心脏横纹肌瘤的检查

心脏横纹肌瘤的检查

1.心脏超声心动图

无创易行，价格低廉，属心脏肿瘤的一线诊断方法。横纹肌瘤本质上是心肌内的固体肿瘤，侵及心肌的许多区域，直径从几毫米到几厘米，虽然尺寸不同但表现出回声光团的同一性。大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻，但未见心包渗出的报道。

2.心血管造影

可显示横纹肌瘤为心腔内多发充盈缺损，但检查价格昂贵，需多次注射对比剂及导管创伤为其主要不足，已较少应用。

3.MRI(磁共振)检查

系无创与多角度任意断面成像、可精确进行肿块定位定量乃至定性，有独到优势。

4.CT扫描

发现起自房室间隔的多发结节状病灶，增强后CT值与邻近左心室肌壁相似，伴或不伴结节硬化，应首先考虑心脏横纹肌瘤的可能性。

横纹肌肉瘤病因

1.肉眼所见发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。

2.镜下所见组织学分型：

(1)胚胎型瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

(2)腺泡型主要由未分化的圆形瘤细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显。横纹肌肉瘤

(3)多形细胞型有典型的肉瘤图像，瘤细胞极为丰富，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱，细胞多形性极为突出，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

关于软组织肿瘤的检查方法

软组织肿瘤的检查

X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系，如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤，横纹肌肉瘤等。

超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围，包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性，恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤，滑膜肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等，超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查，该检查方法确是一种经济，方便而又无损于人体的好方法。

CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。

MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤，盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤，窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。

心脏横纹肌瘤的表现

心脏横纹肌瘤有各种不同的临床表现，包括心脏杂音、心律失常、心力衰竭及其他伴随症状等，这些差异可根据左心或右心血流阻塞、心肌受累和心律紊乱等血流动力学改变程度而不同。

心脏横纹肌瘤患者临床表现取决于肿瘤大小，数目及部位。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害，三尖瓣梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。

具体临床表现有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞;心脏扩大，瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄，二尖瓣闭锁)，主动脉瓣狭窄，肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄，心包积液，甚至猝死;非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，收缩期或舒张期杂音，有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。

子宫肌瘤的自我检查方法有哪些

子宫肌瘤检查方法一、观察经血：月经增多、绝经后出血或接触性出血等，常常由于宫颈或宫体发生肿瘤所致，所以，除正常月经以外的出血，都要究其原因，以对症诊治。

子宫肌瘤检查方法二、观察白带：正常白带是少量略显黏稠的无色透明分泌物，随着月经周期会有轻微变化，但脓性、血性、水样白带等都是不正常的。

子宫肌瘤检查方法三、自摸肿块：清晨，空腹平卧于床，略弯双膝，放松腹部，用双手在下腹部按触，由轻浅到重深，较大的肿物是可以发现的。

子宫肌瘤检查方法四、感觉疼痛：下腹部、腰背部或骶尾部等疼痛，都要引起注意。

前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类

1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%～60%，形态学上表现为胚胎期7～10周的骨骼肌形态。组织学所见细胞稀少，呈疏松的编织状排列，间质黏液变性易见;横纹肌母细胞散在分布;分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染，胞质少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成。其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。

2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年。表现为胚胎10～12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔，在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞。通常转移至附近淋巴结，预后差。

3)多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人。镜下瘤细胞异型性明显，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞，胞质丰富、红染，可见纵纹、横纹，核分裂象多见。

8.前列腺平滑肌肉瘤 多发生于中老年人，恶性度低。瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官。

9.前列腺纤维肉瘤 分化好的瘤细胞多呈梭形，与纤维瘤有些相似，分化差的则有明显的异型性。分化差者生长快，易发生转移。

10.前列腺血管肉瘤 非常罕见，起源于间充质的恶性肿瘤，由血管内皮细胞分化而来。1889年由Matthias首先描述。肿瘤由拉长的梭形、巨核、饱满的多形性细胞组成。细胞核多样性明显，呈单核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质。细胞间质丰富。细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构。抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。

11.前列腺癌肉瘤 是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分，双期生长的肿瘤。依据光镜、免疫组化、电镜特点进行分型如下：

Ⅰ型：光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域，而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。

Ⅱ型：光镜检查提示有肉瘤样组织，但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。

Ⅲ型：光镜检查显示癌样和肉瘤不同，但是肉瘤样病变分化非常差，以至于上皮分化不能被特殊检查证实。

癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史。前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难，在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别。前列腺癌要求去势治疗，而对于前列腺肉瘤去势有害无益。因此明确的病理诊断极为重要。最好能结合光镜、电镜和免疫组化综合判断。

其免疫组化检测指标有以下几类：

1)间叶组织肿瘤标记物：①波形蛋白(vimentin)：52～58ku的胞质蛋白，分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内。因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白，所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物。②肌红蛋白(myoglobin)：17.8ku的胞质蛋白，存在于正常横纹肌组织中，是横纹肌肉瘤的特异标志物。一般来说，正常、萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达。③结蛋白(desmin)：50～55ku的细胞质蛋白，常定位于成人骨骼肌的Z区、心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质，后者多呈弥漫性分布，在子宫、皮肤、胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应，在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。

波形蛋白、肌红蛋白、结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物。有文献报道，一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色，是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。

2)神经和内分泌细胞标记物：即S100蛋白。1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白，分子量为21ku，是神经系统特异性蛋白，即S100蛋白，它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中，在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达。

3)上皮肿瘤标志物：①上皮膜抗原(EMA)：是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白，广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中，也存在于间皮细胞、浆细胞、组织细胞和T细胞淋巴癌中，尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达。EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物。②前列腺特异抗原。③前列腺酸性磷酸酶。④角蛋白。

上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性，在腺癌成分中呈阳性反应，有利于鉴别诊断。

前列腺肉瘤生长迅速，体积较大，很少在5cm以内，最大直径可为20cm，可填满整个骨盆腔。1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg，肿瘤外观与其他组织肉瘤无异。肿瘤常环绕膀胱颈部，易发生完全性尿潴留，如朝向会阴或直肠可引起排便障碍。巨大者可压迫下端输尿管引起肾、输尿管积水。侵犯骨盆可引起溶骨性破坏。早期引起血管淋巴浸润，产生局部淋巴转移，通过血行可转移至肺、肝、骨骼等。75%病变可局部扩展至尿道、膀胱、精囊等。

分期：

Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期，对治疗和预后也有一定意义

Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性。

ⅠA：切缘镜检阴性。

ⅠB：切缘镜检阳性。

Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除，而区域淋巴结镜检阴性。

Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性。

Ⅳ期：远处转移。

婴儿心脏横纹肌瘤的症状

心脏横纹肌瘤患者的临床表现，取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的常见征象是心脏杂音，易产生血流梗阻和心律失常。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。

具体表现有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞;心脏扩大，瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄、二尖瓣闭锁)，主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄。心包积液，甚至猝死。非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，S3和S4奔马律，收缩期或舒张期杂音。有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。

预防护理

对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗可以减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统的损害，部分改善本病的预后。

通过上文的简单介绍之后，相信大家也都已经知道了婴儿心脏横纹肌瘤的症状有哪些了吧!希望大家在了解此种疾病的症状之后，能够及时的做出判断，早点到医院检查治疗，在治疗之后也一定要做好护理，希望患者能够早日康复!

外阴脂肪肉瘤鉴别诊断

1.分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

2.黏液样脂肪肉瘤需与其他胚胎性或黏液变性的软组织肉瘤如黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤、黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鉴别。区别要点在于后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。发生黏液变性的隆凸性皮肤纤维肉瘤亦可十分相似，但其位置表浅，靠近皮肤。诊断：依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。实验室检查：针吸活检、肿瘤标志物检查。其他辅助检查：组织病理学检查。

横纹肌瘤都是恶性的吗

不是的。心脏横纹肌瘤多见于15岁以下儿童，约50%病例伴有结节性硬化。临床上，肿瘤小者可无症状，大者可向心腔突起，引起阻塞症状，多发性肿瘤常引起严重的充血性心力衰竭。肉眼观，肿瘤多位于左和右心室的心肌内，常为多发性，直径数毫米至数厘米。镜下，瘤组织疏松，细胞较大(直径可达80μm)，呈卵圆形。胞浆空泡状，富含糖原，核居中，核仁明显。核周围的胞浆呈疏网状，细胞形似蜘蛛，故有蜘蛛细胞之称。目前认为本瘤是一种源自胚胎心肌母细胞的婴儿错构瘤。

阴道横纹肌肉瘤检查

1.病理学检查显微镜下，肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。

瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂象，可有或无横纹

2.影像学检查胸片检查和骨扫描可以判断是否存在骨骼转移和肺转移。CT扫描，能使医生评估肿瘤侵犯范围并制定治疗方案。超声检查作为CT的辅助很有必要。磁共振成像，能提供优越的软组织对照。

3.其他检查免疫组化、肿瘤标记物、分子遗传学检查。

诊断根据发病年龄较小及阴道出血排液，可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断，但需做活检以确诊。在婴幼儿做阴道检查存在一定困难，可应用儿科窥器或尿道镜检查，必要时可在麻醉下作阴道检查，对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。