血管性血友病预防保健
血管性血友病预防保健
预防
(1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
(2)因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。
(3)调情志:因精神刺激可诱发出血。
(4)一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。
(5)若需手术,必须在手术前按血浆ⅷ:c水平及手术大小、部位把ⅷ因子提到替代治疗效果。
(6)禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素e等。
月经过多小心血管性假血友病
月经过多,警惕“血友病”
国外资料显示,在月经过多的妇女中,大约有l3%是由血管性假血友病引起的。
血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血有关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病,后两种类型属x连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向,少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。
到目前为止,血友病是无法根治的,它会伴随患者终身。但通过加强全面护理和预备好包含所缺乏的凝血因子的补充品,即使是较严重的出血情况,都能控制并过着近似正常人的生活。如血管性假血友病患者,应禁止服用影响血小板功能的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前产列腺素e、右旋糖苷以及口服避孕药等。对出血严重者,可输新鲜全血、血浆或冰冻血浆。在病情许可的情况下,适当活动,可增加抗血友病球蛋白的活性,缩短出血时间等等。
值得提醒的是,月经过多是女性的常见疾病,在排除了器质性病变之后,可采用止血、调经、促排卵等方法治疗。子宫切除术作为治疗月经过多的最后一招,不到万不得已不能采用,特别是对于未生育的女性。因为,尽管子宫切除对患者生活质量影响不大,但对于那些视生儿育女当母亲为整个生命的妇女,会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁,产生失落感、空虚感、危机感等。
血管性血友病应该如何治疗
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素e1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。
2.口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。
3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(eaca)每日口服4~5g,每6小时一次,可减轻粘膜出血,对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。
4.输新鲜血补充缺乏的因子ⅷ,为有效的止血措施。输血后ⅷ∶c在12~24小时内逐渐升高,使出血倾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅷr∶ag在输血完毕后即迅速降低,所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂,剂量为30~50u/kg,每24~48小时注射一次,有良好的疗效。因子ⅷ浓缩制剂中缺少与vw因子活性有关的高分子聚合物,所以不能纠正出血缺陷,故不作为首选药物。
5.ddavp(1-去氨基-8-d精氨酸加压素)是人工合成的抗利尿激素的同类物,经静脉注射一定剂量后,血浆因子ⅷ活性可明显增高,用于治疗轻症或中、重度病例,但对严重病例无效。慢速静脉注射给药剂量为0.3~0.5μg/kg,溶于20~30ml生理盐水,因可激活纤溶系统,需与止血环酸,eaca合用。可使因子ⅷ(ⅷ∶c及ⅷr∶ag)的水平提高2~3倍,注射后30~60分钟达到高峰,可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血。为维持因子ⅷ浓度最初2~4天内每8~12小时1次,经鼻腔内滴入的剂量为0.25ml(每ml含1300μg),每日2次。副作用有暂时性面部潮红及水滞留。
6.手术本病原则上应避免手术,必需手术时应在术前及术后输注新鲜血,血浆或因子ⅷ浓缩物,以补充缺乏的因子。
血管性血友病警惕与三种疾病混淆
(一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的vw因子亲和性增加,因而使血浆内的vw因子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。
(二)获得性血管性血友病 见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性vwd相似,vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。
(三)血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。
血友病有哪些表现
1、鼻出血。与血管性血友病患者相比较,遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时,将头部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以轻轻地塞住鼻孔,病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。
2、牙齿出血。从乳牙里不断流出的鲜血,形成了血块会令人心烦,而且这有时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除,接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈,会影响小孩身体同时影响家人情绪。
3、舌头割伤。这种情况发生在儿童和婴儿身上十分危险,因为他们的总体循环血液量少,心血管系统还很弱。这时要注意儿童的饮食应该是冷的或冰冻的流质,尽量不用吸管,以防止已形成的血块脱落。这时奶瓶也不能过分使用,因为奶头碰到血块会有再出血的可能。如果这样的出血持续时间较长,应检测患儿的红细胞含量。如果出血情况严重,应近视补充新鲜的血液。
4、尿血。轻度的血尿可自愈,同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。重度的血友病尿血,先服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血,如果效果不佳要及时就医。
5、一般而言,血友病出血症状患者受划伤后也可像正常人一样进行缝合。伤口严重的血友病患者有条件的话马上补充凝血因子(凝血因子【译】:是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。),同时尽可能的长时间冷敷,压迫及抬高出血部位。在用冰块时,切记不可以直接接触皮肤,冰块应用绵软的厚毛巾包裹,因为长时间的冰块会刺激、损伤皮肤。及时冷敷对出血的血友病症状相当有效,但对陈旧血肿的治疗基本无效。儿童的小创口会聚集很多血块,如果血块不断扩大,可以轻轻除去血块,以便看清伤口部位,放松压迫出血部位,使其愈合。
6、月经增多。月经增多也可能不是生殖器官本身的问题,而是血友病的征兆。由于月经也和其他人体出血现象一样要受到自身凝血系统的调控。比如:先天缺乏某种凝血因子的血友病患者,由于血液不容易凝固导致每次月经量大和出血时间长。而月过多有时是女性血友病患者的惟一表现!其他常见的血友病如血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等,也易于累及凝血系统使月经量增多。
血管性血友病因子
血管性血友病,是一种遗传疾病,与血管性血友病因子有关,但发病率很低。它是由于血管性血友病因子发生变化,破坏了原来的功能,从而引起异常,造成的出血性疾病。那么,血管性血友病的表现是什么呢?
典型病例的表现为:
①出血时间延长。
②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。
③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
导致血友病的原因是什么
血友病(hemophilia)为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,血友病分为 A、B 、C(也称甲乙丙)三型,以血友病A最多,血友病C较少。各型可单独出现,也可同时存在。
血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C 水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意。
导致血友病的原因是什么
血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液 凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当VWF缺乏时,则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
血友病的临床表现
(一)血热炽感
主症:起病急,可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止,色鲜红,常以关节肿痛,行走困难为主,伴口干口渴,发热,溲黄便秘,烦躁易怒,夜寐不安。舌红苔黄,脉弦数。
(二)肾精不足
主症:出血量较多色鲜红,可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛,腰膝酸软,耳鸣,头晕,口干咽燥,手足心热,潮热盗汗,舌红少苔,脉沉细数。
(三)气血亏虚
主症:病程长,反复出血,血色淡,面色苍白,头晕乏力,神疲倦怠,气短,心悸,纳差,舌质淡,脉细弱。
(四)瘀血阻络
主症:碰撞或用力、负重过度后,局部初起红肿疼痛,活动障碍,继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪,手足不温,舌质紫暗,脉细涩。
血管性血友病是由什么原因引起的
血小板型(假性)血管性血友病:是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体,低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板减少。临床上,这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。
获得性VWD:是一种罕见的获得性出血性疾病,通常在无出血史和家族史的患者在成年后才出现。因子VIII、vWF:Ag和vWF:Rco水平下降是常见表现;vWF多聚体可以异常。获得性vWD通常伴有其他基础疾病,包括骨髓殖性疾病、淀粉样变性,良性或恶性B细胞疾病、甲状腺功能减低、自身免疫性疾病和某些实体肿瘤(特别是肾母细胞瘤)、心脏或血管缺陷(尤其是主动脉瓣狭窄)有关,并且可能与药物相关:包括环丙沙星和丙戊酸等。
6鉴别诊断1. 与所有出血性疾病进行鉴别。
2. 肝功能异常诱发出血:维生素K缺乏相关的出血与肝衰竭相关出血最佳的鉴别方法是测定凝血因子V的含量。因子V是由肝脏合成,不依赖维生素K。重症肝病患者,因子V和维生素K依赖的凝血因子全部减低;而维生素K缺乏症患者,因子V的水平正常。