对生长激素瘤是什么
对生长激素瘤是什么
生长激素是腺垂体细胞分泌的蛋白质,而生长激素瘤,垂体瘤的常见疾病之一。正常情况下,生长激素呈脉冲式分泌,它的分泌受下丘脑产生的生长激素释放素(GHRH)的调节,还受性别、年龄和昼夜节律的影响,睡眠状态下分泌明显增加。生长激素的主要生理功能是促进神经组织以外的所有其他组织生长;促进机体合成代谢和蛋白质合成;促进脂肪分解;对胰岛素有拮抗作用;抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。血清生长激素测定有助于巨人症、肢端肥大症、遗传性生长激素生成缺陷所致的生长激素缺乏症诊断。
脑垂体前叶分泌的能促进身体生长的一种激素。人生长激素是由191个氨基酸组成的单肽链,分子量22124Da人在幼年时,如果生长激素分泌不足,会导致生长发育迟缓,身体长得特别矮小,称“侏儒症”;如果生长激素分泌过多,可引起全身各部过度生长,骨骼生长尤为显着,致使身材异常高大,称“巨人症”。成年后,骨骺已融合,长骨不再生长,此时如生长激素分泌过多,将刺激肢端骨、面骨、软组织等增生,表现为手、足、鼻、下颌、耳、舌以及肝、肾等内脏显示出不相称的增大,称“肢端肥大症”。
巨人症和肢端肥大症如果是垂体前叶肿瘤所致,可进行局部放射线照射治疗或手术切除,大剂量雌激素有抑制垂体分泌生长激素的作用。对侏儒症应及早给予激素治疗,人生长激素对侏儒症有显着疗效。由于生长激素来源的困难,使生长激素的临床应用至今未能广泛开展。目前科学家已试用基因工程方法将人类生长激素基因从染色体DNA链上分离出来,重组到质粒上,并用大肠杆菌进行转化,以期用发酵的方法生产人类的生长激素,因此临床应用可望推广。
此外,部分侏儒症患儿,其垂体分泌生长激素的细胞并不减少,发病环节可能在下丘脑神经分泌细胞呈退行性变化,导致促生长激素释放激素缺乏。目前对这种患儿试用人工合成的人胰腺生长激素释放因子进行治疗,已取得了一定疗效。
垂体泌乳素瘤是什么
垂体瘤有很多种,垂体泌乳素瘤是最常见的垂体瘤。垂体泌乳素瘤的患者多为女性,年龄多发在20~40岁之间,女性患者的几率会比男性多大。
泌乳素腺瘤来源于分泌相应激素的腺细胞,由分泌催乳素或生长激素的一种瘤细胞组成或由分泌混合型多激素两种或多种以上瘤细胞组成,垂体内一种细胞不是只能分泌一种相应的激素。垂体泌乳素腺瘤通常是稀疏颗粒的单激素分泌性腺瘤。
患者的主要症状是月经稀少、闭经、不孕、泌乳、性欲减退、病程长久者骨质疏松等。但一般是高泌乳素内分泌症状、肿瘤压迫症状均有表现,而隐匿性泌乳素腺瘤是没有症状表现的
垂体泌乳素瘤肿瘤占位的表现,与其他垂体瘤一样、增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构,出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。
生长激素的介绍
生长激素(human Growth Hormone,hGH)是腺垂体细胞分泌的蛋白质,是一种肽类激素。通过重组DNA技术制造的生长激素简称r-HGH。正常情况下,生长激素HGH呈脉冲式分泌,生长激素(hGH)的分泌受下丘脑产生的生长激素释放素(GHRH)和生长激素抑制激素(GHIH,也称生长抑素SS)的调节,还受性别、年龄和昼夜节律的影响,睡眠状态下分泌明显增加。生长激素的主要生理功能是促进神经组织以外的所有其他组织生长;促进机体合成代谢和蛋白质合成;促进脂肪分解;对胰岛素有拮抗作用;抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。血清生长激素测定有助于巨人症、肢端肥大症、遗传性生长激素生成缺陷所致的生长激素缺乏症诊断。
打生长激素
生长激素能帮助极少数的孩子长高。前提条件就是孩子属于生长激素缺乏症。而大多数正常的矮小儿童,往往不适合注射生长激素。急于求成的家长,给没有生长激素缺乏症状的孩子注射,有可能直接导致骨骺线的提前闭合,反而再长不高了;而对于骨骺线已经闭合的,过度增加生长激素,在骨骼不能持续生成软骨长高的情况下,有可能造成骨骼的钙化和增加宽度,这个相反是不利于生长发育的。关节和手指关节肥大的“肢端肥大症”就是因为生长激素的过量分泌造成的。未经过医院检查,没有医嘱,不能准确断定属于生长激素缺乏症的孩子,我们建议先去三甲医院进行体检,若发现缺乏生长激素,最好住院治疗。因为注射生长激素的注射用量,需要到医院住院治疗,注射生长激素的费用比较昂贵,一般注射一个月的医疗费用在一万元以上,并不是一般工薪家庭所能接受的。
我们给所有身材矮小和其家长的建议是一定要首先明确身材矮小是什么原因造成的。遗传性,内分泌因素引起,还是生长激素(甲状腺素)水平低所导致,造成的原因很多,都是需要仔细检查的。因后天营养不良引起的,要从去除病因入手。一味依靠药物不可取,有些药物含有激素,皮质激素类药物用起来要相对慎重,否则会带来严重的副作用。也希望您可以首先考虑日常锻炼,增长升高。假如儿童运动够量,睡眠充足,内分泌正常,我们并不主张用药。正常人群有生长曲线,只有身高已在生长曲线的最低值外,,需要考虑生长有障碍。身高与骨龄,内分泌,甲状腺素和生长激素等都有关系,一些改善生理状态的日常动作,我们也一并介绍给您。人体在运动或睡眠状态下所分泌的生长激素是非运动或清醒状态下的3-5倍。最好在9点之前就上床睡觉,因为晚上9点多是生长激素的分泌高峰。适当的运动则能改善血液循环,增加骨细胞的营养物质供应,提高骨细胞的生长能力。此外,均衡的营养是生长发育的物质基础,要做到营养均衡就必须科学选择食物,做到平衡膳食。
生长激素结构
生长激素分子是由191个氨基酸残基构成,相对分子质量22124道尔顿。分子构造具有4个α螺旋 使生长激素
分子结构 可以和其受器有良好结合。就蛋白质序列上来说,生长激素和泌乳激素以及绒毛膜促乳素在演化上同源。人类的生长激素具有一定程度的专一性, 所以尽管和其他物种的生长激素相似度很高 还是只能作用在人类和灵长类身上。
Mind map showing a Summary of Growth Hormone Physiology有几种生长激素的亚型蛋白(Isoforms)进入血液循环,其中大部分都跟生长激素结合蛋白(growth hormone-binding protein,GHBP)以及另一种糖蛋白(acid labile subunit,ALS)三者结合在一起。生长激素结合蛋白是一种由生长激素受器演变而来的蛋白质。
生长激素瘤的简介
生长激素腺瘤(GH腺瘤)患者的肿瘤细胞分泌过多的生长激素(GH),其生理作用主要为通过影响全身组织代谢效应,并控制肝脏产生生长介素(somato medin SM),促进组织生长作用。
发生于15岁以前的儿童病人,身高异常,多达2m以上,体重可达100kg以上。男性外生殖器发育似成人,但无性欲,毛发增多,力气极大,约40%可出现肢端肥大改变。晚期可有全身无力,智力减退,毛发脱落,皮肤干燥,皱缩,嗜睡,头痛,尿崩等症状,病人多早年天折(平均20多岁)。
成人患者表现为手、足、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手、足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眶嵴、颧骨及下颌明显突出,形成所谓“颌突畸形”。牙缝增宽,下颌牙前突较远,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳轮变大,面部皮肤粗糙,鞋袜、手套、帽子需换大号,女性病人外貌似男性,皮肤变黑而粗糙,毛发增多,生须。头皮松垂,多油脂,易出汗。有的病人因脊柱过度生长而后凸,锁骨、胸骨过度增长而前凸,亦可因胸腔增大而呈桶状胸。少数男性可有生殖器增大。病人内脏亦肥大,如心脏肥大,少数可发展到心力衰竭,血管壁增厚,血压增高,有时可发生卒中,其他如肠胃、肝、脾、脑、胸腺均可肥大。
病人早期多精力充沛,但晚期则疲倦无力,注意力不能集中,对外界事物缺乏兴趣,记忆力差,有时易激动。由于舌、咽、软腭、悬雍垂及副鼻窦等均肥大,病人说话时声音嘶哑、睡眠时易打鼾。因组织增生可引起多处疼痛,除头痛外,病人早期可因全身疼痛而误诊为“风湿性关节炎”。横腕韧带增厚可压迫正中神经产生腕管综合征。背痛可由脊柱增生所致,使椎间孔狭小压迫脊神经根而引起疼痛或感觉异常,甚至椎管狭窄而致脊髓受压。骨骼、关节、软骨增生可引起肢体痛、关节痛、活动受限制、腱鞘炎等。
为什么会得垂体瘤
脑垂体瘤的发病原因 目前在医学上还不十分明确,但是多与病毒感染,致癌物质,放射线,环境,残余胚胎等因素有关。
脑垂体瘤有几点原因
1、脑垂体瘤对正常垂体组织的压迫及放射性治疗的损伤造成垂体功能低下,影响了人体内的下丘脑-垂体-性腺轴,以至促性腺激素分泌不足,进一步导致性腺功能低下,是常见的脑垂体瘤病因。
2、脑垂体瘤的病因还包括泌乳素型脑垂体瘤,女性表现为停经、泌乳、不孕,男性表现为阳痿、性功能减退,这与高泌乳素血症抑制了促性腺激素的释放、降低了垂体反应性并减少睾酮生成有关,这种情况下单纯补充睾酮制剂是不能奏效的。
3、促甲状腺素腺瘤由于甲状腺功能低下,全身代谢缓慢,使体内雌激和雄激素的代谢随甲状腺素的缺乏而减少,是常见的脑垂体瘤的病因。
4、垂体瘤是来自垂体细胞的原发缺陷。如部分垂体瘤细胞中有非整倍体,则提示有原发细胞变异;又如肢端肥大症患者对促甲状腺激素释放激素TRH兴奋或促性腺激素释放激素GnRH刺激有异常的生长激素GH升高反应,提示腺瘤细胞上有非特异下丘脑激素受体的存在;生长激素分泌瘤无论在体内还是在体外,对GHRH的反复刺激能持续分泌GH,无脱敏现象。这说明生长激素腺瘤细胞失去了正常的自稳机制,则提示腺瘤细胞受体及受体后功能异常。部份生长激素瘤的GHRH受体的Gs蛋白变异,导致GH分泌过多,也支持原发性缺陷。
5、继发于中枢神经及/或下丘脑对垂体分泌功能的控制失调:如生长激素腺瘤,有人提出可能系下丘脑分泌GHIH不足或GHRH过多,使垂体GH细胞受到持久的刺激,形成肿瘤。又如在部分原发性甲状腺机能减退中,由于甲状腺合成和分泌甲状腺激素不足,反馈抑制下丘脑分泌TRH功能减弱,从而使垂体促甲状腺激素细胞发生增生,久至形成肿瘤,且常可伴有高泌乳素血症。
哪些原因导致垂体瘤
应用敏感而特异的免疫技术为垂体瘤的细胞病理学和病理生理提供重要资料并为深入研究与认识提供新的线索。腺垂体的每一种分泌细胞与其推定的原始干细胞均可发生肿瘤性病变。从增生、腺瘤到腺癌,可以是一种细胞演变而成,亦可以是几种细胞演变而来,一种细胞分泌一种激素或几种激素,或几种细胞产生几种激素。在手术切除的垂体瘤中以分泌生长激素、催乳素和鸦片黑素一促皮质素原(POMC)的腺瘤占绝大多数;催乳素瘤占三分之一以上,促性腺激素瘤和促甲状腺激素瘤仅占不到5%。所谓无功能垂体瘤不分泌具有生物学活性的激素,但仍有合成和分泌糖蛋白激素的α亚单位,血中有过多α亚单位可作为肿瘤的标志物。
病理
1.分为微腺瘤(直径1cm)和巨大腺瘤(直径>3cm)。肿瘤质地一般较软,有时稀软呈烂泥状,少数肿瘤质地坚韧。
2.分为泌乳素细胞腺瘤、生长激素细胞腺瘤、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤、促甲状腺细胞腺瘤、促性腺激素细胞腺瘤、多分泌功能细胞腺瘤和无功能细胞腺瘤。
3.分为侵袭性垂体瘤和垂体腺癌、垂体瘤
垂体瘤膨胀性生长,具有一层假包膜,存在一定的边界;侵袭性垂体瘤则向周围结构侵袭生长;而垂体腺癌在同时伴有颅内外转移时。
生长激素瘤的病理说明
分颗粒密集型及颗粒疏松型,两者发生率常相仿,后者发展较快,易复发。①颗粒密集型:瘤细胞形态与正常GH细胞相似,圆形或多角形,核居中,圆或卵圆形,高尔基器发达,RER及线粒体较丰富,胞浆内分泌颗粒大且多,分布密,直径350~400nm,圆形。②颗粒疏松型:细胞及胞核常为多形性,核仁明显,高尔基器,线粒体及RER均较丰富,胞浆内有较多的微丝,平均宽为11.5nm,有时聚集成球状,称球形纤维体(globularfibrousbody),为此瘤特征(约55%可见到),分泌颗粒较小而少,直径250~350nm,多呈球形,少数可大至500nm。
打生长激素的危害
目前,有很多矮小症患者,因为低于正常人的身高,他们面临种种来自生活的压力,却陷入这种不正常的矮小困境之中无法逃离。然而,很多种身材矮小的症状是可以通过注射生长激素治疗的。很多患者和患者的家长都会谈“激素”色变,一提到激素就联想到道听途说来的打生长激素的危害,比如身体发胖、骨质疏松、肝肾毒性等等,立即表示拒绝治疗、放弃治疗,觉得“生长激素是激素,小孩子不能用”。事实上,很多患者会因为这没有科学依据、片面的谣言而错过最佳治疗时间。
生长激素缺乏会导致身材矮小
生长激素我们人体本身就存在的,是没有危害的,生长激素主要生理作用是对人体各种组织尤其是蛋白质有促进合成作用,能刺激骨关节,软骨和骨骺软骨生长,因而能增高。人体一旦缺乏生长激素就导致生长停滞。科学家已试用基因工程方法将人类生长激素基因从染色体DNA链上分离出来,重组到质粒上,重组人生长激素在治疗内源性生长激素分泌不足或先天性性腺发育不全所引起的生长发育障碍上有疗效。足球巨星梅西幼年时因生长激素缺乏导致矮小,10岁时身高只有1.25米,正是后来通过注射生长激素长高到1.70米,才成就了如今的一代球王。而治疗身材矮小。
那些“危害“是因为治疗不当
在专科医生的检查和指导治疗剂量下,用生长激素治疗身材矮小,副作用比较轻微,如注射部位红肿、皮疹等(和产品的纯度有关)在临床治疗中未发现不可逆转的副作用。那些谣传的打生长激素的危害只是在治疗不当、骨骺已经闭合或者原本有其他的疾病才会出现的症状。目前,金赛生长激素其专业性和技术性都居国内和世界领先地位,从生产出国内第一支重组人生长激素粉针,成功填补国内空白,然后到赛增水剂,再到现在的金赛增,金赛累计治疗全国矮小儿童超过10万名,年身高平均增长8-13厘米,有效率近100%。
生长激素治疗宜早不宜迟
生长激素分泌不足或先天性性腺发育不全所引起的生长发育障碍导致的身材矮小患者治疗要及时,宜早不宜迟,要在骨骺闭合前,须在专科医生的指导下进行治疗,就不会出现那些谣传的打生长激素的危害。
绝经期的女性会有哪些症状表现
1、性腺功能低下:有时还会有甲状腺功能低下和肾上腺皮质功能低下,表现出绝经、消瘦、乏力、怕冷,低血糖,低血压、低基础代谢及性欲减退等。由于产后大出血、休克引起垂体前叶组织缺血坏死而发生的席汉综合征是继发性垂体前叶功能低下的典型情况。
2、垂体肿瘤:亦是垂体性绝经较常见的病因,可通过直接破坏垂体前叶功能或因破坏了下丘脑与垂体间调节通道,干扰了生殖激素的分泌与调节,导致绝经。垂体肿瘤的种类很多,如生长激素瘤、泌乳素瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤的混合瘤以及无功能垂体腺瘤等。与绝经有关的最常见的垂体瘤是泌乳素瘤。
关于绝经的临床表现,我们一定要具体情况具体分析,只有把握了绝经的临床表现才能够帮助大家积极的治疗这种疾病,最后建议大家一定要到正规的医院治疗这种疾病。
垂体瘤是怎么引起的
1.垂体瘤是来自垂体细胞的原发缺陷。如部分垂体瘤细胞中有非整倍体,则提示有原发细胞变异;又如肢端肥大症患者对促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋或促性腺激素释放激素(GnRH)刺激有异常的生长激素(GH)升高反应,提示腺瘤细胞上有非特异下丘脑激素受体的存在;生长激素分泌瘤无论在体内还是在体外,对GHRH的反复刺激能持续分泌GH,无脱敏现象。这说明生长激素腺瘤细胞失去了正常的自稳机制,则提示腺瘤细胞受体及受体后功能异常。部份生长激素瘤的GHRH受体的Gs蛋白变异,导致GH分泌过多,也支持原发性缺陷。
2.继发于中枢神经及/或下丘脑对垂体分泌功能的控制失调:如生长激素腺瘤,有人提出可能系下丘脑分泌GHIH不足或GHRH过多,使垂体GH细胞受到持久的刺激,形成肿瘤。又如在部分原发性甲状腺机能减退中,由于甲状腺合成和分泌甲状腺激素不足,反馈抑制下丘脑分泌TRH功能减弱,从而使垂体促甲状腺激素细胞发生增生,久至形成肿瘤,且常可伴有高泌乳素血症。
脑垂体的常见疾病
垂体虽小,发生的疾病却不少,最多见的是垂体肿瘤。垂体肿瘤绝大部分是良性的,根据肿瘤细胞能否产生激素分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤两大类。功能性垂体瘤又以肿瘤细胞生产的激素种类不同分为生长激素瘤,表现为巨人症或肢端肥大症;泌乳素瘤;促肾上腺皮质激素瘤,表现为柯兴综合征;以及其它少见的肿瘤。功能性垂体瘤生产的激素大大超过正常,就出现激素过多的病征。垂体激素产生不足的疾病也有不少,如垂体性诛儒(生长激素不足)、性腺功能低下(促性腺激素不足),有时整个垂体前叶功能都受损,多种激素分泌不足,如产后大出血引起的席汉综合征。垂体后叶功能低下的病有尿崩症(抗利尿激素不足)。
下丘脑-脑垂体疾病包括种类:尿崩症、产后垂体前叶功能减退、溢乳症及闭经-溢乳综合症、侏儒症(幼年分泌生长激素过少)、巨人症(幼年分泌生长激素过多)、肢端肥大症(成年分泌生长激素过多)。
实验方法
脑垂体:53号切片,小牛垂体,甲基蓝伊红染色
被膜:结缔组织构成,染成天蓝色。
实质部:漏斗,漏斗腔(垂体腔),结节部,神经部(染成淡蓝色),中间部(染成粉红色),垂体裂和远侧部(染成紫色和红色)的位置关系。
与丘脑下部相连的部分称为漏斗柄,向下为正中隆起,正中隆起两侧为结节部。垂体的前部称为远侧部,远侧部后方有垂体裂,垂体裂的后方有中间部,牛的垂体在中间部有一小块来自远侧部的组织呈椭圆形小岛状。神经部位于垂体的后部,与中间部相邻。
远侧部:可见有三种细胞形成细胞索间有血窦。细胞索常呈团状。内有三种细胞:a.嗜酸性细胞:胞质中含有嗜酸性颗粒,核圆形,数量较多,多位于远侧部的周围。b.嗜碱性细胞:胞质中含有灰蓝或紫蓝色嗜碱性颗粒,体积较大,在远侧部中间最多。C.嫌色细胞:胞质染色很浅,细胞界限不清,多位于细胞团的中央。