肺动脉高压临床表现

肺动脉高压临床表现

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

1.呼吸困难最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

肺动脉高压要和哪些疾病区别开

肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure，mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。

应注意原发性和继发性肺动脉高压的鉴别：

1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。

先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。

2.原发性肺动脉高压凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。

肺动脉高压的临床表现

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

1.呼吸困难

最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低

与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥

心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛

右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血

肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑

肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状

食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

先天性心脏病的急救措施有哪些

一、房间隔缺损

临床表现

轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可有胸骨后缘第2肋间ⅱ~ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。

(3)x线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。

(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。

(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻症无紫绀者，可适当休息，避免重体力劳动。

(2)出现肺动脉高压致紫绀者，应卧床休息，病人取端坐位;双下肢下垂或半卧位，可缓解呼吸困难及减轻紫绀。

(3)去医院检查，择期进行手术。

二、室间隔缺损

临床表现

缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间ⅳ~ⅴ级粗糙收缩期杂音，多伴有震颤。缺损大的，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

(3)x线检查可有肺瘀血，左、右心室增大。

(4)心电图可有左、右心室肥大改变。

(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻者，应避免重体力劳动和预防感冒发生。

(2)重者尤其伴有肺动脉高压者，应去医院择期手术。

三、动脉导管未闭

临床表现

轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。

诊断要点

(1)临床表现。

(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间ⅳ~ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音，可伴震颤。肺动脉高压者，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音。

(3)x线检查可有肺瘀血，主动脉结增大，左房、右室增大。

(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。

(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)轻者，无需手术，应避免重体力劳动。

(2)出现紫绀时，可去医院确诊，择期手术。

(3)肺动脉高压显着增高且伴有右向左分流时，手术疗效差。

四、法乐氏四联症

临床表现

自幼紫绀，伴有杵状指(趾)和红细胞增多。有下蹲习惯，部分患者可有昏厥发作。

诊断要点

(1)多发生在儿童病例中。

(2)临床表现。

(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音响亮，无分裂。

(4)x线检查可有肺血少，心尖上翘，右心室肥大。

(5)心电图可有右室肥大和劳损，右房肥大改变。

(6)超声心电图和心导管检查可助诊断。

家庭应急处理

(1)昏厥发作时，应让患儿平卧屈腿，并给予小剂量心得安口服。

(2)去医院确诊后择期手术治疗。

婴儿肺动脉高压的症状有哪些

1.继发性肺动脉高压

(1)症状 除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的，肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期，重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏无力，由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓，由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛，若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑，

(2)体格检查 随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭，常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感，心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等，

2.原发性肺动脉高压

肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状，也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏，儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。这就是原发性肺动脉高压的症状。

混合性结缔组织病的肺部表现

1 肺血管病变

以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症状，肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展，成为某些患者严重的并发症[7]。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进，约有33.3%～66.7%病例做肺功能测定时，可发现肺弥散功能障碍。在抗ss-a抗体阳性的患者中，56.3%有肺弥散功能障碍。在抗rnp抗体阳性的患者中，67%有肺限制性损害[8]。胸部x线为肺动脉影增粗。心电图和doppler超声心动图均为右室肥大。心导管检查66%肺血管阻力增强[5]，肺动脉平均压(右室导管检查)>3.33kpa(25mmhg)。引起肺动脉高压的原因很多，可发展至严重肺心病，预后甚差。病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生，类似原发性肺动脉高压，进而导致右心室肥大。亦可表现为肺血管炎症，电镜和免疫荧光染色所见，文献报告不尽相同，有的报告肺可见丛原性血管病，免疫荧光染色可见igg、c3和c19等强阳性反应，以及灶性纤维坏死。jones等还报道mctd患者合并严重肺动脉高压时，小的肺动脉可见机化性血栓，并有重新开通现象，若反复发生肺血栓栓塞，则加剧肺动脉高压的发生和发展。wiener-kronish等比较了系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、mctd时肺病理改变的不同特点，认为mctd合并肺动脉高压时必须进一步检查以确定肺动脉高压与哪一种结缔组织病有关[6]。

2 肺间质纤维化

病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难[8]。约19.7%的mctd患者胸部x线检查可见间质纤维化，胸部x线为两肺中下部不规则模糊斑片状条索状阴影或弥漫性纤维网状阴影[9]。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。肺容量降低而气流相对正常，而39.3%的一氧化碳弥散容量降到70%以下，34%肺活量低下，41%肺总量低下，有不同程度的低氧血症[5～10]。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点[7～11]。

3 胸膜炎

据施守义等[3]报道，62.5%mctd患者并发胸腔积液，12.5%并发胸膜粘连，胸腔积液多为双侧少量积液，可伴有心包积液。胸腔积液属渗出液，呈草黄色，细胞分类以中性粒细胞增高为主，胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状多不明显，或偶感胸闷、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。

4 肺泡出血

患者反复咯血和进行性贫血，胸部线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞[12]。

肺动脉高压有哪些临床表现

1患有肺动脉高压的人就会出现身体乏力，这主要是因为肺动脉高压引起了心脏血液输出量减少，在这样的情况下，患者的身体的各个组织氧气得不到及时供应，所以就导致了身体乏力。肺动脉高压的人有时候甚至能够晕厥。

2患有肺动脉高压的人出现晕厥现象，就是因为肺动脉高压能够导致人体脑组织供血不足，这个时候就会引起右肺动脉高压，如果突然运动，此时大脑耗氧量会急剧上升，由于氧气得不到及时控制，会突然因为大脑缺氧而晕厥。

3肺动脉高压疾病患者还会出现心绞痛或者是胸痛现象，并且患者还会出现变得嘶哑，导致这种现象发生的原因可能是肺动脉高压导致的心肌供血不足，肺部动脉主干对心脏造成压迫所致，还有可能压迫到喉返神经，从而就引起了上述症状。

肺动脉高压标准值是多少

肺动脉高压时，因为肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列的临床表现。病程中，肺动脉高压常呈进行性的发展，目前肺动脉高压的诊断标准为海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压大于25毫米汞柱，或者是在运动运动状态下，平均肺动脉压大于30毫米汞柱。此外，诊断动脉性肺动脉高压需要满足上述两个标准以外，还应该包括肺毛细血管楔压或左心舒张末压小于十五毫米汞柱。 肺动脉高压的严重程度可根据静息肺平均肺动脉压水平分为轻、中、重三度。 轻度为二十六到三十五毫米汞柱，中度为三十六到四十五毫米汞柱，重度为大于四十五毫米汞柱。 超声心动图是检查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，超声心动如果打算诊断肺动脉高压，推荐标准为肺动脉收缩压大于四十毫米汞柱。