额颞痴呆的症状

养生健康

额颞痴呆的症状

常见症状：

痴呆、健忘、言语紊乱、日常生活能力减退和行为异常、人格改变、视觉失认、记忆力障碍、智能减退、大小便失禁、缄默症

隐匿起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常，如举止不当、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。

在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

额颞痴呆的临床表现

1、本病的临床表现与Pick病相同多于50～60岁发病起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史则CT和MRI显示额颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。

2、原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasiaPPA)是语言功能进行性下降2年或以上其他认知功能仍保留正常与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主无Pick小体。

Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是：

(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍可合并视觉失认空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。

(2)病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆部分病例初期表现为进行性失语病情进展快短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。

(3)神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶颞叶和顶叶明显萎缩SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

老年痴呆患者的鉴别诊断标准

代谢障碍远在神经影像学发现形态学改变之前就已出现，可引起记忆和认知改变，典型的代谢降低区域是突出地分布在顶-颞联系皮质，此后是额叶皮质，不影响原始皮质，底节，丘脑和小脑，随疾病的进展，颞-顶和额联系区的特征区域葡萄糖脑代谢率(CMRgl)降低会进一步恶化，与痴呆严重程度相关，这些典型分布有助于将老年痴呆和其他疾病的鉴别，依靠典型的受累和非受累区域的所见可区分老年痴呆与非老年痴呆，具有极高的敏感性和特异性。

PET利用这些有特异性的代谢率就可以在早期，仅有轻度的功能性异常，记忆障碍和轻度痴呆时发现老年痴呆，在各种试验的区值中，葡萄糖代谢率与临床症状的严重程度相关最密切，但是，感觉运动皮层的CMRglu并不依痴呆的程度而改变，独特的神经心理障碍与典型老年痴呆分布的局部代谢紊乱范围有明显联系：以记忆减退为主时，双侧颞叶代谢下降;语言障碍左颞顶皮层代谢下降有关;视觉结构行为改变和失用有右顶功能障碍。

验血可预知老年痴呆

比利时学者最新研究发现，通过检测血液就可以判断一个人是否有患上额颞叶型痴呆症(FTLD)的风险。

额颞叶型痴呆症是仅次于阿尔茨海默症的一种较常见的中枢神经系统退行性病变。患者由于大脑额颞叶皮层萎缩，导致一些局部神经变性，在临床上表现为行为改变或语言障碍。2006年，比利时安特卫普大学Broeckhoven博士等人发现，PGRN基因遗传缺陷与额颞叶型痴呆症的发生有关。血液中PGRN基因表达的前颗粒蛋白很容易被检测出来，因此这种蛋白可作为判断额颞叶型痴呆症的可靠标志。

研究者最初的研究对象是比利时的一个大家庭，其中有很多家庭成员携带有PGRN突变基因。研究人员选择了有临床表现的携带者、没有临床症状的携带者、非携带者的一级亲属以及健康对照人群进行了研究。结果表明,额颞叶型痴呆症患者血清中前颗粒蛋白含量明显低于未携带PGRN突变基因的人。这种检测可在临床症状出现前用于判断颞叶型痴呆症的发病风险。

研究者说，通过血液检测就可以预知一个人是否会患上颞叶型痴呆症，可以让那些高危人群，特别是有颞叶型痴呆症家族史者提前采取一些预防措施，以延缓发病或减轻症状。此外，这种快速检测方法还可以让医生尽快对患者进行治疗。

常见的老年期痴呆有哪些类型

(一)阿尔茨海默病：即通常讲的“老年性痴呆”, 占老年期痴呆的50%。该病起病缓慢，早期症状多种多样，以近事记忆障碍为最常见的表现，一天前或刚刚发生的事情记不清，而几十年前发生的事情还能记清。随着病情发展逐渐对往事也会遗忘，其次以猜疑为其最先出现的症状，随着病情发展，精神显著衰退，有心胸狭隘、情绪迟钝、爱闹意见和易发怒、睡眠颠倒的倾向。进一步发展时可表现为计算能力减退，还可有认知障碍即精细思考发生困难。逐渐发展到对日常生活和常识的理解、判断也发生障碍，如把裤子当衣服穿在脖子上。在痴呆晚期还会出现神经功能障碍，如口面部不自主动作、厌食或贪食、大小便沾满身上等。晚期患者完全卧床，生活全靠别人照顾，病程维持在5～10年左右而死亡。CT可见明显的弥漫性脑萎缩。

(二)血管性痴呆：与脑血管因素有关的痴呆，统称为血管性痴呆，是引起老年期痴呆的第二大病因，在痴呆中占10%～50%。病史中有反复多次卒中发作，多见于60岁以上，半数病人有高血压病史。病情呈阶梯样进展，即每发作一次卒中，痴呆症状加重一次。智能障碍主要为近事记忆的减退及工作能力的下降，尤其对人名、地名、日期及数字最先健忘。但患者的判断力在相当长的时间无损害，定向力也比较完整。CT可见到新旧不等的脑梗塞或出血灶。

(三)额颞叶痴呆：是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆患者的1/4。隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等。CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩。

(四)路易体痴呆：占老年期痴呆患者的15%～25%，主要表现波动性认知功能减退、肌强直和运动迟缓为主的帕金森样运动障碍及以视幻觉为主的精神障碍。

(五)帕金森病痴呆：部分帕金森病患者伴智力障碍，主要表现在记忆力减退、执行功能下降，同时有虚构、错构及计算障碍，可出现视幻觉。语言流畅性损害较明显，常伴有人格改变及抑郁。患者体力和精神活动迟缓，也容易造成判断错误。

与老年人脑功能退化有关的痴呆还有维生素B12和叶酸等缺乏、正常压力脑积水等,分清何种类型的痴呆对于选择治疗至关重要，一旦确诊即需早期治疗。

额颞痴呆的注意事项

人生在世难免会有许许多多磨难和经历，生老病死更是人不可避免的事情。就像疾病的发生有些是可以通过治疗来控制，而有些疾病却是人们无能为力的。就像发生在老年人身上的一种额颞痴呆症。额颞痴呆是一种类似却不等同于老年痴呆症的疾病，通常患这种病的人多数都在五十岁到六十岁之间，是种神经类的疾病。

这种疾病的患者所表现出来的症状除了有老年痴呆的一些症状以外，有些患者还具有一定的攻击性。在目前有限的医学上几乎没有治愈的可能，所以大家做的也只能是好好的照顾这些疾病的患者，在饮食上也可以稍加的注意。

1.羊肉黄芩汤羊肉500克,黄芩50克。加调料共煎汤,分次服用。

2.糯米荔枝煮猪膀胱干荔枝肉50克,糯米100克,塞入猪膀胱内,煮熟服食。

(一)辅助检查：

1、早期EEG正常，少数波幅降低，α波减少;晚期α波极少或无，出

额颞痴呆(四)

现不规则中幅δ波，少数病人见有尖波，睡眠纺锤波减少，κ综合波难出现，慢波减少。

2、CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩，脑沟增宽，额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，可早期出现。SPECT呈不对称性额颞叶血流减少，PET显示不对称性额颞叶代谢降低，较MRI敏感，可早期诊断。

3、遗传学检查发现多种tau蛋白基因突变有助于确诊。

(二)诊断及鉴别诊断

1、诊断

额颞痴呆，包括Pick病，诊断根据起病较早(50-60岁)，可有家族史，行为障碍较认知障碍明显，CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据，如局限性额颞叶萎缩，神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体，Pick病发现Pick小体和细胞，缺乏AD特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。

2、鉴别诊断

本病应与Alzheimer病鉴别，AD通常早期出现认知功能障碍，如遗忘、视空间定向和计算力障碍，社交和礼仪相对保留;Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍，典型者出现Kluver-Bucy最和征，空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩，Alzheimer病广泛脑萎缩。预后较差，病程5-12年，多死于肺部及泌尿道感染、褥疮等并发症

额颞痴呆患者在食物的这一方面最好是多吃点羊肉，荔枝还有猪的膀胱这类的食物。当然如果把这几种食材放在一起做成一种食物的话效果会更好。只要大家在年轻的时候经常的运动，保持健康的生活状态，不要经常熬夜，有着健康的饮食习惯就能很好的预防这类疾病。

老年痴呆症前期症状有哪些特点

(1)认知功能障碍：

①记忆障碍：为最突出的早期症状，尤其是AD，表现为逆行性和顺行性两种形式的遗忘，如遗失常用物品，忘记在炉上煮的食物，忘记约会等，晚期出现定向力障碍，甚至不记得自己的生日，家庭成员及自己的姓名。

②语言障碍或失语：表现为命名困难，言语空洞、累赘，对语言的理解、书写和复述也有障碍，晚期则少语或出现模仿语言。

③意念性失用：表现为不能执行运动活动做一些简单的动作，如梳头、穿衣等。

④失认：对认识物件甚至家人的能力丧失，也有触觉失认，即不能靠触觉辨认手中的物体(如硬币)。

⑤运动能力紊乱：指执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时出现的障碍，这也是痴呆患者最常见的症状之一，亦为社会适应能力衰退的表现之一。

(2)非认知功能障碍：

①空间认识障碍：即空间定向和执行空间认识活动的障碍。

②判断和预见能力障碍：表现为过高估计自己的能力和地位，或过低估计某些活动的危险。

③人格改变：如不讲卫生，不修边幅，以及对生人不适当的过度亲密等。

④步态改变：经常跌倒，亦可伴有语言模糊不清和其他基底节病变的表现，常见于VaD、Lewy体痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎缩侧束硬化(ALS)合并的痴呆。

⑤精神和行为障碍：这是痴呆的突出症状之一，特别在DLB和额颞痴呆(FTD)中更突出。常见症状有焦虑、抑郁、情绪异常、精神和行为异常。后者包括幻觉、妄想、易激惹、攻击行为(语言和行动)、病态搜集无价值物件等。

以上都是老年性痴呆症的前期症状，要是家里老人有类似轻微情况出现时要及时到医院检查。

痴呆会遗传吗

神经变性疾病导致的痴呆可能会遗传，比如 50% 以上的额颞叶痴呆以及约 5% 的阿尔茨海默病的患者，其血缘亲属中也有人患有同样的病。但是路易体痴呆和帕金森病痴呆患者很少有家族遗传倾向。非神经变性疾病导致的痴呆一般不会遗传。

老年痴呆症有哪些种类

老年性痴呆

老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。

采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分，积7 分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆。

Hachinski 鉴别积分表：有Hachinski 缺血量表的主要内容，加上了CT 扫描，凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆，3～4 分可拟诊血管性痴呆，4 分以上可确诊血管性痴呆。

Pick病

为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT 或MRI 可见特征性的额颞叶萎缩，SPECT 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。

老年性痴呆及相关疾病

老年性痴呆

老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分，积7 分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆。Hachinski 鉴别积分表：有Hachinski 缺血量表的主要内容，加上了CT 扫描，凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆，3～4 分可拟诊血管性痴呆，4 分以上可确诊血管性痴呆。

Pick病

Parkinson病

为60 岁以上老年人好发的锥体外系疾病，临床表现以震颤、强直和运动减少为特征，30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆，表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉，部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征，神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。

Creutzfeldt-Jacob病

为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病，临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍，合并有精神、行为异常，手足徐动和肌阵挛，晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍，平均病程6～12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG 的特征性改变，慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波，间隔为0.5～2s。头颅CT 或MRI 检查除轻度脑萎缩外，无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍，以及循环通路受阻所致的一组临床症状，表现为缓慢起病，进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症，发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF 压力正常，常规及生化检查结果正常;头颅CT 检查可见双侧侧脑室对称性扩大，第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。

额颞痴呆的概述

额颞痴呆额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。

Pick(1892)首先描述一组病人，以额颞叶萎缩为病理特征，表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语，临床少见。Alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散，称为Pick细胞，胞浆内有嗜银包涵体(Pick体)，无神经原纤维缠结和老年斑，与AD明显不同，Onari和Spatz(1926)命名为Pick病。无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。

额颞痴呆(FTD)不断进展并最终发展至致命性神经系统疾病。ALS病例中的约10%和FTD病例中的约30%为家族性的，遗传特性通常为常染色体显性遗传并且具有不同的外显率，ALS和FTD表型之间的重叠可以在同一家族内发生。在大约20%的家族性ALS和约3%的散发性ALS病例中发现铜或锌超氧化物歧化酶1(SOD1)突变，但与痴呆无关。在约30%的家族性FTD家族中检测到微管相关蛋白tau(MAPT)突变。伴FTD的显性ALS以前被认为与9q21相关，单纯ALS与16q21、18q21和20p13位点相关。本研究采用Affymetrix10K基因芯片微阵列分析对一个ALS合并FTD大家族的广泛基因组连锁研究结果进行报道。单核苷酸多态性(SNP)连锁分析数据表明常染色体9p的优势对数(LOD)评分持续呈正数(最高LOD评分为2.4分)。

额颞痴呆的发病机制

发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加引起细胞死亡。

病理特征与Pick病相似大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角颞角呈轻至中度扩大镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，ⅡⅢ层神经元丢失明显胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

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