食管平滑肌瘤应该如何治疗

食管平滑肌瘤应该如何治疗

手术治疗：平滑肌瘤虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能。一般生长缓慢，但病变不断进展，较大时可压迫周围组织产生一系列并发症，因此除了年龄较大、肿瘤较小、无明显症状、心肺功能差不能忍受手术或患者拒绝手术的可以进行追踪观察外，否则一旦诊断明确，都主张手术治疗。

切口的选择：根据肿瘤部位决定手术途径，因此术前应行详细的X线定位检查。息肉状平滑肌瘤蒂部多在颈部食管，取咽或颈斜切口;位于上段食管的行右侧前外或后外侧切口;位于中、下段的取左或右后外侧剖胸切口。

手术方法：大部分可行粘膜肿瘤摘除术。术前放无侧孔(把胃管远端有侧孔段剪除)胃管。开胸后根据术前X线检查了解的位置，在肿瘤附近游离食管，扪到肿物后，把该段食管用带子轻轻从纵隔牵出，在肿物最隆起，即肌层较薄处，钝性顺肌纤维方向纵行分开肌层，暴露肿物。找到界面后沿肿瘤外膜仔细分离，避免损伤粘膜。在肿物摘除后，如怀疑有粘膜损伤，把胃管端拉至手术处，其上下端食管用带子暂时阻断，胸内注入温盐水，然后经胃管注入空气检查有无漏气。如有破损，用细针细线修补，结打在腔内。肌层分开外疏松缝合，如肌层已很薄，可用附近纵隔胸膜，心包或膈肌片缝合加固，必要时可游离肋间肌覆盖。缺损较大的，也可用涤沦片修补，以免术后憩室形成。较大的肿瘤可能游离较长一段食管，一般不会发生食管坏死，文献上报告有游离10cm以上仍恢复良好的。

少数病人(国外大组病例报告占10%，我国522例中为13.2%)需行食管胃部分切除，适应证为：①瘤体大，不规则形，与食管粘膜严重粘连不易分离。②多发性平滑肌瘤不易个别一一切除的。③虽有恶性病而术间又不能依靠冰冻切片排除恶性可能的(冰冻切片鉴别平滑肌瘤及肉瘤较困难，特别是高分化的平滑肌肉瘤。)④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。⑤术间肿瘤与粘膜粘连严重，粘膜破损较多修补不易的。

手术疗效：粘膜外肿瘤摘除术并发症少，效果好，几乎无术后复发，发生食管狭窄或吞咽运动障碍的报道。

食管平滑肌瘤是由什么原因引起的

食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5～0.8。因症状较轻或无症状，患者常不求医，或为临床医师所忽视。近年由于X线及其他检查技术进步，发现的病例才逐渐增多，其中90%为食管平滑肌瘤。

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成，在腹段的也不多，不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等，文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一，2～5cm的最多见，切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。

肿瘤呈圆形、椭圆形，也有不规则形状，如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚，诊断有一定困难。肿瘤质坚韧，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生长，生长缓慢，切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清楚，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少，有的文献报告为10.8%，但有的学者认为，肉瘤为另一独立病，没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。那么，食管平滑肌瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。

(二)发病机制

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径<4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。

肿瘤大体形状不一，多呈圆形或椭圆形者，约占全部病例的60%，不规则(生姜形)(图1)占10%，马蹄形占8%，其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状，或环绕食管(图2)。

肿瘤表面光滑，有完整纤维包膜，质地坚韧，易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色(图3)，或带黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭形，分化良好，胞浆丰富，嗜酸性，边界清楚。胞核呈梭形，无异型核分裂象(图4)。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性，少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤恶变的很少，有报告恶变率约为0.24%～3.3%。

食道平滑肌瘤发病率

食管平滑肌瘤是最常见的食管良性肿瘤，在食管良性肿瘤中占第一位，占食管壁内型良性肿瘤的3/4，与食管癌之比为1∶127～233。

食管平滑肌瘤一般都比较小，常无临床症状。其实际发病率仍不太清楚，绝大多数作者认为食管平滑肌瘤的发病率应高于文献统计数字，尸检发现率为1100∶1。

有的作者认为尸检中发现的食管平滑肌瘤的发病率可能比较准确，接近实际发病率。但许多作者并不同意这种观点。Lewis和Maxfield复习Smith报道的36000例尸检资料，其中只有2例食管平滑肌瘤;Barazyoul报道的18847例尸检中，也只有1例食管平滑肌瘤。Daniel和Williams在一组4000例尸检中，未见食管平滑肌瘤。而据Moersch和Harrington报道，在7459例尸检中发现32例食管平滑肌瘤，发生率为0.4%。

1974年，Postlethwait和Musser对1000例未经任何选择的尸检食管标本做组织学检查，发现51例平滑肌瘤，发生率为5.1%。1981年，Takubo对342例尸检食管标本进行组织学检查，食管平滑肌瘤的发病率为7.9%。前者报道绝大多数肿瘤的直径为1～4mm。

Anderon和Pluth(1974)报道的Mayo Clinic的246例食管良性肿瘤、囊肿和重复畸形中，食管平滑肌瘤共145例，食管囊肿55例，食管息肉12例，食管乳头状瘤5例，食管脂肪瘤5例，食管血管瘤4例，食管腺瘤3例，食管颗粒细胞瘤3例，其他食管良性病变14例。其中食管平滑肌瘤占59%(145/246)，在全组病例中居首位。

据Seremitis等于1976年的统计，截至1971年底，国外英文及俄文文献共报道食管平滑肌瘤838例，占全部食管良性肿瘤的67%;其中593例接受了外科手术治疗，占71%(593/838)。

据近年来的大宗文献报道，食管平滑肌瘤占整个消化道平滑肌瘤的5%～10%，占全部食管良性肿瘤与囊肿的50%～80%。

在临床医学上得了食道平滑肌瘤的患者都有哪些症状表现

1.吞咽困难 是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。

2.疼痛或不适 表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。

3. 其他消化道症状 包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。据Gray等(1961年)报道，约1/2的病人有消瘦及体重减轻现象。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人在临床上主要表现为反复呕血。

4.呼吸道症状 有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。

由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以长达数年。

5.其他罕见的临床表现 1972年和1980年，Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨关节病的表现(即：Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。

得了食道平滑肌瘤的患者容易与哪些疾病相混淆

1、纵隔肿瘤 体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影，易被误认为纵隔肿瘤，因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块，不要满足于纵隔肿瘤的诊断，应警惕食管平滑肌瘤的存在 。

2、食管癌 多发性平滑肌瘤或不规则形的肿块环抱食管，致管腔凹凸不平，黏膜显示不清而与食管癌难以鉴别。食管癌可见管壁僵硬，充盈缺损不规则、黏膜破坏及龛影等黏膜肿瘤的特征。有的腔内型食管癌或癌肉瘤可以与平滑肌瘤相似，但仔细观察可见黏膜不整，而且腔外无软组织块影。较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长，病变区粘膜菲薄，并可伴有充血等表现，故在食管造影时易误认为粘膜有破坏而诊断为食管癌。

3、纵隔淋巴结肿大或炎性包块 因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难，钡餐检查示食管中段有充盈缺损，食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶，这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT 扫描，则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。

4、某些生理变异 例如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压，左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区另，也需与较少见的椎体附件压迫相鉴别。虽然食管钡餐检查是诊断食管平滑肌瘤的首选方法，但如与外压性病变难于鉴别时，CT 是极好的进一步检查手段，尤其是位于主动脉弓水平和气管隆突水平的病变，CT 检查显得更为重要。

5.其他疾病 有时结核性淋巴结炎可侵入部分食管壁产生与平滑肌瘤相似的改变。位于食管下段的肿瘤须与左心房压迹相区别。

食道良性肿瘤的治疗措施

食管平滑肌瘤临床上无症状，瘤体又很小的食管平滑肌瘤病例可定期随诊观察，不必急于施行手术治疗。瘤体较大临床上呈现症状或虽无症状但发现肿瘤后引致病人心情忧虑不安者，均宜施行食管平滑肌瘤摘除术。

经右胸或左胸切口进胸，切开纵隔胸膜，显露食管后，纵向切开肌层即可在粘膜外分摘除平滑肌瘤，稀疏缝合肌层切口。术中如损破粘膜则需作间断内翻缝合，再缝合肌层并覆盖以纵隔胸膜。巨大平滑肌瘤包绕食管者则需作食管部分切除和食管胃吻合术。

食管平滑肌瘤可长期不呈现临床症状，而在消化道钡餐X线检查时被偶然发现，平滑肌瘤长大后一般超过5cm，可呈现胸骨后饱胀、疼痛压迫感和轻度吞咽梗阻感。食管钡餐造影X线检查可显示边缘光滑整齐的圆形或椭圆形充盈缺损，其上下缘与正常食管壁交界处呈锐角，肿瘤区食管粘膜皱襞被肿瘤撑平而消失但无破坏，吞咽动作可能见到平滑肌瘤随食管上下移动。

食道良性肿瘤的治疗

治疗概述

就诊科室：肿瘤科 肿瘤外科治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持治疗治疗周期：1-2个月治愈率：90%常用药品：消癌平片 阿魏化痞膏治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(20000——50000元)

食管良性肿瘤西医治疗

食管平滑肌瘤临床上无症状，瘤体又很小的食管平滑肌瘤病例可定期随诊观察，不必急于施行手术治疗。

瘤体较大临床上呈现症状或虽无症状但发现肿瘤后引致病人心情忧虑不安者，均宜施行食管平滑肌瘤摘除术。经右胸或左胸切口进胸，切开纵隔胸膜，显露食管后，纵向切开肌层即可在粘膜外分摘除平滑肌瘤，稀疏缝合肌层切口。术中如损破粘膜则需作间断内翻缝合，再缝合肌层并覆盖以纵隔胸膜。巨大平滑肌瘤包绕食管者则需作食管部分切除和食管胃吻合术。

食管良性肿瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

平滑肌瘤的病因和发病机制

平滑肌瘤可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。

一、平滑肌瘤的主要类别及病因

(一)子宫平滑肌瘤的病因

子宫平滑肌瘤简称子宫肌瘤，是女性生殖器官最常见的良性肿瘤，常见于30～50岁妇女，20岁以下少见。

1.性激素及其受体

现代医学认为子宫肌瘤为激素依赖性肿瘤。子宫肌瘤好发于生育年龄，青春期前少见，绝经后萎缩或消失。研究认为雌孕激素协同促进肌瘤生长。主要机制可能是卵泡期雌激素上调了子宫平滑肌上的雌孕激素受体，随后孕激素在黄体期促进肌瘤的有丝分裂活动，从而刺激了肌瘤的生长。

2.遗传因素

细胞遗传学研究显示：25%～50%的子宫肌瘤存在细胞遗传学的异常，包括12号染色体和17号染色体片段互换，12号染色体重排及7号染色体部分缺失等。

3.细胞因子与细胞外介质

子宫肌瘤中有多种生长因子及其受体表达水平升高，它们被认为是子宫肌瘤形成过程中卵巢性激素上调的介质或效应器，但是也不能排除有一种或多种生长因子初级调节异常的可能。子宫肌瘤通常含有过多的细胞外介质，其中主要含有成纤维细胞及其产生的胶原蛋白I型和III型等，肌瘤细胞与成纤维细胞以及各种生长因子发生相互作用，为肌瘤形成和生长提供了适宜的微环境。

(二)胃平滑肌瘤的病因

胃平滑肌瘤是起源于平滑肌组织(多源自胃壁环肌或纵肌)，少数起自黏膜肌层的良性肿瘤。好发于胃底、胃体，小弯侧较大弯侧多见，后壁较前壁为多。

(三)食管平滑肌瘤的病因

食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织，对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌，肿瘤呈膨胀性向腔内，外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉，起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出，起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状，起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。

二、平滑肌瘤的发病机制

平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮内者虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜。

食道良性肿瘤的症状有哪些?

食道良性肿瘤很少见,在食道肿瘤中仅占1%.发病年龄较食道癌小,症状进展缓慢,病期长.食道良性肿瘤的症状有哪些呢? 在食道良性肿瘤中最常见的是平滑肌瘤，约占90%，此外尚有起源于粘膜层和粘膜下层的息肉、脂肪瘤、纤维脂肪瘤、乳头状瘤等。

食道平滑肌瘤多见于中年男性。

平滑肌瘤多位于食道下段和中段，绝大多数为单发性。 食道良性肿瘤的症状和体征主要取决于肿瘤的解剖部位和体积大小。

肿瘤呈圆形、椭圆形或马蹄形，有完整的包膜，质坚韧，切面呈灰白色，有旋涡状结构瘤块，直径2～5cm，但有时间可达10cm上，包绕长段食管。

较大的肿瘤可以不同程度地堵塞食管腔，出现咽下困难、呕吐和消瘦等症状。很多病人有吸入性肺炎、胸骨后压迫感或疼痛感。血管瘤病人可发生出血。

瘤体又很小的食管平滑肌瘤病例可定期随诊观察，不必急于施行手术治疗。

瘤体较大临床上呈现症状或虽无症状但发现肿瘤后引致病人心情忧虑不安者，均宜施行食管平滑肌瘤摘除术。