小儿共济失调脑瘫主要表现
小儿共济失调脑瘫主要表现
1、运动发育与同龄儿相比有明显的延迟,表现运动笨拙不协调,头与躯干调节障碍,1岁左右不会坐,即使会坐也不稳定。只有在两下肢屈曲,外展,支持面扩大的情况下才可能坐稳。站立时间较晚,大终2-3岁或更晚,患儿站不稳,易跌倒,手指精细运动障碍,动作不灵活。
2、有意向性震颤及眼球震颤,追视与有目的抓物十分困难。
3、患儿经常张嘴,流口水,讲话慢且发音不清,语言障碍。
4、患儿肌张力低下,但腱反射正常。
5、平衡功能障碍,立位时重心在足跟部,为了维持平衡,患儿常常足尖翘起,加大足距以扩大支撑面积,向前弯腰以弥补重心后移。
小脑共济失调症状
引起小脑性共济失调的疾病很多,临床上,感染性急性小脑共济失调综合征仍较多见。急性起病的共济失调还应排除药物中毒或其他中毒。年长儿不明原因的急性共济失调还应排除癔病性反应。慢性进行性共济失调应首先排除小脑和脑干肿瘤。小脑和后颅凹的先天畸形虽是静止性疾病,共济失调可能是稳定的,但也可随年龄增长而有病情变化。遗传代谢病引起的脑损伤,共济失调是常见的症状之一,因此遇到进行性或间歇性共济失调时,应考虑到遗传代谢病的可能。各种神经系统变性病也常有共济失调,小脑症状也常与锥体外系症状同时存在,并组成各种不同的综合征。阵发性(间歇性)共济失调常常是遗传代谢疾病的主要临床表现,也可见于离子通道病或其他病种,如自身免疫病、内分泌病、维生素缺乏等疾病也可引起小脑性共济失调。临床诊断除依靠病史和体检外,实验室检查是必要的。疑有代谢病时,可先做半定量的代谢病筛查,必要时定量测血和尿中氨基酸、乳酸、丙酮酸及尿中有机酸和血氨。根据病史和症状提供的线索,可检查溶酶体酶活性、呼吸链酶活性、末梢血细胞的包涵体等。神经影像学检查,特别是后颅凹和脑干的检查,可助诊断先天畸形、占位病变、脱髓鞘变性病或外伤、出血。
可引起小儿共济失调的疾病如下:
1.感染和感染后
急性小脑性共济失调
急性播散性脑脊髓炎
病毒、细菌、支原体、寄生虫感染
小脑脓肿
2.代谢性疾病
尿素循环酶缺陷
氨基酸代谢病
有机酸尿症
脂类代谢病
线粒体病
维生素E缺乏
维生素B12缺乏
3.遗传性共济失调
显性遗传性共济失调
隐性遗传性共济失调
X-连锁共济失调
阵发性(间歇性)共济失调
4.免疫病、内分泌病
谷蛋白过敏
甲状腺功能低下
5.外伤性、血管性
急性小脑水肿
血管瘤
小脑卒中
血管畸形
偏头痛
6.中毒性
苯妥英钠等抗癫痫药物中毒
铅中毒
酒精中毒
铊中毒
7.先天性后颅凹畸形
Dandy-Walker综合征
Chiari畸形
小脑发育不良/未发育
进行性脑积水
8.肿瘤
额叶瘤
小脑瘤
脑干瘤
脊髓瘤
神经母细胞瘤 相关阅读: 中医对抽动症的认识6大导火索引发抽动症显性遗传性小脑共济失调综合症接种异常反应 孩子致瘫痪
小儿共济失调脑瘫治疗误区
误区一:有的家长虽然发现孩子在半岁前有不明原因的哭闹、吃奶差、过于安静,以及受惊吓时出现身体打挺等现象,但只是简单地认为孩子年龄小,身体弱,是不是感冒了?是不是消化不好?是不是传染其他疾病了。
误区二:早产儿的家长见到孩子翻身、趴卧、坐、立、走等运动发育落后于其他的正常同龄儿时,往往会简单地认为是早产原因造成的,孩子会随着自然生长发育慢慢地恢复,常常采取“观望、等待”的态度。
误区三:家长发现小儿在运动中出现不正常的姿势时,常常以为是孩子骨骼与肌肉出现了问题,而贻误了就诊时机。
误区四:一旦经过医生确诊孩子为脑性瘫痪时,家长往往最先采取的态度是盲目地四处求医,盼望通过常规的“打针、吃药”来解除患儿的运动功能不良状态。
共济失调表现
共济失调型脑瘫多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。单纯性共济失调型脑瘫很少见。
共济失调型脑瘫占脑瘫总数的5%左右。由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动,共济失调型脑瘫的症状表现为肌肉收缩能力低下,肌肉收缩速度较慢,定向和定距能力低下。而且肌肉收缩也不准确,从而不能正确的动作。共济失调型脑瘫患者行走步基宽,脚的着力点往往放在脚跟上,腰椎也常过度前弯,躯干与四肢不协调,左右摇摆不定或向一侧倾斜,不能沿直线前进,蹒跚而行,仿佛酒后的醉酒步态。此步态睁、闭眼时差异不大,共济失调型脑瘫患者手的定向力较差,指鼻试验、跟胫膝试验都难以完成。
说话声音震颤伴有面部表情淡漠,面部肌肉较僵硬也是常见的共济失调型脑瘫的症状。随着患者长大,最终由于学会限制自己的运动,变得稍能自控一些,当然,这时动作会显得呆板、机械,共济运动系在大脑皮质小脑、前庭、深感觉系统等参与下完成。按病变部位的不同,共济失调型脑瘫可分为大脑性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调和感觉性共济失。
以上就是关于常见的共济失调型脑瘫的症状的介绍,希望对大家有所帮助。一旦出现共济失调型脑瘫的症状一定要及时去医院治疗,以免延误病情。
小脑性共济失调的定位
小脑与神经系统多种结构有密切连续,因此,共济失调症状可发生于许多部位的病理过程,如大脑额叶、脑干、脊髓后柱、周围神经、前庭器官等。以下涉及的定位是指小脑单独病变时的特点。
1、小脑半球(新小脑)病变 主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调,不能正确估量距离(辨距不良),动幅过大,轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有粗大眼震。有意向性(动作性)震颤。
2、小脑蚓部(古小脑及旧小脑)病变 主要是身体中轴(躯干和下肢)的共济失调,平卧床上不易出现症状。有站立不稳,姿势平衡障碍。走路时两足分开较宽,摇晃,蹒跚步态(共济失调步态)。发音肌肉协调不良,构音障碍。上肢共济失调不明显。常无眼震。可有肌张力低下。
3、弥漫性小脑病变(小脑半球和蚓部同时受损) 慢性小脑弥漫性变性时,躯干共济失调和言语障碍为主要临床表现,而四肢共济失调不明显。这可能是由于新小脑功能有所代偿之故。急性弥漫性小脑病变时,代偿功能不明显,临床有严重的躯干和四肢共济失调以及言语障碍。急性病变还伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。
4、脑干病变 小脑的上、中、下三个脚分别与脑干的中脑、桥脑和延髓相连。小脑本身、脑干、三个脚的病变都引起共济失调。脑干病变引起的共济失调主要见于四肢,而躯体共济失调较轻。此外还可见深感觉障碍和前庭症状,以及脑干各水平的症状,如Homer征和颅神经麻痹。小脑三个脚的病变除了引起共济失调外,常合并其他运动感觉异常,因有感觉、运动长束与之相邻。
小儿共济失调脑瘫的病因
病因
一、胎儿宫内慢性缺氧:胎儿期缺血、缺氧是小儿脑瘫重要的危险因素之。如:妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、各种心、肺、肝、肾疾患、糖尿病以及并种感染等疾病影响胎盘血流灌注均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。
二、急性胎儿宫内缺氧:主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等),难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆小称以及催产索、止痛药与麻醉药物使用不妥等,都可能引发小儿脑瘫。
三、早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等:产后因素新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综台征、高胆红索血症、低血糖症、吸入性肿炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与腑性小儿脑瘫明显相关。
四、新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与小儿脑瘫明显相关。
早期症状
(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。
(2)早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。
(3)感觉阈值低表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。
(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。
(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4—5月挺腰时头仍摇摆不定。
我们在日常可以通过早期的症状表现进行辨别关注小孩子出现的一些不良症状,对于婴儿的症状有一个及时的了解,帮助医生及时掌握孩子的病情。通过上述经常可以见的症状,这些症状表现都是小儿共济失调脑瘫的主要症状表现。
共济失调型脑瘫如何准确辨别出来
1、共济失调性脑瘫病变在小脑上,多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。单纯性共济失调很少见。以共济失调为主的脑瘫占总数的5%左右。由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动,表现为肌肉收缩能力低下,肌肉收缩速度较慢,定向和定距能力低下.而且肌肉收缩也不准确,从而不能正确的动作。
2、共济运动系在大脑皮质小脑、前庭、深感觉系统等参与下完成。按病变部位的不同,共济失调可分为大脑性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调和感觉性共济失调。
3、患儿肌张力低下,但腱反射正常。
4、平衡功能障碍,立位时重心在足跟部,为了维持平衡,患儿常常足尖翘起,加大足距以扩大支撑面积,向前弯腰以弥补重心后移。
5、患儿经常张嘴,流口水,讲话慢且发音不清,语言障碍。
第四军医大学唐都医院功能神经外科脑瘫诊疗中心,对小儿脑瘫外科治疗的多种手术方式进行创新,总结并制定出了治疗脑瘫最佳的治疗方法——“完美梯度疗法”,改进了神经电刺激结合多导联电生理术中监测技术,开展高选择性脊神经后根阻断外科手术(FSPR)治疗脑瘫,尤其是痉挛性脑瘫。结合阶段性康复,95%以上患者明显提高了生活自理及运动的能力,提高了生活自理能力。
共济失调脑瘫怎么办
1、早发现、早治疗。越早越好,不仅能促进神经系统的正常发育,改善异常姿势和运动,抑制异常反射,还可防止肌腱挛缩和骨关节畸形等继发症,减轻致残率。
2、家长参与康复疗法。脑瘫康复是个长期的过程,仅靠治疗师每天1-2小时的训练不可能解决全部问题,为保证患者得到切实有效的治疗,必须让家长学会并参与部分常用的康复方法。
3、康复、教育与游戏玩耍相结合。小儿时期是成长发育和接受启蒙教育的重要阶段,互相结合有助于身心潜能获得最大可能的发展。
药物疗法
口服或注射有关药物:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。
1、筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),每次0.1g/1片,每日三次,能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能
2、进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物,如古立西(脑酶水解片),每次1-2片,每日三次,螺旋藻片(胶囊)每次1-2片每日三次。
3、充多种维生素,如21-金维他,每次1片,每日1-2次。
什么叫共济失调
共济失调型脑瘫主要病变在小脑及其通路上,多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。单纯性共济失调很少见。以共济失调为主的脑瘫占总数的5%左右。
由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动,共济失调型脑瘫表现为肌肉收缩能力低下,肌肉收缩速度较慢,定向和定距能力低下。而且肌肉收缩也不准确,从而不能正确的动作。
共济失调型脑瘫行走步基宽,脚的着力点往往放在脚跟上,腰椎也常过度前弯,躯干与四肢不协调,左右摇摆不定或向一侧倾斜不能沿直线前进,蹒跚而行,仿佛酒后的醉酒步态。此步态睁、闭眼时差异不大,手的定向力较差,指鼻试验、跟胫膝试验都难以完成。
共济失调型脑瘫说话声音震颤伴有面部表情淡漠,面部肌肉较僵硬。随着患儿长大,最终町能由于学会限制自己的运动,变得稍能自控一些,当然,这时动作会显得呆板、机械。
小儿共济失调什么表现
一、症状:
小儿急性小脑性共济失调多见于1~4岁小儿,偶见于10岁以上。主要表现为共济失调,常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。
共济失调:正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。
1、前驱感染史:约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。
2、起病特点:本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒。严重者不能站立,完全不能走路,甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与瘫痪鉴别。
3、体检特点:肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。
半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常,脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。
眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。