疗是首选方案。
(3)感染：感染是再障常见和严重的并发症。感染的严重性和死亡率取决于中性粒细胞减少的时间和程度。在一项白血病的经典研究报告中，统计表明粒细胞>1.5×109/L时，仅9%～10%患者证明有感染;粒细胞为(0.5～1)×109/L，有20%发生感染;粒细胞<0.5×109/L时，36%发生感染;粒细胞<0.1×109/L时，53%合并严重感染并有较高死亡率。因而，当再障患者在粒细胞<0.2×109/L，习惯称之为非常严重再障，感染几乎不可避免。
急性重症再障的实验室检查
(1)血象
1、白细胞及分类：白细胞多<2×10^9/L;中性粒细胞≤0.05×10^9/L，淋巴细胞比例明显增高。
2、血红蛋白及红细胞：为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高，但维持时间 短，很快下降。
3、网织红细胞：网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能，对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。急性型网织红细胞低至0，多数病例在0.5%以下。
4、血小板：多数在15×10^9/L以下。
(2)骨髓象
①多部位增生减低或重度减低，粒、红细胞系明显减少，淋巴细胞相对增多。
②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。
③红细胞系统减少，比例下降，以晚幼红细胞-“炭核”为主，成熟红细胞形态多无明显变化。
④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。
⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。
再障性贫血的护理方法是什么
再生障碍性贫血，可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中，要严格执行劳动防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。本病患者机体抵抗力较低，因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生，应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段，但不应滥用。为防止血色病，一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗，中药对部分病人有效，对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白。
再生障碍性贫血护理
一、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。
二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。
三、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
再障虽然有些病例发病原因不明，但很多病例是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致，因此应采取预防措施。尤应提出的是氯(合)霉素，其滥用的情况相当严重。在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因。医务人员及患者都应认识其严重性，慎用或不用氯(合)霉素，可能时以其他抗生素代替，其次是苯。乡镇企业中制皮鞋业较多。苯在空气的浓度有的超过国家规定的量。农民喷洒农药时，都须作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少再障的发病。
如何治疗非重型再障
1.妊娠之前
当再障病情没有彻底改善时应避孕;妊娠早期，孕前已确诊再障且血红蛋白大于60g/l，可允许继续妊娠，而血红蛋白小于40g/l，或在妊娠初期发病者，则以终止妊娠为宜，以免增加母婴危险。
2.妊娠中期以后
妊娠中期以后容易发生并发症，因此在孕30周以后应间隔信院，在产科和血液科医生共同密切监护下，定期观察血象动态变化，每日间断吸氧，以改善胎儿宫内慢性缺氧，给以高蛋白饮食及利于造血的药物如叶酸、维生素c等。
对重度贫血者可多次少量输新鲜血及红细胞混悬液，使血红蛋白保持在60g/l以上。各项监护指标正常、完成1疗程后出院，随2-3周再住院治疗。
3.尽量顺产
无产科指征尽量顺产，产后及时使用宫缩剂，常规使用抗生素，胎儿出生后要加强护理。
再生障碍性贫血疾病的病理特征
1、骨髓增生导致黄髓增加，进而使造血组织损伤以致逐渐减少。
2、使用一般抗贫血药物并无太大效果。
3、全血细胞减少为主要表现特征，多数患者会出现易感染，出现发热等症状。红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况。
此外，再生障碍性贫血有急性与慢性之分，主要是由于体内造血功能衰竭所致，不同病情的患者所表现的症状也大不相同。急性“再障”，潜伏期短来势凶猛，症状突发。最易感染，高烧不退，出血。出血不定部位，发烧不定时间，感染易在头部和口腔内发作。有的在腰部出现疱疹，各种血细胞急剧下降，死亡率高。但是，病情来势随猛，一旦控制，恢复较快。慢性再生障碍性贫血的原因：因为每个人的身体的健康程度不同﹑免疫能力强弱不同﹑地区的不同﹑环境的不同﹑年龄的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵袭脏腑的不同，所以导致“再障”的急慢就不同，需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多，体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重，发作急，各种血细胞急降，即为急性“再障”，反之则是慢性再障。
急性再生障碍性贫血可以治疗好吗
免疫抑制治疗
1、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)：本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能，它们能诱发T细胞增殖，使造血恢复。
2、环孢菌素A(CSA)：是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂，纠正再障患者的免疫紊乱，促使重症再障的骨髓造血功能恢复。
骨髓移植(BMT)
用骨髓移植治疗再生障碍性贫血，在国外已取得许多经验，由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证，关于适应证，有如下看法：重症再障(老年人除外)，粒细胞在0.5×10^9/L以下，血小板在20×10^9/L以下，骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。