囊性纤维化有哪些食疗方法

囊性纤维化有哪些食疗方法

1、清炒油麦菜。

油麦菜可以清肺养心，对身体好，对自己病有好处，材料有油麦菜。蒜蓉、葱花、耗油。将油热一下，就可以将葱蒜加进去炒，再加油麦菜炒就可以了。吃了几个星期，我的脸色好多了。

2、清炖鲤鱼。

鲤鱼有温补的作用，对肺囊性纤维化的缓解有很好的效果。只要将鲤鱼洗干净，去掉内脏之类的杂物，加葱蒜姜和料酒、盐一起腌半个小时，然后就在锅里隔水炖1小时就行了。

3、清炒丝瓜。

丝瓜有清热解毒的功效，还可以养肺，缓解肺囊性纤维化的病情。将丝瓜切成片，然后在锅里加油和盐炒就可以了。

肺囊性纤维化的病理说明

肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭;同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。

粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。

肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。

囊性纤维化的日常预防如何进行

1、预防感染，进行适当的社区等活动，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能。

2、生活规律。要有正常的作息时间，保证好的睡眠质量，早睡早起，提高自身免疫力。

3、多喝水，水是生命之源。人体每天都需要摄入足够的水分。

4、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

肺囊性纤维化的鉴别诊断

肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，但不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症

该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和肺囊性纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎

反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点。用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病

发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症

结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌。

西地那非与囊性纤维化

通过纠正囊性纤维化病人的跨膜传导调节蛋白(CFTR)的异位突变，西地那非可能对治疗囊性纤维化病有益。这是英国Wakes大学医学院的Dormer医师等人最近研究得出的结果。……

通过纠正囊性纤维化病人的跨膜传导调节蛋白(CFTR)的异位突变，西地那非可能对治疗囊性纤维化病有益。这是英国Wakes大学医学院的Dormer医师等人最近研究得出的结果。

Dormer说，CFTR最常见的突变形式是——dektaF508，即该蛋白在细胞内的异位，大多数囊性纤维化病人需要选择性纠正这一突变基因的位置与功能。现在他们能用相对安全的药物西地那非来纠正囊性纤维化细胞的这一突变。

Dormer医师与同事观察了西地那非对dektaF508-CFTR在细胞内的异位位置(核附近)到正确位置(细胞膜顶端)的影响。

正常个体的鼻细胞，CFTR大多位于细胞膜顶端，但囊性纤维化病人的鼻细胞dektaF508-CFTR多位于核附近，仅有10%位于膜顶端。

用西地那非治疗可使dektaF508-CFTR在膜顶端的细胞增至30%;同样可看到有罕见错义突变R1283M的细胞减少。

研究者说，西地那非这种纠正错位的效果所需浓度大约是单次口服剂量(100mg)的150倍。西地那非还可恢复dektaF508-CFTR回位至膜顶端后氯通道的活性。

Dormer总结说，上述结果表明西地那非可纠正dektaF508-CFTR，并激励进一步对西地那非和其他5磷酸二脂酶(PDE5)抑制剂治疗囊性纤维化病人的临床试验。由于西地那非在体内的作用是一过性的，因此，他们准备研究这类药物中的长效PDE5 抑制剂。

囊性纤维化如何鉴别诊断

与其它胰腺疾病鉴别。以囊性肺纤维化为例。常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症健康搜索其表现可类似多发性空洞，而多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度NaCl在因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形并且是可逆鵻的但在多次肺炎发作后由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集这时支气管造影可显示支气管扩张当支气管扩张进鵻一步发展则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张但一般此病发病年龄较晚无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断健康搜索是不难的。

囊性纤维化的遗传和流行病学

囊性纤维化(CysticFibrosis，CF)的主要病生理改变为外分泌腺功能紊乱，可引起慢性肺部疾病、胰腺外分泌功能低下以及汗液氯化钠含量增高等特征性病变，好发于白种人。……

囊性纤维化(Cystic Fibrosis， CF)的主要病生理改变为外分泌腺功能紊乱，可引起慢性肺部疾病、胰腺外分泌功能低下以及汗液氯化钠含量增高等特征性病变，好发于白种人。

1 遗传学

多数CF为常染色体隐性遗传疾病，其发病机制为囊性纤维化跨膜转运调节因子(Cystic FibrosisTransmembrane Conductive Regulator，CFTR)基因突变，导致CFTR功能障碍，引起多系统病变。CFTR的基因定位于7号染色体长臂(7q)。白种人此基因携带频率为 1∶25，出生人口中约3200 人中即有1个CF患者。目前已发现超过1000 种CFTR 基因突变导致临床病变，最常见的突变是Δ F508，由于缺失3个核酸，导致第508位丢失1个氨基酸- 苯丙氨酸。88%的CF患者至少有一个等位基因是Δ F508，50.6%是Δ F508 纯合子。少见的CFTR突变往往导致CFTR保留部分功能，临床表现可因此不典型。

2 流行病学

目前世界上约有50 000 例CF患者，以白种人居多，美国的发病率为白人婴儿1/3 300，亚裔美国人1/32 000。我国有少数个例报告。

先天性双侧输精管缺如病因

先天性输精管缺如作为一种男性生殖系统的先天畸形一直被怀疑可能与遗传因素有关。如曾发现该病在一些家族中有聚集现象，而发现囊性纤维化病与先天性输精管缺如在临床上密切相关则为遗传因素的重要作用提供了有力的依据。自20世纪80年代末，囊性纤维化病的临床和分子遗传学研究取得了重大进展，对该病与先天性输精管缺如关系的分子水平上的研究使先天性输精管缺如的遗传基础得到了初步阐明。