如何防治先天性脑积水

如何防治先天性脑积水

1、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。

脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12--18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

2、宣传优生知识，减少胎次。

胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。

3、提倡适当年龄生育

脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。

如何来预防小儿脑积水

1、脑室内出血(25%)，脑膜脑膨出(20%)，肿瘤(10%)，导水管狭窄(10%)和脑脊液感染(5%)等。其它原因占10%，多种原因占20%，另有10%的小儿脑积水原因不明。从病因分类，小儿脑积水可分为先天性脑积水和获得性脑积水。先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。

2、专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关。因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。

3、常言道：“头大好聪明”，这常使一些家长对头颅异常增大的患儿，抱有侥幸心理，因而常常延误病情，认识本病后应引以为戒。

预防小儿脑积水，在某种程度上比我们进行治疗更加重要。事实上，很多人对于小儿脑积水的预防都没有一个比较系统的认识，这样的话，治疗效果也就绝对不会好。希望这些都能够帮助大家早日治愈疾病，早日康复。

如何预防先天性脑积水

消灭和改善遗传因素与环境因素。先天性脑积水是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。除遗传因素外，环境因素中的病毒和弓形体原虫的宫内感染对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿严重的先天性畸形，如脑积水。另外，孕早期的辐射因素也会导致先天性脑积水。婚前检查、杜绝近亲结婚、遗传咨询可以避免此病的发生。随着强制婚检的取消， 孕前检查、孕前指导、孕前预防性治疗成为预防先天性脑积水的最重要保障。

加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12-18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

避免接触有害化学物资(特别是含铅或者苯环之类的化学物资)。

宣传优生知识，减少胎次。据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。

提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25—29岁组发生率最低，但差异无显着性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。

加强优生教育，提高人口文化素质。据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

避免在孕期服用药物，包括西药和中成药，特别要注意避免使用跌打损伤的中成药。

安全生产，谨防窒息、产伤。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。在产后保健期，早产儿要有早产监护，足月后要进行足月处理，避免感染。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。

怎样预防患上先天性脑积水

先天性脑积水是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。除遗传因素外，环境因素中的病毒和弓形体原虫的宫内感染对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿严重的先天性畸形，如脑积水。另外，孕早期的辐射因素也会导致先天性脑积水。

婚前检查、杜绝近亲结婚、遗传咨询可以避免此病的发生。随着强制婚检的取消，孕前检查、孕前指导、孕前预防性治疗成为预防先天性脑积水的最重要保障。

胎儿脑积水是什么原因引起的

1、脑导水管畸形又分为：导水管分叉畸形、导水管狭窄或闭锁、导水管隔膜。

2、小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻;本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3、第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4、相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5、其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。

后天性脑积水主要病因有：

1、颅内感染：婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水;炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2、蛛网膜下腔出血：各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水;感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。

宝宝囟门异常 囟门过大

囟门过大，一般是指宝宝出生后不久，前囟门就达到4--5厘米大小。囟门过大，首先的可能是宝宝存在着先天性脑积水，其次也可能是先天性佝偻病所致。先天性脑积水的宝宝在出生时，经过产道时头颅受挤，因此在刚出生时囟门并不大。但在出生后的几天后，前囟门通常就会逐渐大了起来。先天性佝偻病的宝宝出生后，不但前囟门大，而且后囟门也大，正中的一条骨缝(矢状缝)也较宽，将前后两个囟门连通。

脑积水如何分类

一、依据病理分类

依据病理分类，一般可划分为：梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。

(一)梗阻性脑积水

梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻，使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚，导致脑室扩大，颅内压增高，可伴随继发性脑实质萎缩。

在梗阻性脑积水中，可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变。先天性病理形态学改变常见有：①中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等);②dandy-walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄);③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形);④arnold—chiari畸形。

其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间，感染源在脑实质和室管膜内，或有部分在脑膜内形成炎性浸润，致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁)，或在妊娠期患维生素缺乏，甲状腺机能亢进或低下，以及其它有害因素影响，致使胚胎在发育形成过程中出现异常。根据原苏联学者的研究，在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水，缺乏马氏孔和路氏孔。当胚胎发育到4个月以后，上述孔道的开放，使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失，由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难，侧脑室的生理性积水消除缓慢，因此，梗阻性脑积水可能在以下情况下发展起来：①生长发育过程停滞，或正中孔和侧孔缺损;②中脑导水管内的室管膜层生长过度，阻塞了它的腔隙;③透明中隔退化停滞或停止，掩盖了室间孔，这种先天性脑积水往往伴随各种各样的发育缺陷，如胼胝体缺如、小脑发育不全、巨脑回等。在后天性病变中常见有：①中脑导水管狭窄(如胶质增生);②脑室炎性病变(如脑室炎);③占位性病变(如囊肿、肿瘤)，其病理改变主要是由于脑室和中脑导水管室管膜的炎症而发生脑脊液通路被肿瘤、结核、囊尾蚴、包虫囊肿、外伤性或炎症性瘢痕、动静脉瘤、出血性小脑浸润压迫阻塞所致。在颅脑损伤的急性期，脑脊液循环受阻及伴随而来的脑积水，有时是因凝血块(由于脑室的严重出血或脑内出血灶的血块破溃)所引起的，此种病例常有中脑导水管受阻致大脑半球脑水肿逐渐加重。

梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿，这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织，使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过，也可发展为渐进型。同时，按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。

(二)交通性脑积水

交通性脑积水是由于脑脊液的吸收不良或分泌过多及排泄障碍所引起的病理现象。在交通性脑积水中，也有先天性的病理改变和后天性的病理学改变。先天性病理改变常见有：①arnold-chiari畸形;②脑膨出;③软脑膜炎;④蛛网膜颗粒先天缺如;⑤蛛网膜颗粒发育迟滞。后天性病理改变常见有：①软脑膜炎;②脑出血;③占位性病变(如囊肿、肿瘤，尤其是累及软脑膜者);④扁平颅底。

交通性脑积水中脑脊液流动阻滞发生于脑室之外，无脑脊液在脑室系统内流通的机械性障碍，脑室系统与蛛网膜下腔可以自由交通，但脑脊液的吸收率远远低于生成率，故常将交通性脑积水又称功能性脑积水。交通性脑积水常见的原因是脑脊液吸收过少，如颈静脉血栓、硬膜窦血栓形成、上腔静脉阻塞、高流型avm、乙状窦狭窄、颈静脉孔狭窄、颅底畸形、上矢状窦旁蛛网膜颗粒发育不良、蛛网膜颗粒重吸收能力下降，或arnold—chiari畸形，以及白血病、淋巴瘤、髓母细胞瘤引起弥漫性脑膜浸润，均会导致交通性脑积水的发生。在交通性脑积水中，脑脊液生成过多比较少见，若发生者，多因脉络丛增生、脉络膜乳头状瘤等所致。

外部性脑积水严重吗

脑积水是指过多的脑脊液在脑室和蛛网膜下腔内积聚，如果大量脑脊液积聚在大脑半球表面蛛网膜下腔，则称为硬膜下水囊瘤或硬膜下积液，脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。小儿脑积水多见于新生儿及婴儿，常伴有脑室系统扩大，颅内压增高及头围增大。

脑积水可以由下列三个因素引起：脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍，先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻，造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

先天性发育异常

(1)大脑导水管狭窄，胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体，延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

(5)其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五，六脑室囊肿等均可引起脑积水。

非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5，新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血，脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因，新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，平均20ml/h，但其脑积水临床特点有所不同，儿童脑积水多为先天性和炎症性病变所致，而成人脑积水以颅内肿瘤，蛛网膜下腔出血和外伤多见，从解剖学上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水，从生理功能上讲，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收失衡，使脑脊液增多，颅内压增高使脑组织本身的形态结构改变，产生脑室壁压力增高，脑室进行性扩大，有人用腰穿灌注方法研究交通性脑积水病人发现，在正常颅内压范围内，高于静息状态下的颅内压，脑脊液的吸收能力大于生成能力，称脑脊液吸收贮备能力，脑室的大小与脑脊液吸收贮备能力无关，而是脑室扩张引起，脑组织弹性力增加，继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大，这种搏动压产生脑室的进行性扩大，脑组织的弹性力和脑室表面积的增加与脑室扩张密切相关。

另外，瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位，出现脑室周围组织损伤，产生继发性脑室扩大，正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和蛛网膜下腔之间压力差不同，而非颅内压的绝对值增高，该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端，即蛛网膜下腔，这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相平衡，但是，异常的压力梯度作用在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张，如果损伤在脑脊液吸收较远的部位，例如矢状窦内时，脑皮质没有压力梯度差，脑室则不扩大，这种情况表现在良性颅高压病人，此时，有脑脊液的吸收障碍和颅内压升高，没有脑室扩大，上矢状窦压力升高可产生婴幼儿外部性脑积水，此时表皮质表面的蛛网膜下腔扩大，这是由于压力梯度差不存在于皮质表现，而是在脑室内和颅骨之间，产生颅骨的扩张，临床上巨颅症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大，有报道儿童的良性颅高压和脑积水多与颅内静脉压升高有关，良性颅高压病人全部为3周岁以上，颅骨骨缝闭合儿童。

在婴幼儿中，即使脑内严重积水，脑室扩大明显，前囟穿刺压力仍在20～70mmH20的正常范围之内，在容纳异常多的脑脊液情况下，颅内压变化仍很小，这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关，有人认为这种代偿能力对保护婴幼儿的智力有重要意义，也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征，脑积水一旦开始则会继发脑脊液的循环和吸收障碍，另外，多数伴有脊柱裂的脑积水患儿多由于原发性导水管狭窄引起，阻塞主要的部位在第三脑室下部，尤其是出口处，伴随脑室扩张，从外部压迫中脑，产生中脑的机械性扭曲，产生继发性中脑导水管阻塞，这种现象在脊髓畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生，交通性脑积水的儿童在分流一段时间后，由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。

预防先天性脑积水从优生教育开始

先天性脑积水又称为婴儿脑积水，是婴儿常见疾病。生个健康的宝宝是每个准妈妈最大的心愿，但近几年随着电离辐射及环境污染等因素的发展，新生儿出现先天性脑积水的病症也有逐年上升的趋势。

如何预防先天性脑积水：

预防先天性脑积水从优生教育开始，加强居民的优生教育，提高人口文化素质，尤其对于偏远地区的孕妇要加强优生宣传。据有关统计资料提示，先天性脑积水患儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。

所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

同时，要加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防先天性脑积水儿出生的重要途径。由于明显的先天性脑积水，在孕12——18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防先天性脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

先天性脑积水的症状分型

1、非交通性脑积水(阻塞性脑积水)：由于干净脑室系统有梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可搭理显著扩大。

2、交通性脑积水：脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底池的部位;脑脊液可以大堆流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，即大脑半球表面，这样脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收。

一种少见的原因是脑脊液分泌过度造成的脑积水，如脉络丛乳头状瘤。更少见的原因是上矢状窦阻塞，引起脑脊液吸收障碍导致脑积水。

对于先天性脑积水的症状类型患者们都十分的清楚了吧，在生活中要对先天性脑积水引起重视，只要积极的检查，努力的帮助孩子做治疗，先天性脑积水的疾病才会渐渐康复，要对先天性脑积水的患者加强护理。

脑积水的发病率受不受年龄限制

脑积水会不会发生在婴幼儿身上呢，这是每一位做家长的都很关心的一个重要问题，让我们来看一下下面的资料吧!据有关资料表明，婴幼儿脑积水发生率明显高于成人，在婴幼儿脑积水中，先天性脑积水发生率较高。

(一) 与性别的关系无论发生率、死亡率均是男性高于女性。四川省统计资料显示，在276例先天性脑积水中，除有1例性别不明外，男性142例，女性133例，发生率分别为5.16/万和4.84/万，男女间发生率差异无显著性。据安徽省统计资料显示先天性脑积水总患病率虽未见有性别差异，但单纯脑积水则是男性多于女性，而伴发其它畸形者则是女性多于男性。

(二)与母亲年龄的关系据安徽省统计资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势，以25～29岁组发生率最低，但差异无显著性。

(三)与母亲产次的关系据安徽省统计资料显示，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增高而升高，以≥3产次与1产次者相比，相比危险度差异有非常显著性。

(四) 与孕妇职业的关系据安徽省资料统计分析，先天性脑积水发生率与孕妇职业有关，孕妇职业为农民者，其子代的脑积水畸胎发生率为21.2/万(69 /32559)，与城市工人的子代发病率4.5/万(11/24559)相比，差异有非常显著性(P<0.001)，但在行政人员和商业工作者的子代中，本病发生率则较低，这种差别提示可能与不同职业者所处的生产、生活环境及生活条件不同有关。

(五)与孕妇文化程度的关系据有关资料分析，先天性脑积水的发生率与孕妇的文化程度相关，文化程度愈低发生率愈高，以文盲与半文盲者子代的患病率最高达27.9/万(33/11825)，与具有中学以上文化程度者子代的患病率5.7/万(29/50872)相比，差异有非常显著性(P<0.001)。

(六)与种族的关系据有关统计资料显示，脑积水的发生率有其种族的差异。国外报道多为1.3～10.8/万，但波多利亚人高达26.2/万，明显高于其它种族;国内报道为2.4～21.1/万。

大家看了上面的介绍想必心里都有数了吧，脑积水的发病率是不受年龄限制的，所以大家都有可能患上脑积水哦。最后告诉大家随着季节的变化，气温、气压和湿度的不同，病毒等流行机会及程度的不同，先天性脑积水的发生率和死亡率也有很大变化。

婴儿脑袋过大警惕脑积水

佝偻病为儿科多发病。因为佝偻病的特点是头大且方，所以见到头大的孩子，家长总以为孩子得了佝偻病，这个分析有时会搞错。头大，要警惕婴儿脑积水。

脑积水的早期并无典型症状，乍一看很像佝偻病。区别它们要注意观察两点：一看小儿头围(从眉间正中点到后脑勺突起处一圈的长度)是否进行性增大;有无头痛、呕吐等颅内高压症状。如有这两大主症，那么，可初步诊断为脑积水。

典型的脑积水很容易和佝偻病区别，脑积水的患儿头大进展快，囟门扩大膨隆，扪之像面鼓，有的颅缝还开大，头皮血管青筋暴露，双眼下视，医生称之为“落日征”。有的还因颅压高而出现频吐、头痛、发呆、抽风和下肢无力等症状。

婴儿为什么会出现脑积水呢?

人的神经中枢包括脑和脊髓，它们的表面有一层脑水，脑水起着保护和营养脑子和脊髓的作用。脑水由脑室脉络丛分泌循脑室及腔隙的一定方向流动，不断分泌，不断流向脑静脉，每日更新5次半。如果这条通路的狭小处有了阻塞，那么，不断分泌，却排泄不畅，日久天长，脑水越积越多，脑积水就可形成。

婴儿脑积水分先天性、后天性两种。后天性中最常见的原因莫过于化脓性脑膜炎引起的炎性粘连了;其次是外伤或脑血管病血液循环障碍或肿瘤、寄生虫引起脑水通道阻塞。近年脑膜炎日趋减少，后天性脑积水相应减少，倒是先天性畸形相对多见了。如作磁共振，则不仅积水看得清楚，形成积水的原因，如小脑下疝畸形、中脑导水管闭塞、四脑室孔闭锁、大静脉畸形等分辨得明明白白。

先天性脑积水大约40%可自然静止，静止的病例中大约1/3者智力可接近正常儿童。总之，这类患儿要积极求医。

脑积水有几类呢

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。

(一)先天性脑积水的原因有：

1.脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜是脑积水的原因。

2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起脑积水的原因相鉴别。

(二)后天性脑积水的原因有：

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，是脑积水的原因。

小儿脑积水是怎么引起的

脑积水可以由下列三个因素引起：脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

1.先天性发育异常

(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

(5)其他：无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。