多发性硬化需要做哪些检查
多发性硬化需要做哪些检查
一、实验室检查
脑脊液检查:细胞数轻度升高或为正常,常为转化型淋巴细胞和浆细胞;蛋白质正常或轻度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可见少克隆IgG带(琼脂凝胶电泳);于病情复发或恶化期可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。
借脑干诱发电位、CT或MRI,可发现一些尚无临床表现的脱髓鞘病灶,有助于提高确诊率。
1、诱发电位 视觉、听觉、体感诱发电位可有助于发现相应传导通路中的临床下病灶,或可作为预测病情复发的指标。
2、CT或MRI 可显示脑室周围白质内的脱髓鞘病灶,MRI更为敏感。一组对3~15岁儿童的观察发现,CT的阳性率为42%,MRI的阳性率则为87%,且多能显示多灶性损害。
二、体格检查
1、颅神经损害:以视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。
2、感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。
3、运动系统功能障碍:锥体束损害出现痉挛性瘫痪,小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。
4、少数病人出现尿潴留或尿失禁。
三、辅助检查
1、腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。
2、脑电图可异常。
3、视、听神经诱发电位异常。
4、头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
良性多发性硬化
病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。
病毒感染及分子模拟学说
研究发现,本病最初发病或以后的复发.常有一次急性感染。 多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高,其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统(CNS)髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近,推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体,可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变。
自身免疫学说
实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis,EAE),其免疫发病机制和病损与MS相似,如针对自身髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protine,MBP)髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protein,MBP)产生的免疫攻击,导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失,出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用,从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。
遗传学说
研究发现,多发性硬化病人约10%有家族史,患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5~15倍;单卵双胞胎中,患病几率可达50%。
地理环境
流行病资料表明,接近地球两极地带,特别是北半球北部高纬度地带的国家,本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部,患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万,亚洲和非洲国家发病率较低,约为5/10万。我国属于低发病区,与日本相似。
其他
诱发因素感染、过度劳累、外伤、情绪激动,以及激素治疗中停药等,均可促发疾病或促使本病复发或加重。
亚健康人群需警惕 多发性硬化症
视力忽然模糊、易疲劳、肢体感觉麻木,或者长期有免疫系统疾病……这些类似“亚健康”的症状或许隐藏着危险性高、容易误诊的罕见疾病——多发性硬化症。医生提醒忙碌的年轻人,提高免疫系统机能,早确诊、早治疗,是治愈多发性硬化症的关键。
哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科三病房主任付锦表示,多发硬化症是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘疾病,多发于20岁至50岁的中青年人群,女性高于男性。症状非常类似一种“亚健康”状态,病情确诊也容易与其他疾病如脑梗、风湿、血管畸形等疾病相混淆,误诊率极高。随着生活压力和节奏加剧,人体免疫系统功能破坏成为多发性硬化症患者增多的一大原因。
医生表示,多发性硬化症诊疗的关键在于早期诊断及早期规范治疗。目前,医学上虽然不能彻底治愈多发性硬化,但规范的治疗可以控制疾病的发展。一般来说,多发性硬化症的治疗分为急性发作期和缓解期两个时期。急性发作期主要需要通过激素冲击治疗,缓解期主要应采用免疫修正治疗等。
公众对多发性硬化症知之甚少
5月29日是世界多发性硬化症日。由中国多发性硬化和视神经脊髓炎病友会、多发性硬化国际联合会主办,北京协和医院、解放军301医院、宣武医院等逾20家知名医院支持的全国多发性硬化诊治网络日前启用。
但多家医院的专家表示,普通人对这个可能带来严重残疾的疾病知之甚少。北京协和医院神经内科主任崔丽英教授指出,“在我国,由于大多数患者亲属甚至部分医务工作者对多发性硬化及其治疗缺乏足够的认识,很多临床医生很容易将多发性硬化症和视神经脊髓炎这两种症状类似的罕见疾病混淆。相当多的患者贻误了治疗的良机,导致患者致残的现象普遍存在。因此,如果中青年发现自己无理由地出现了视力下降、身体或面部有麻刺感等问题,且无法预测地反复发作,也需要警惕是否患了多发性硬化症,应尽快到神经科进行检查。”
根据北京医院神经免疫疾病诊断和治疗中心的局部统计,多发性硬化不是遗传性疾病但具有遗传易感性,亲属中有多发性硬化患者的发病几率明显高于普通人群。多发性硬化平均发病年龄30岁,具有两个发病高峰:21-25岁以及41-45岁。21-25岁发病者更为常见。女性大约是男性患者的1.5-2倍。在中国尚无准确的发病情况数据,据估计我国目前大约有6万名多发性硬化和其谱系疾病患者。
“多发性硬化诊疗的关键在于早期诊断及早期规范治疗。”崔丽英教授介绍,目前,医学上尚不能彻底治愈多发性硬化,但规范的治疗可以控制疾病的发展。一般来说,多发性硬化症的治疗一般分为两个时期:急性发作期和缓解期。急性发作期是症状发作的阶段,这时主要需要通过激素冲击治疗来迅速控制病情、缓解症状;而当进入缓解期,仍需采用新型干扰素进一步治疗以预防复发、延缓病程、改善患者生活质量。
由于能够延缓疾病进展的有效药品价格昂贵,并且没有纳入医保,使得我国多发性硬化症患者严重残疾的比例远远高于发达国家。多位专家呼吁相关部门应给予患者更多的关爱,尽早将该病的诊治费用纳入国家医疗保障体系。
多发性硬化可怕吗
1、主要的表现主要是关节的疼痛、僵硬不灵活、肢端疼痛、烧灼或麻木感等,对于有的病人呢,则是可以有四肢远端肌力减退,引起垂腕、垂足,久病者肌肉萎缩,关节红肿疼痛、触痛等明确的关节炎表现,有的可以累及手指关节。
2、表现像类风湿关节炎,甚至拍摄X线片时也能发现骨质吸收,但多发性硬化症病人常有关节周围软组织萎缩和皮下钙质沉着。
3、反射障碍:四肢腱反射减低或消失。
4、植物神经障碍:肢体远端皮肤发凉、乾燥、脱屑、变薄光亮、指(趾)甲松脆、多汗或无汗等。
5、各种致病原因的原发性症状、体征及实验室检查所见(如:营养代谢障碍,感染性疾病,中毒,变态反应,物理性创伤,胶原疾病,癌性及遗传性疾病等)。
多发性硬化症脑脊液的表现
在患有多发性硬化症时候,及时的接受一些检查来诊断疾病很重要,这样能够帮助患者对症治疗,但是多发性硬化症脑脊液表现是什么呢?
通过脑脊液检查:细胞数正常或轻度升高,常为转化型浆细胞和淋巴细胞;蛋白质轻度升高或正常;大部分多发性硬化症的患者免疫球蛋白可增高;90%可见少克隆IgG;恶化期或病情复发可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。
另外,其他辅助检查:借CT、核磁共振或脑干诱发电位,有助于提高确诊率,可发现一些尚无临床表现的脱髓鞘病灶。
换言之,多发性硬化症 脑脊液首发症状:包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎),复视,平衡障碍,膀胱功能障碍(尿急或尿流不畅)等,某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂,数天或数周后消失,但仔细检查仍可发现一些残留体征。
总之,希望多发性硬化症 脑脊液患者在了解了上述的知识以后,就要及时的去接受检查以及治疗,早日取得好的治疗效果,希望上面的介绍能帮助大家。
多发性硬化治疗
治疗
目前,尚无有效根治多发性硬化的措施,治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促进复发的因素,尽可能减少复发次数。晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍造成的痛苦。
(一)病因治疗
1.促肾上腺皮质激素及皮质类固醇
是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物,能改善轴索传导,促进血脑屏障的恢复,缩短急性期和复发期的病程,但不能防止复发,且对进展型多发性硬化疗效不住甚至无效。临床常用药物有:①甲泼尼龙:显效较快,作用持久,不良反应较小,近来有取代其他类固醇制剂的趋势,主张大剂量短程疗法,以1000mg加入5%葡萄糖注射液500 ml静脉滴注,3~4小时滴完,每天1次,连用3—5天为1个疗程,继之以泼尼松60mg/d口服,12天后逐渐减量至停药,应常规补钾和使用制酸剂。②ACTH:以80U/d开始,静脉注射或肌内注射1周;依次减量为40U/d,4天,20U/d,4天;10U/d,3天。⑧泼尼松80mg/d 口服1周;依次减量为 60mg/d,5天;40mg/d,5天;以后每5天减5mg,4~6周为1个、疗程。④地塞米松30—40mg加入生理盐水50ml缓慢静脉推注,5分钟内注完,短时间内使血药浓度达峰,1~2次可望控制急性发作;但应注意设药不良反应较大,半衰期较长,对水电解质代谢影响较大,为避免复发可在第l、3、5、8和t5天注射5次;也可用地塞米松5mg加甲氨蝶呤5mg鞘内注射,对急性发作和重症者效果尤佳,可于1周后再注射1次。
2.干扰素(IFN)
两种重组的IFN-β,即IFN-1a和IFN-βlb均已作为治疗多发性硬化的推荐药物在美国和欧洲批准上市。使用剂量为IFN-βla 30μg每周肌内注射1次,或IFN-βlb0.25mg,隔日皮下注射1次,持续2年。有相当数目接受IFN-βlb治疗的病人产生中和抗体,使临床疗效减退;半数病人在治疗初期可出现流感样症状、注射部位红斑、发冷、发热、肝功能异常、恶心、呕吐、嗜睡、白细胞减少等不良反应。
3.共聚物I
Glatiramer Acetate(GA)是种人工合成的多肽混合物,可以与人类组织相容性抗原(MHC)高亲和力结合,抑制MRP特异性T细胞激活,同时诱导Thl细胞向Th2细胞转化。对复发摆解型MS能降低复发率,尤对于用干扰素-β出现中和抗体而疗效消退的病人有效。通常剂量为20mg/d,疗程长达2年。不良反应少,约15%的病人在注射部位有些反应,部分病人在用药时刻有胸痛、心悸或呼吸困难,持续30分钟左名。
4.免疫抑制剂
常规的免疫抑制药物如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A等,能减轻多发性硬化的症状,但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势且全身不是反应大,目前已较少应用,仅用于精皮质激素治疗无效的病人。①硫唑嘌呤:抑制细胞免疫和体液免疫,可缓解病情的进展,降低多发性硬化的复发率,但不影响致残的进展,剂量为2mg/(kg·d)口服,治疗2年;②甲氨蝶呤:每周7.5mg 口服,治疗2年,对继发进展型多发性硬化复发的预防有一定的疗效;③环磷酰胺:常用来治疗快速进展型多发性硬化,目前主张小剂量长期方案,口服50mg,每天2次,维持l年,出血性膀胱炎、白细胞减少等为其常见的不良反应,④环孢素A:是强力T细胞激活免疫抑制药,间接影响抗体生成,用药2年可延迟完全致残时间,剂量应在2.5mg/(kg·d)之内,为减少毒性可分2~3次口服,疗效略优于硫唑瞟呤。
多发性硬化极易误诊
多发性硬化是一种异质性疾病,没有患者的临床表现和病程完全相同。从病程类型来说,约70%的多发性硬化为复发缓解型,约20%的患者为进展型,约10%的患者一生中只发病一次。而多发性硬化的症状表现也各有不同,包括肢体无力、疲劳,感觉异常、视力下降、眼肌麻痹、共济失调、精神症状及膀胱功能障碍等,有一部分患者还会伴有反复呕吐、打嗝等消化道症状。
症状的多样导致多发性硬化极易误诊,“发现视力下降的一般会去看眼科,呕吐等消化道症状会看消化科,头晕或偏瘫等与脑梗等疾病类似,疲劳等症状则会被误以为是亚健康”。
多发性硬化患者自杀率是正常人群的7.5倍。这与多发性硬化患者合并抑郁焦虑等情绪障碍有关。“其实多发性硬化并不可怕,多发性硬化是可控可治的。多发性硬化的治疗策略从无到有,从少到多,从低效到高效,并且在持续发展中,我们应该要坚定信心。”“过去,多发性硬化治疗的目标是降低复发率和减缓进展,但如今,我们的治疗目标不仅仅是延缓疾病进展,更重要的是使患者达到‘无疾病活动状态’,即无病灶无复发无残疾进展等。”
多发性硬化病诊断标准
目前,确诊多发性硬化并没有特异的方法。国内外都提出了不少诊断标准,内容大同小异,值得参考。临床上最简单、最基本的诊断标准是,患者至少有两次发作,病变至少多于一个部位。但是如果临床表现(复发缓解)提示多发性硬化,第二个病灶未必表现于临床,有实验室检查资料支持也可以诊断。 为了帮助诊断多发性硬化,患者有必要配合医生做以下四方面的调查;
1. 完成影像学检查,明确中枢神经系统是否存在多部位病灶;
2. 通过脑脊液检查,明确中枢神经系统是否有免疫炎性活动;
3. 通过电生理检查,明确是否存在临床和临床下脱髓鞘病变的电生理学异常;
4. 排除其他相似疾病的检查项目。
一般说来,综合病史、体检和实验室检查,多发性硬化的诊断并不困难。但是对反复发作的脑干和脊髓内的孤立病灶,应追踪观察。
多发性硬化症药物
第一,脑和脊髓的核磁共振检测;
第二,脑积液检查,这主要是检查免疫指标;
第三,对视觉、听觉等进行诱发电位检查。
虽然到目前为止根治多发性硬化症的有效药物尚未被发现,但是对于控制病情及疾病所带来的后遗症仍有许多的治疗方法。对于疾病所带来的症状如僵硬、痉挛、疼痛、大小便机能失常等,药物及复健的治疗都可使症状改善。近来则有贝它干扰素对于减少复发的次数及复发时严重程度的报告。许多医师也发现,抱持着乐观态度的多发性硬化症患者,往往能享受更丰富的生活,及更容易得到症状的改善。
专业医生从中西医结合的角度积累了治疗该病的经验。我们认为,脾肾不足,外来风邪、寒邪、湿邪侵入体内,犯其经络、脑脉,造成毒伤经络、脉络阻滞,从而导致多发性硬化症。可用中医辨证、分型进行治疗,随症加减用药。临床上,急性发作期的病人,可使用抗病毒的中药,如果以中医辨症治疗为主,同时配合康复疗法,可以更有效地控制病情,缓解症状。我们的目的是:该病的治疗不仅要控制病情,使患者临床治愈,而且使其不再复发。这才是我们真正的治疗目的。
虽然目前还没有方法可以治愈多发性硬化症,但是如果可以及时的发现并且及时的进行正规的控制,是可以好转的。在日常生活中尤其是中青年人需要预防多发性硬化症的发生。
多发性硬化的偏方
(1)黑芝麻茯苓粥:黑芝麻10克,茯苓15克,生姜3片,大米100克。将姜切成片,茯苓捣碎
,浸泡半小时后煎取药汁,共煎两次。将两次汤汁混合后,再同大米和芝麻煮为稀粥。作早
晚餐服用,伴腹水者疗效好。
(2)百合粥:百合60克,大米100克,生姜3片。将百合洗净切碎,同大米煮粥,可作早、晚
餐服用,腹水时可用。
(3)荷叶药仁鸭子汤:荷叶50克,鲜鸭肉500克,药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块,同药
仁荷叶放在一起,加水煮至肉烂,不放盐和其他调味品,每日2次,每次250毫升左右,连服
10~14天,有利尿、消肿之效,补血行水。
(4)香薷粥:香薷10克,粳米50~100克。先将香薷洗净,用水煎汁,去渣,然后加入粳米煮
粥。每日2次,作早、晚餐用。
治疗多发性硬化的偏方使用方法一般都比较简单,治疗效果十分明显,在使用的过程中患者应该注意积极地锻炼自己的反应能力,以便更好地辅助偏方达到治疗的效果,除此之外,患者应该严格遵守偏方的处方,以便达到更快的治疗效果。
多发性硬化预后
1、注意饮食
对于多发性硬化患者来说,做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。患者应该保证平衡饮食,不挑拣,多种类。有证据表明,鱼肝油、植物不饱和脂肪酸可能具有预防多发性硬化复发的作用,所以同心血管疾病一样,建议患者采取低脂、高纤维膳食。
2、注意休息
患者每天要有计划表,恰当安排自己的日常生活或工作,包括先后顺序,以便节约体能。有的工作必须当天完成的应先做,能缓做的可以推迟到明天或后天再做。有的事情并不是每天必须做,一天完不成延长时间分开做,什么时候和怎样去做应从不引起疲劳和节能考虑。一个人不能完成或勉强能完成的事情,最好有他人帮助完成,避免体能过度消耗。
3、病情反复发作的患者常常使用大量激素冲击治疗,或用小剂量激素维持,而激素可以刺激胃酸分泌,增加患者的食欲,这时患者应该注意控制食量,以避免诱发肥胖,导致高血脂、高血压、糖尿病等。因为胃酸分泌增加,对消化道黏膜具有不良作用,所以患者应该避免食用过于辛辣的食物。有的患者需要在使用激素的同时,使用抑酸药物和胃黏膜保护剂。
多发性硬化的表现
1.年龄和性别起病年龄多在20~40岁,10岁以下和50岁以上患者少见,男女患病之比约为1∶2。
2.起病形式以亚急性起病多见,急性和隐匿起病仅见于少数病例。
3.临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。
4.临床症状和体征由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累,故其临床症状和体征多种多样。多发性硬化的体征常多于症状,例如主诉一侧下肢无力、麻木刺痛的患者,查体时往往可见双侧皮质脊髓束或后索受累的体征。多发性硬化的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下:
肢体无力
最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常,以后可发展为亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。
感觉异常
浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关,具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。
治疗多发性硬化症
近年来的治疗实验大多基于抗炎和免疫抑制药物。临床对照研究证明,只有促皮质素(促肾上腺皮质激素)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、泼尼松(强的松)、环磷酰胺和干扰素(β-干扰素)对改善临床和MRI病损作用良好。在抗炎因子的干预下,患者从每次发作中恢复的速度加快。但在急性恶性型MS,大部分患者抗炎治疗是无效的;少数患者疗效仅能维持1个月余。尚不能证明类固醇激素能缩短整个病程,或者能够预防复发,所以对其长期的疗效难以定论。
1. 皮质激素 关于皮质激素的应用剂量,首次大剂量是至关重要的。静脉给予大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)(500mg/d,3~5天),后口服较大剂量泼尼松(强的松)能有效的缓和急性或亚急性MS以及视神经炎,能够缩短其病程。如不能静脉用甲泼尼龙(甲基强的松龙),可用口服泼尼松(强的松)代替,从 60~80mg/d开始,这样可避免住院治疗。对于严重的发作,特别是脊髓炎对大剂量静脉用药反应更快。
Beck等在视神经炎临床治疗实验报告中告诫:在急性视神经炎的治疗中避免用口服。这项457例视神经炎随机、对照性研究发现静脉给予甲泼尼龙(甲基强的松龙)后跟随口服泼尼松(强的松),虽在第6个月与安慰剂组比较差别不大,但的确加快了视力的恢复。然而,单独口服(强的松)治疗,视神经炎再发的危险性增高。对鞘内注射泼尼松龙(强的松龙)的疗效争论很大,一般不推荐这种治疗方法。
提倡将皮质激素的治疗限制在3周内,如果症状反复,延长减量过程。这种短期皮质激素治疗副作用较少,但仍有部分患者可出现失眠,个别可出现抑郁或躁狂症状。疗程达数周以上的患者,易出现高血压、高血糖和糖尿病失控、骨质疏松、髋关节无菌性坏死、白内障和少见的消化道出血、活动性结核。适当补钾是必要的。作者认为类固醇激素隔天疗法益处不大,而短期每天一次大剂量冲击疗法能使部分患者免于复发,这样对激素的耐受性也比长期口服用药好。
什么是多发性硬化
一、多发性硬化症是什么?
医学上的解释是多发性硬化和视神经脊髓炎都属于炎性脱髓鞘疾病,只是后者只有视神经和脊髓有临床表现。髓鞘是包围在神经纤维的成分,对神经起保护作用和部分传导作用,其遭到破坏后可以修复。病毒感染后免疫系统为了清除病毒,也错误地将髓鞘中与病毒相同的分子结构同时攻击,于是因为错误的炎症反应,破坏了神经的正常结构,就患了炎性脱髓鞘疾病。
因为在时间上反复发作,侵害神经系统部位多发,所以称为多发性;又由于髓鞘反复脱失又修复,形成纤维瘢痕,较硬,所以称为多发性硬化症。
二、哪些人容易患多发性硬化症?
专家指出中青年,特别是中青年妇女容易罹患多发性硬化症。患上多发性硬化是环境因素与遗传因素的共同作用,而这里所说的遗传并不是遗传病,而是遗传易感性,即人的身体素质。
现在科学研究认为一些组织相关抗原是多发性硬化的易感基因,即存在多发性硬化易患人群。而环境因素的作用是指病毒感染等,免疫系统犹如国家的保卫防御系统,当外来者侵入时首先免疫识别系统工作,将信息报告给相应部门,对病毒进行消灭。由于某些病毒含有与人体脑脊髓髓鞘成分相同的分子结构,免疫系统在对病毒进行清除的同时也破坏了脑脊髓以及视神经的正常成分,于是人就患了炎性脱髓鞘疾病,也就是多发性硬化。