婴儿法洛四联症症状 法洛四联症患儿缺氧发作的处理

婴儿法洛四联症症状 法洛四联症患儿缺氧发作的处理

法洛四联症患儿缺氧发作时的处理，发作轻者可以使其胸膝位即可缓解，重者应立即输氧，给与相关药物的治疗，纠正酸中毒，平时应注意去除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持患儿的安静，经上述处理，仍不能有效控制发作者，应考虑急诊外科手术修补。

形成法洛四联症的最主要原因 法洛四联症急救措施

一般应该经常饮水，预防感染，防止脱水和并发症，婴幼儿应该特别注意护理，以免出现阵发性的缺氧发作，在缺氧发作的时候发作轻者， 使其胸膝位即可缓解，重者应立即输氧，给予相关药物治疗。 如果经过药物治疗仍不能有效控制发作者，应采取急诊外科手术修补。 随着今年外科手术水平的不断提高，根治术的死亡率不断下降。

法洛四联症是什么病

法洛四联症是婴儿后期最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的百分之一十二，由法国医师法洛特在1888年详细描述了该病的改变和临床表现故而得名其。法洛氏四联症有四种心脏的畸形构成，第一右心室流出道梗阻;第二室间隔缺损;第三主动脉骑跨第四右心室肥厚。

血红蛋白偏高是怎么回事 心肺疾病

一些严重的先天性心肺疾病及后天性心肺疾病患者会导致红细胞生成素代偿性增多，造成血红蛋白偏高（如法洛四联症、紫绀型先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、肺动-静脉瘘以及携氧能力低的异常血红蛋白病等）。

法洛四联症的临床表现 法洛四联症缺氧时采取什么体位

法洛氏四联症缺氧发作时的治疗，发作轻者可使其采取胸膝位即可缓解，重症者应立即输氧并给予相关的药物治疗，平时应积极地祛除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持患儿的安静，经过上述处理后，仍不能有效控制发作者，应考虑急诊外科手术进行修复或根治手续。

复杂性先天性心脏病的症状

(1)法洛氏四联症

法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕厥是较好明显症状。

法洛氏四联症随着病情恶化，易对生命健康造成威胁。平均自然生存在10年左右，因此决定了婴儿法洛氏四联症早期手术治疗的必要性和紧迫性。

(2)右室双出口

典型的右心室双出口是指大血管旋转不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，室间隔缺损是左心室惟一的出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接，是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间一种少见而复杂的先天性心脏病。

右室双出口患儿不仅有缺氧紫绀表现，随着病情发展并发心力衰竭，而且常合并其他畸形，如肺动脉瓣或漏斗部狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、冠状动脉开口异常等，引发系列并发症，即使没有心力衰竭而亡，也可能死于各种并发症，也加大了手术治疗的难度。

(3)完全型心内膜垫缺损

完全型心内膜垫缺损是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损，往往合并其他先天心脏血管畸形，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，引发症状也较为严重，在出生后一年甚至1月内即可产生肺动脉高压，心力衰竭呈现进行性加重，呼吸加速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作，早年死亡率高。约半数病人伴有先天性痴呆。建议及早发现治疗。

(4)大动脉转位

大动脉转位是新生儿期较好常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的5%-7%，居紫绀型先心病的第二位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。如果治疗不及时出生后1周内死亡率达30%，1个月内死亡率高达50%，6个月内死亡率达到70%。相反，如果发现及时，通过及时的&手术，术后护理得当，治好的可能性很大。

复杂性先天性心脏病往往病况复杂、病情严重，严重影响患者的生命健康，发现病情应及时诊断、及时进行有效的治疗。

法洛四联症的临床表现

法洛氏四联症的临床表现为：

第一，青紫为主要的临床表现，其程度与出现的早晚，与肺动脉狭窄的程度有关，多于毛细血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾、甲床、球结膜等。

第二，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，在行走、游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈曲使静脉回心血量减少减轻心脏的负荷，从而使右向左分流减少，缺氧症状得以暂时的缓解。

第三，杵状指，由于长期处于缺氧环境，可使指趾的毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大。

第四， 阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶哭吵、情绪激动， 贫血时候，突然出现阵发性的呼吸困难，严重者可出现晕厥、抽搐，甚至死亡。

肺纹理稀疏是什么情况 法洛四联症

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。

正是由于法洛四联症的心血管缺陷，所以检查时肺纹理出现稀疏的现象。

形成法洛四联症的最主要原因

法洛氏四联症有四种畸形构成：

第一，右心室流出的狭窄，狭窄的范围可至右心室漏斗部入口至左右肺动脉分支。

第二，室间隔隔缺损，缺损为膜部周围缺水，并向流出的延伸。

第三， 主动脉骑跨，主动脉根部粗大却顺时针方向旋转右移并起跨在室间隔缺损上。

第四，右心室肥厚属于继发性的病变。

小儿先心病特殊症状表现介绍

1、心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响，较粗糙，向四局广泛传导;房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限;动脉导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音，收缩期与舒张期均可听到;法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严重者的杂音反而轻。

2、紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。

3、反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。

4、小儿先心病患儿生长发育可能较同龄儿落后，并易患呼吸道感染。

5、有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。右向左分流型小儿先心病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月即可出现青紫，且逐渐加重。

6、水肿：若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示!

7、法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑缺氧改变)，甚至抽风而危及生命;另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样，称朴状指(趾)。

婴儿法洛四联症症状

婴儿法洛四联症症状常常表现为：

第一，青紫，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结膜，在哭吵、情绪激动、体力劳动等情况下青紫可逐渐加重。

第二， 蹲踞症状，不会行走的小婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢为屈曲状，减少回心血量，减轻心脏负荷，年长儿多可出现蹲踞症状，与行走、游戏时，常常主动下蹲片刻。

第三，婴儿处于长期的缺氧环境可出现杵状指，表现为指趾末端， 毛细血管扩张增生，膨大如鼓槌状。

第四，阵发性缺氧发作，多见于婴儿， 发生诱因为吃奶、哭吵、情绪激动等，表现为阵发性的呼吸困难，严重时可出现突然的晕厥、抽搐。

心脏病易导致什么并发症

常见并发症：心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死,肺心病,多器官衰竭等。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一。患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。