先天性脑血管畸形是怎么行成的
先天性脑血管畸形是怎么行成的
天性脑血管畸形
概述
脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。 本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
临床表现
1.一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。 2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。 3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。 4.局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
诊断依据
1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。 2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。 3.头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。 4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。 5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
治疗原则
1.手术治疗。 2.血管内介入治疗。 3.立体定向放射治疗(γ-刀，X-刀)。 4.自发出血的治疗。 5.对症治疗。
用药原则
1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药，降颅压以20%甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。 2.癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。 3.对症及支持治疗。
辅助检查
1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。 2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。 3.头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。 4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。
疗效评价
1.治愈：畸形血管切除或栓塞后不复发，症状消失，恢复正常工作与生活。 2.好转：畸形血管大部分切除或大部分栓塞，症状减轻。 3.未愈：畸形血管未处理，症状无改善。
专家提示
脑血管畸形是一种先天性疾病，常以自发出血或癫痫为首发症状，故青少年患者如有类似病史者，当想到本病 之可能。不管怀疑本病或确诊本病，进一步诊治均应找神经外科医生。是否发生自发出血，与畸形血管团大小不成比例。出血是致死原因，亦有终生不出血者。脑血管畸形目前治疗方法较多，血管内介入治疗栓塞畸形血管+手术治疗是首选方法。畸形血管团小者可单纯行栓塞或γ-刀治疗，亦可收到良好效果。患者宜遵从医生意见，切勿道听途说。
为什么有烟雾病
目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：
1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：
(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
(4)有报道此病具有家族性。
(5)所表现的异常血管网与胚胎6 周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。
(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。
2.后天性多病因性疾病 其根据为：
(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。
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羊角风发作病因
1、神经皮肤综合症是导致癫痫的病因：最常见的有结节性硬化，神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。
2、先天脑发育畸形是导致癫痫的病因：如无脑回畸形，巨脑回畸形，多小脑回畸形，灰质异位症，脑穿通畸形，先天性脑积水，肼胝体发育不全，蛛网膜囊肿，头小畸形，巨脑症等。
3、脑血管病是导致癫痫的病因：如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等。
4、遗传代谢病是导致癫痫的病因：如苯丙酮尿症，高氨血症，脑脂质沉积症，维生素B6依赖症等。
5、围产期脑损伤是导致癫痫的病因：主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病，中其以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。
6、外伤是导致癫痫的病因：由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫，但发病率与损伤程度及部位有关。
7、颅内感染是导致癫痫的病因：如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等。
8、高热惊厥后脑损伤也是导致癫痫的病因:因为癫痫的症状比较明显，发病时意识模糊，身体有节奏的抽搐，因此在发现癫痫就要到医院治疗，防止病情进一步加重。
9、营养代谢障碍及内分泌疾病：常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏，甲状腺功能低下。
先天性脑血管畸形患者会精神异常
专家介绍说，临床上，先天性脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，一般动静脉畸形比较常见。但是，仍有一些人对于脑血管畸形的疾病都不是太清楚，为了能够让大家清楚，以下是专家为大家介绍的先天性脑血管畸形的症状：
1、出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
2、头痛：以头痛为首发症状者占15%～20%左右。可能与脑血管扩张有关。常局限于一侧，类似偏头痛。头痛的部位与病变的位置无明显关系。AVM出血时头痛的性质即有改变，变得比原有的头痛为剧烈，且多伴有呕吐。
3、癫痫：其发生与AVM的大小和位置相关。一般说来，AVM愈大者发生率愈高。顶叶AVM的癫痫发生率最高，其次为额叶和颞叶。抽搐以部分性发作为主，有时可呈继发性扩散型，具有Jackson型癫痫的特征。随着时间的延续抽搐侧的肢体可逐渐出现轻瘫，并较健侧肢体短小瘦细。
4、局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
小孩先天性脑血管畸形的表现
(1)新生儿：新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致，病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。
(2)婴儿期：由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水，查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张，视盘水肿，心脏肥大，头部听诊可闻持续性，响亮的限局性杂音，此外病儿可有抽搐，鼻出血及精神运动发育迟缓。
(3)较大儿童：因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血，神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定，病儿可表现头痛，恶心，呕吐及意识障碍，也可有眩晕，抽搐，失语或器质性精神病，查体可见轻度偏瘫，脑神经麻痹，眼球突出，眼睑下垂，斜视，瞳孔反射消失及视盘水肿等，本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化，诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
小儿先天血管畸形怎么治
1、药物治疗。自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药，降颅压以20%甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。如果同时有癫痫的症状，要根据类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。
2、介入治疗。先天性脑血管畸形有多种治疗方法，包括保守治疗、放射治疗、人工栓塞、供应动脉结扎病变切除、激光切除等。治疗选择对于脑血管畸形的治疗，可有多种方法。目前主要有如下几种方法;血管内栓塞、手术切除、立体定向放射治疗和联合治疗。对于高血流量、大型畸形血管团、位于重要功能Ⅸ或手术不能达到的脑血管畸形，适用于栓塞治疗或栓塞后再于术或立体定向放射治疗。
3、综合疗法。先天性脑血管畸形的具体情况，选择两种或两种以上的方法联合应用。如，先以栓塞治疗缩小畸形血管团的体积，或降低过度灌注风险后，再行外科手术治疗;手术后残留的血管畸形可予伽玛刀治疗;或伽玛刀治疗后未闭塞的血管畸形也可再行手术治疗。
小孩颅内出血的病因
许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血。血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等，也常致颅内出血。
1.脑血管畸形
脑血管畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘。感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉瘤，系感染性心内膜炎的感染栓子所致;人类免疫缺陷病毒感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生。外伤性脑动静脉畸形较少见。其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张、海绵状血管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网等。
2.血液病
血液病是小儿脑血管病的重要病因，血友病患儿中2.2%～7.4%发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10%。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病，以及抗凝疗法的并发症，均可发生ICH。
3.新生儿颅内出血
新生儿颅内出血(NICH)主要发病因素为产伤及缺氧，前者正逐渐减少，后者有增加趋势。其中在<34孕周、出生体重<1500g的未成熟儿高达40%～50%。
4.其他
尚有部分小儿ICH的原因不明，称为小儿特发性脑出血。颅脑外伤、颅内肿瘤、中毒性脑病等，还可因维生素K缺乏症、维生素C缺乏症、肝病、高血压或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。
血管畸形怎么治疗有效
脑血管畸形是胚胎早期阶段的先天性血管发育异常，根据其形态的不同可分为5类，即动静脉畸形、静脉血管瘤、静脉曲张、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤。在脑血管畸形中以动静脉畸形最为常见。脑血管畸形又称脑血管瘤、脑动静脉血管畸形。建议你到医院详细的检查下，然后再对症治疗。费用你可以到当地的医院详细的咨询下。脑血管畸形的治疗方式很多,可以介入手术,可以开颅手术,还有珈玛刀治疗,不同情况考虑不同的方式,不同地域不同医院的费用也不同,所以不好估计,你就诊时可以详细咨询医生,大概准备1～2万元吧.