儿童肾母细胞瘤的治疗原则是什么

儿童肾母细胞瘤的治疗原则是什么

治疗原则：1.手术治疗以手术为主。术后配合化疗，必要时加放疗。2.化疗首选药物有长春新碱、放线菌素D、阿霉素及顺铂等。对晚期肿瘤，手术一期切除率低，可选择术前化疗2〜3个疗程后，再延期手术。3.放疗对晚期、预后差的肿瘤术后可给予放疗。4.介入放射治疗直接大剂量局部化疗，可最大限度保留肾残存功能。5.转移瘤的治疗该瘤主要经血液循环转移至肺、肝、骨、脑等，应采取积极态度，化疗后再手术切除转移瘤，或行介入放射疗法。

肾母细胞瘤患者能活多久

肾母细胞瘤现在严重危及人们的健康，增长数量不计其数。当患者发现肾母细胞瘤的魔爪伸向自己时都会深陷一片缭绕的漆黑世界里，这团无边的暗纠缠着自己，窒息、恐慌在心中郁结。发现肾母细胞瘤病症时约有60%尚局限于原发病灶肾内，可能也会出现30%的病例在第一次诊断时已有转移现象，在手术后出现远处转移者占40%。

肾母细胞瘤术后存活率：

肾母细胞瘤能活多久?专家指出，肾母细胞瘤患者术后3年生存期的存活率大致是50%，5年生存期为40%，10年为20%。只有3%肾母细胞瘤患者术后存活病例未经任何治疗能存活3年;对于肾母细胞瘤局限于肾内的第I期患者，5年存活率为60～80%;肾周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;区域淋巴结有转移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10～16%;已有远处转移者(第Ⅳ期)5年存活率为8～10%。

肾母细胞瘤可以活多长时间很大程度上取决肾母细胞瘤的治疗方案，由于方案可能出现个体病情差异性导致的分歧，所以肾母细胞瘤患者能活多久会牵涉到许多问题。一般临床上患者进行肾母细胞瘤切除后五年生存率大约为百分之三十五到百分之四十之间，十年生存率为百分之十七到百分之三十之间。肾母细胞瘤的预后有时难以估计，可以在肾母细胞瘤切除手术后20年、30年，甚至更长的时间出现转移病灶;

晚期肾母细胞瘤能活多长时间则主要由主治方法、辅助治疗、患者心情、患者健康综合评定，由于晚期肾母细胞瘤转移较为严重，所以患者选择治疗方法至关重要。

胎儿肾母细胞瘤是怎么回事？

一、病因

在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler，1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。

二、发病机制

本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移，常见转移部位为肺、肝、脑等。10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。

儿童肿瘤多是由于父母造成的

■儿童中最常见的实体瘤是各种“母细胞瘤”，包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等，以及尤文氏肉瘤、骨肉瘤等

■夫妻开始备孕，准爸妈就要不吸烟，不酗酒，不吃霉烂变质的食物;怀孕前3个月应尽量避免感染;怀孕期间准妈妈应避免接触放射线

■如孩子不明原因发烧持续一周以上、淋巴结肿大;孩子突然生长变慢或是消瘦，精神不好、不哭不闹;给孩子洗澡时发现腹部、四肢有包块等，要到医院进行检查

儿童肿瘤成第二大杀手，发病率已经达到万分之一。儿童肿瘤多由基因突变引起，而这种基因突变主要原因是“爸妈没给孩子一个好底子”，因此，预防儿童肿瘤需要从父母做起。

儿童肿瘤主要分实体瘤和血液系统肿瘤两大类，其中实体瘤的病种与成人差别很大。儿童中最常见的实体瘤是各种“母细胞瘤”，包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等。尤文氏肉瘤、骨肉瘤等也比较常见。

研究表明，各种母细胞瘤与父母家族遗传有很大的关系，尤其是肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等，都可以在患儿的家族中找到相关遗传病例。流行病学调查还发现，如果孩子的父母长期接触某些化学物质，如油漆、石油产品、溶剂、农药等，尤其是母亲在妊娠期接触电磁、离子辐射等，会使发育中的胎儿受到损伤，从而增加孩子发生恶性肿瘤的可能性;此外，怀孕期间服用某些药物尤其是激素类药物，可以使胎儿细胞的染色体携带致病基因或发生基因突变，在一些因素的作用下也会提高肿瘤发生的几率。

如果一对夫妻开始备孕，准爸妈就要养成良好的生活习惯，不吸烟，不酗酒，不吃霉烂变质的食物;怀孕期间，特别是怀孕前3个月应尽量避免感染，比如上呼吸道感染等;不要乱用抗生素，如果确实需要用，最好在专业医师指导下进行;怀孕期间准妈妈应避免接触放射线。

尽管娃娃也会罹患癌症，但好在孩子的生命力非常顽强，他们中大约有一半可以彻底治愈。因此，即使孩子确诊得了癌症，家长也不要放弃希望，要配合医生积极治疗。

儿童肾母细胞瘤的病因是什么

肾母细胞瘤或称神经胚胎瘤，是儿童最常见的恶性肾肿瘤。由Wilms首先提出，故又称Wilms瘤。近20 年，由于手术、化疗和放疗等综合治疗措施的开展，以及美国肾母细胞瘤研究组和欧洲国际儿童肿瘤协会等多中心研究成果的推广应用，疗效显著提高，低危患儿并发症逐步减少，高危患儿的长期生存率也进一步得到提高。病因及发病机制：1. 病因可能与后肾胚基异常分化有关。以遗传或非遗传形式出现，前者发病早，双侧罹患率高，但临床仅1%〜2%的病例有家族史。2. 发病机制肾母细胞增生复合体在胎儿36周由残存的原始肾成分，即结节性肾胚基汇合而成。有人认为，此复合体是肾母细胞瘤的瘤前病变。肿瘤从胚胎性肾组织发生，是上皮和间质组织构成的恶性混合性瘤，包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等，间质组织占瘤体的绝大部分；上皮细胞则形成索条或发育不全的肾小球及肾小管。瘤体为边缘清晰、包膜完整的单个实体瘤，直径多超过l〇cm。剖面呈鱼肉样，灰黄色，可见有局限性出血、梗死，或有囊腔。转移途径同肾癌，早期即可侵及肾周围组织，但很少侵及肾盂、肾盏。其预后与...

肝母细胞瘤的治疗原则是什么

治疗原则：1.肝肿瘤切除术手术完整切除肿瘤是最有效的治疗方法。当肿瘤巨大和手术不能切除时，可采用术前化疗使肿瘤缩小后再切除的方案。亦可通过肝固有动脉插管或经静脉的强化疗法，使肿瘤缩小，AFP下降后再行手术。2.化疗或放疗用于术前和术后联合化疗，常用药物有顺销、阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶、足叶乙苷等。I期、n期术前化疗12个月（长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶或阿霉素等药），in期、iv期术后化疗2年。3.超声介入治疗经股动脉插管的微创介人治疗（经导管动脉化疗栓塞术，TA- CE)，即把导管插人肿瘤的供血动脉，经该动脉灌注化疗药和液化碘油的混悬液，再使用弹簧圈栓塞该肿瘤血管。

怎么会得肾母细胞瘤

一、病因

在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和 McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9% 有单侧肢体肥大(Janik和Seeler，1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤 (肉瘤、腺癌及白血病)。

从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。

二、发病机制

本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移，常见转移部位为肺、肝、脑等。 10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤化疗手术费用高吗

肾母细胞瘤是儿童肿瘤中预后最好的肿瘤之一。1、2期WT,长期生存率可以超过90%。根据您描述的情况，1期的可能性较大，还应当明确病理亚型，是否预后良好型。术后化疗是必须的，这是本病国际公认的治疗原则，也是很成熟的治疗方案。1期预后良好性病例化疗18周即可，EE4A方案。根据我们的经验，总化疗费用大约3万左右。千万不要放弃，这种病获得治愈的机会非常大，一旦放弃就太可惜了。

肾母细胞瘤是怎么形成的

酸性体质与肾母细胞瘤的关系

肾母细胞瘤发病的原因一是来自母体，其实由于父母的体质不是特别好，造成精子和卵子结合后，胎儿发肓不正常，胎儿在母体里就酸碱就不平衡，最后导致身体的免疫力低下。出生以后由于外界环境因素的影响，正常细胞容易突变，而在酸化体液里，这种突变的细胞会迅速繁殖，最后形成肿瘤。

许多化学的和生物的因素或与肾母细胞瘤有关系

在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler，1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

双侧肾母细胞瘤的诊断

排泄性泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影，需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影，99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。

与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时，可进行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脱氢酶(LDH)，甲胎蛋白(AFP)定量，神经元特异性烯醇化酶(NSE)定量等检查。

在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能，有时必须进行活检，尤其是在第2次、第3次手术时，要选择合适的部位。如果确诊是肾母细胞瘤，首先不要慌，一定要根据具体的情况做判断应该如何治疗，进行多方面的咨询。一般不易做手术，特别是肿瘤大的已经压迫神经或者靠近大血管的情况，建议保守治疗，进行食疗。

肾母细胞瘤鉴别诊断

肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。

1、 与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。

2、 与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。

肾母细胞瘤要做哪些检查

一、诊断：

神经元特异性烯醇化酶(NSE) ECT检查 尿沉渣红细胞浆膜腔积液细胞学检查正电子发射计算机断层扫描(PET) 肾脏MRI检查

1、血常规 一般有轻度贫血，血红蛋白低于正常。但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。

2、血液检查 肾功能正常，血浆蛋白降低。红细胞沉降率一般均增快15～90mm/h，特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良的一个指标。

3、染色体检查 无虹膜-肾母细胞瘤综合征者，第11对染色体短臂区带缺失。

4、尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿，但尿中多不能找到癌细胞。

5、不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。

二、鉴别：

肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。

1、与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。

2、与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。

肾母细胞瘤的流行病学

肾母细胞瘤好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧，患者双侧同时或相继发生。

肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关，也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。