胎儿水囊状淋巴管瘤的治疗方式

胎儿水囊状淋巴管瘤的治疗方式

水囊瘤虽属良性病变，但可向周围组织甚或主要器官浸润生长，有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小，确无任何症状的患儿可随诊观察1～2年。1.注射疗法大的、深部的囊状淋巴管瘤，多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间。不易达到全部切除，因此应首选注射疗法。2.手术治疗在不具备注射治疗，或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除，并力求彻底。但由于肿瘤壁菲薄如纸，往往累及邻近血管、神经及周围组织，故术中出血较多，囊壁难分离、易破裂，舌下神经和面神经下支易被忽略切断，导致术后面部畸形和复发等。3.坏死疗法坏死疗法可克服手术治疗缺点，治疗安全、效果好，治愈复发少，操作简单，不受年龄和部位限制。4.对症治疗囊状水瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重，应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、舌根、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。

淋巴管瘤是什么

淋巴管瘤是先天性的良性错构瘤。……

概述 淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形，它属先天性的良性错构瘤。

淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤三类型。90%以上在2岁以内发现。淋巴管瘤男、女发病率大致相同。局限性淋巴管瘤手术后预后良好，很少复发。弥漫性淋巴管瘤边界不清，难以完全切除，常多次复发。肢体的橡皮肿样改变治疗效果较差，但淋巴管瘤不会发生恶变。

引起胎儿水囊状淋巴管瘤的原因

婴儿水囊状淋巴管瘤的发病原因——囊肿型淋巴管瘤是种先天性良性错构瘤，由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。这是一种胚胎淋巴囊发育畸形的先天性疾病。下面就由北京癫痫病医院的专家介绍一下婴儿水囊状淋巴管瘤的发病原因。

胎儿囊肿型淋巴管瘤如果较大，可能会压迫周围组织引起新生儿呼吸困难可能，影响进食，产后新生儿手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。建议去综合大医院，由B超医生以及小儿普外科医生联合会诊，根据胎儿的情况，估计一下手术可行性。囊肿型淋巴管瘤是种先天性良性错构瘤，由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。这是一种胚胎淋巴囊发育畸形的先天性疾病。

胎儿囊肿型淋巴管瘤如果较大，可能会压迫周围组织引起新生儿呼吸困难可能，影响进食，产后新生儿手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。建议去综合大医院，由B超医生以及小儿普外科医生联合会诊，根据胎儿的情况，估计一下手术可行性。

胎儿水囊状淋巴管瘤的概述

水囊状淋巴管瘤切除术用于颈部囊肿、瘘管手术治疗。 囊状淋巴管瘤是由胚胎淋巴组织发展所致的囊性肿瘤。多在胸锁乳突肌的后方，可发展到锁骨上窝，并可突出伸入肌肉或筋膜间隙。

囊状淋巴管瘤的囊壁很薄，内含黄色或褐色的淋巴液。自然好转的可能性很小，对一些小型的囊肿尚无严重压迫症状者可暂行观察。

婴幼儿有较大的囊肿，但无压迫症状者，可等待到3～4岁再行手术，此时发育成熟，手术解剖层次也比较清楚。

非手术治疗的方法可考虑做穿刺抽吸，注射硬化剂和放射治疗。穿刺抽吸可解除囊肿的张力，减轻压迫症状。但由于囊内液体会再度积聚，而且穿刺可引起感染等并发症。注射硬化剂对体积较小的囊肿可能有疗效，但因囊肿多与主要的淋巴管相交通，使注入的硬化剂扩散而降低了局部的药物浓度，难以奏效。且用药剂量容易超出安全剂量而产生危险性。

放射治疗无可靠的疗效，而且放射区组织粘连从而增加了以后手术的难度。所以切除囊肿是比较好的治疗方法。

胎儿水囊状淋巴管瘤的手术步骤

切口需根据囊肿的位置和范围而定。小的囊肿可在肿瘤的中心做顺皮纹的切口，大的囊肿需在囊肿的中央部位做梭形切口，以去除部分皮肤。

切开皮肤、颈阔肌和颈筋膜浅层，显露囊肿。有时在皮下组织的浅层即见有囊肿的小房。囊状淋巴管瘤有完整的包膜，沿包膜做钝性分离，遇有跨越囊肿表面的小血管，应一一分离结扎。尽量保持囊壁的完整。使向深层组织和器官伸延的囊肿突出部保持充盈的状态，从而易于分离，避免残留组织。

囊肿壁菲薄，游离囊肿的浅部时，应在包膜和周围组织的界面中分离。当囊肿浅部已从周围组织中分离出来后，在其表面覆以湿纱布，用推、移、压、提的手法显露囊肿周围的解剖平面，动作务求轻柔，不用组织钳等器械夹持囊壁，避免囊肿破裂。一旦囊壁破裂，囊内积液流出，囊肿伸延的突出部萎陷即难以完全切除。

显露囊肿底部需分离胸锁乳突肌后缘和斜方肌前间隙。在胸锁乳突肌上段后缘近舌骨平面处，注意副神经由此进入斜方肌深面，将此神经牵开，观察囊肿深面是否与颈血管鞘有粘连。为避免损伤颈内静脉和颈总动脉，分离此处粘连时宜剪开颈动脉鞘，将囊肿的突出部和颈部重要血管分离后，将囊肿完全切除。

当囊肿发展到颌下三角区时，分离时应防止损伤面神经与舌下神经。在锁骨上区应辨明臂丛神经和锁骨下动、静脉。

大的囊状淋巴管瘤或与血管，神经粘连难以完全切除时，可在囊肿的主体切除后，用碘酊或石碳酸、乙醇处理残留的组织，创口内用碘仿纱条填塞。仔细止血，放置橡皮片引流管或烟卷引流经原切口或戳口安置引流管。用不吸收线缝合颈阔肌。缝合皮肤时应修整创缘，去除多余的皮肤，注意减少死腔和切口的美观。切口外做局部加压包扎。

你的NT值准确吗

1 首先在这里告诉大家，它的全名颈部半透明厚度通常情况下，这个检查是在女性朋友怀孕的中期，或者是晚期做检查，通过这个检查，我们可以得知胎儿有无颈部水囊状淋巴管瘤颈部水肿与染色体异常

2 大约在中孕期时，通常情况下，胎儿的NT可发展为两方面第一个方面水囊状淋巴管瘤第二个方面水肿胎儿的早期症状对于胎儿水肿的原因是有非常多的，所以我们一定要积极配合医生做这项检查，

3 最后目前在临床上，我们已经不再用颈部水肿或水囊状淋巴管瘤这些名称，而是采用mt值来表示这个结果通常情况下，在染色体正常组织中，大部分的增厚的NT大约在美金朋友怀孕二十周左右就会自动的消失，

淋巴管瘤概述

淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤 按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同 可以基本上分为毛细淋巴管瘤 海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。

淋巴管瘤是由原始淋巴管发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管与淋巴系统隔绝后,原始淋巴管继续增长,且因与淋巴系统隔绝导，致淋巴和内淋巴液聚集, 淋巴管扩张,形成淋巴管瘤。在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。

如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋巴管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在,它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长人原先未累及的部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是淋巴管瘤侵入生长 只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞,致使其近侧扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然大约 60% 的淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现。

淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。淋巴管瘤绝大多数为良性,但具有不断生长和浸润周围组织的特征,在童年时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性,是由隔离遗留的胚胎淋巴组织发展形成, 但是有些肿瘤出生时并不显露,直至幼儿年龄时才被发现。

胎儿淋巴水囊瘤的病因

胚胎发育过程中，颈部淋巴管与颈静脉窦10-14周左右相通，在颈部淋巴管与颈静脉窦相通之前，少量淋巴液积聚在颈部，出现短暂回流障碍，形成暂时性的颈项透明层(NT) 增厚,正常胎儿在14周后颈部淋巴液应消退，若颈部淋巴管与颈静脉窦相通延迟或阻塞，则出现颈部淋巴回流障碍，淋巴液过多积聚于颈部，NT增厚明显，至孕中期形成胎儿颈部水囊状淋巴管瘤，又称胎儿颈部淋巴囊肿，胎儿颈部水囊瘤，这种淋巴液的淤滞除导致颈部淋巴管过度膨胀外，也可使躯干及四肢毛细淋巴管扩张，引起全身水肿最常见的发病部位为颈部和腋下，占>95%，其余5%可分布在大网膜、肠系膜、纵隔、胸部及四肢等部位。

颈项透明层(引用)

胎儿颈部水囊状淋巴管瘤的声像图具有特征性，水囊瘤的大小、结构有很大差异，囊壁较厚，有分隔或无分隔。无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性肿物，多位于颈前部两侧，体积较小，不伴其他异常且染色体核型正常者预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如侧支循环建立，轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解或消失。行多次复查，胎儿颈部水囊瘤于孕20周左右消失，正常分娩，经过1-2年的随访，小儿健康、发育状况良好。

有分隔水囊瘤典型超声表现为多房性囊性包块，多位于颈背部，形态多不规则、不对称，其囊壁厚，囊液透声均匀，囊内有分隔，分隔可薄可厚，分隔少者1-2个，多者可呈网状或放射状，部分胎儿头皮、躯干、肢体皮肤及皮下组织增厚、水肿，被一层无回声区或低回声区包绕呈“外套”样，部分伴有胸水、腹水。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，最常见的染色体畸形为Turner综合征(占75%)，其次为21-3三体及18-3三体综合征(约10%)，其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常，有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差，其总病死率高达80-90%。

胎儿水囊状淋巴管瘤的临床表现

多在出生时即可见到颈部肿物。多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处，颈后三角为好发部位，左侧多于右侧，向下可延伸至锁骨后、腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底。肿物呈多房性，表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色，触之柔软，有囊状感，少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤，直径一般为4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，透光试验呈阳性。亦可见于腹股沟、骶、臀等处透光试验阳性。穿刺可抽出草黄色液体。一般增长缓慢，如并发感染或囊内出血，肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道而出现相应症状。水瘤过大时可使头颈部活动受限。水瘤向内扩展，可压迫喉部及气管，引起呼吸困难。位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部，可以影响咀嚼和吞咽运动。

胎儿颈部淋巴水囊瘤是怎么回事

水囊瘤(hygroma)又称先天性囊状水瘤、囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)是来源于淋巴组织的先天性疾病可发生于身体各部，但以颈部最常见。多为柔软、有波动感、无痛的肿物，不易被压缩，透光好。药物囊内注射治疗效果好、安全、方便，是临床治疗首选。是新生儿及婴儿的常见病，约在新生儿期即已发生，因体积小无明显临床表现而被忽视。90%以上患者在2岁内发现。男女发病率基本相似。水囊瘤的75%发生于颈部，其余依次为腋下、胸壁纵隔、腹膜后、盆腔和腹股沟等大网膜囊肿及肠系膜囊肿亦属水囊瘤。

多在出生时即可见到颈部肿物多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处颈后三角为好发部位，少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤直径一般为4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，覆盖的皮肤可无明显改变或因皮下积液而呈淡蓝色，透光试验呈阳性。

是由于胎儿淋巴系统发育缺陷所致，水囊状淋巴瘤属于常见型，多发生在胎儿头、颈及背侧。水囊状淋巴瘤的大小、结构有很大变异，其囊壁可以很厚，包绕在胎儿头、颈部及躯干上部，内有分隔，由胎儿颈部伸向囊内，囊的其余部分可为稀疏状分隔。据证实，中隔是由胎颈部结缔组织构成，此隔可作为识别水囊状淋巴瘤的标志。