副肿瘤性脊髓病的诊断

副肿瘤性脊髓病的诊断

副肿瘤性脊髓病的诊断方法有哪些?副肿瘤性脊髓病要做什么鉴别诊断?以下就是关于副肿瘤性脊髓病鉴别诊断的详细介绍：

主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。

临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时对本综合征的警惕性尤为重要。

系统检查未发现癌肿，需定期复查，脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。

注意与神经系统原发性疾病鉴别

肢体麻木要提防脊髓肿瘤

去年秋天，兰山区的张先生经常感觉背部疼痛，四肢麻木，按腰椎间盘突出治疗了几个月，但一直没有效果。

近日，经临沂市人民医院脑科医院专家诊断，张先生原来患的是脊髓肿瘤。脊髓肿瘤是长在脊髓内或椎管内压迫到脊髓的肿瘤，约占85%左右的肿瘤为良性，生长缓慢。脊髓肿瘤的早期症状为腰背部疼痛，四肢麻木。神经外科副主任蒋洪涛介绍，脊髓肿瘤早期多被误诊为腰肌纤维织炎、腰椎间盘突出、末稍神经炎等，从而延误治疗。不少患者到手术治疗时肿瘤已经生长较大，对脊髓压迫严重导致患者大小便失禁、瘫痪。经手术切除肿瘤后，病人多数还能恢复肢体功能，但是由于确诊时间较晚，术后恢复也比早期手术慢(在未完全瘫痪时)。

蒋洪涛介绍说，脊髓肿瘤早期症状主要有三种表现：一、感觉障碍与异常。一般是肢体麻木与疼痛，胸椎脊髓肿瘤可造成肋间神经痛，颈椎脊髓肿瘤可致枕颈部放射痛或上肢的放射状疼痛，随着病情的发展，肢体麻木，感觉减退的症状比较普遍。大

多先从手指及足底部开始麻木，对痛觉及温度不太敏感，上肢从手指逐渐向小臂、上臂及胸部发展，下肢从足底向小腿、大腿、腹部发展，这段病程一般较长，从几个月至1-2年不等，长的可达数年。二、运动障碍。一般比感觉障碍出现晚，而且多是一侧肢体无力的症状比另一侧明显。三、大小便功能障碍。当脊髓肿瘤尚小，对脊髓压迫不严重时，一般不影响大小便的功能。但当肿瘤较大时，患者出现排尿费力，大便次数变少、便秘，继而发生尿潴留及充溢性尿失禁等。蒋洪涛提醒说，当上述三种症状越来越重时，病人应当引起警惕，及时到有神经外科专科的医院去诊断、治疗。一般具有上述三个症状的病人，有经验的神经外科医师仅从症状上就能做出比较准确的诊断。但是要明确脊髓肿瘤在脊椎的哪个节段，肿瘤有多大，要靠核磁共振检查才能确诊。据介绍，病人术前一般都有1-2年的病程，早发现、早治疗效果越好。如果拖至晚期，此时由于肿瘤较大，且大多与脊髓粘连，使手术难度增加，风险加大，容易发生术后瘫痪等症状，严重影响到患者的工作及生活质量。据了解，市人民医院脑科医院神经外科每年接诊几十例脊髓肿瘤患者，大部分患者经手术都能治愈，恢复到正常的生活与工作状态。○记者张建峰通讯员陈兵

急性横贯性脊髓炎是由什么原因引起的

(一)发病原因

本病病因多样，主要见于以下几方面：

1.感染 20%～40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。

国内学者(赵刚等，1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗体，并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎，脑脊液PCR证实为带状疱疹病毒，应用阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗后，症状完全恢复(Lionnet，1996)，提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。

2.血管疾病 由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。

3.与脱髓鞘疾病有关 部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。

4.原发性 指原因不明的非特异性急性脊髓损害，可因过度劳累、脊柱外伤等诱发，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。

(二)发病机制

1.感染 推测其感染途径为：①长期潜伏在脊神经节中的病毒，在人体抵抗力下降时，沿神经根逆行扩散至脊髓而致病;②其他部位感染先致病毒血症，后经血循环播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告，发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失，并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。

2.血管疾病 由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死，导致管腔狭窄或闭塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗体综合征，可以本病作为首发症状，并有反复发作倾向。

3.与脱髓鞘疾病有关 邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较，发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相似，故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。

4.原发性 推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。

病理改变：损害可侵及脊髓任何节段，以胸髓最常见。大体显示脊髓肿胀、质地变软，软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着，断面示脊髓灰、白质界限不清。镜检：软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润。神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解，严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经细胞萎缩消失，病变部位瘢痕形成，最后脊髓萎缩变细。

急性脊髓炎的磁共振成像检查

急性脊髓炎在临床上可以进行电生理检查和脑脊液检查，但在急性脊髓炎的初期，上述检查的数值改变不是很明显，所以我们还可以进行磁共振成像检查来进一步对急性脊髓炎进行确诊。

磁共振成像(MR1)检查：具有较高的软组织分辨率，早期就可确定脊髓病变的全貌、脊髓肿胀的程度和范围，可在增粗的脊髓中发现有边缘不清的多发性斑片状高信号，可以除外多发性硬化和脊髓内肿瘤，是目前诊断急性脊髓炎可靠的影像学检查方法。主要表现有：急性期受累脊髓节段略有增粗。受累脊髓显示为较均匀或多发的斑片状稍长Tl和T2异常信号.在Tl加权像上显示为分界不清的低信号，在T2加权像上显示为清晰的高信号;钆增强扫描后呈现斑片状短Tl轻度异常对比增强的高信号;晚期可见病变节段脊髓萎缩变细。脊髓MRI变化主要发生在亚急性期阶段。

外伤性运动神经元病的疾病区分

ALS的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。

1.颈椎病脊髓

脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。

2.包涵体肌炎(IBM)

是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。

IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。

3.多灶性运动神经病

是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。

4.Kennedy-Alter-Song综合征

与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁遗传方式;②姿位性震颤伴乳房肿大;③无上运动神经元的症状丧失;⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。

5.氨基己糖苷酶缺乏症

又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。

6.良性肌束颤动

病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。

7.平山病

又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。特点为20岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。

8.重症肌无力

咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。

9.脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome)

是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20～25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS鉴别。

10.甲状腺功能亢进合并ALS症状群

国外已有近20个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。

11.副肿瘤性ALS

尽管有许多研究显示ALS患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS患者在肿瘤切除之后，ALS的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与ALS的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61例ALS合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后ALS的症状可缓解。

12.中枢神经的多系统变性

临床上典型的ALS症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Al病(HAM)、Lyme病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS症状群。

14.中毒性周围神经病

铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周zheimer病、Huntington舞蹈病和Machado-Joseph病等鉴别。

13.其他脊髓病

亚急性联合变性、人类T淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意和鉴别。

上肢麻木的表现症状有哪些

主要表现为颈肩痛、头晕头痛、上肢麻木、肌肉萎缩、严重者双下肢痉挛、行走困难，甚至四肢麻痹，大小便障碍，出现偏瘫。本病又称颈椎综合症或颈肩综合症。

多发在中老年人，男性发病率高于女性。 颈椎病的诊断主要依靠临床表现及影象检查，但在条件许可时，借用一些辅助方法，可对确定病变的性质、部位及鉴别诊断有一定帮助，如奎根氏试验、脊髓造影、椎动脉造影、选择性脊髓动脉造影、颈椎静脉造影等。奎根氏试验即通过腰4～5穿刺达椎管内珠网膜下腔而测定脑脊液的压力来断定有无梗阻。

也可以从脑脊液生化检查中根据其蛋白量的升高来推断其梗阻程度，了解脊髓受压情况，从而有助于颈椎病的诊断和鉴别诊断。脊髓造影，是向椎管内注入碘制剂或空气来进行脊髓造影。它有助于对椎管及椎管内各种疾患的诊断和鉴别诊断，如脊髓本身疾病、肿瘤、颈椎病所致的脊髓受压及椎管测量等。

还可以明确脊髓受压部位与范围。但由于椎管穿刺本身可引起一系列副作用，使用造影剂可出现各种反应，具有一定危险性，临床要从严掌握。椎动脉造影是通过椎动脉、锁骨下动脉，进行穿刺造影，或者切开肱动脉或股动脉进行插管造影。主要用于椎动脉型颈椎病的诊断和鉴别诊断。同时也是减压术前的常规检查，可确定施术部位及范围。

副肿瘤性脊髓病有哪些表现

1.坏死性脊髓病 此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌。虽然癌变的种类较多，但在临床表现上极为相似。

病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力，随后临床症状可有截瘫、大小便失禁、感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受损的平面可不断的上升，且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡。神经系统检查可见有受损的感觉平面，胸段损伤较为常见，可见有四肢软瘫。临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致，可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。

2.亚急性运动神经元病 此病的发病机制不明，有人认为可能是肿瘤患者长期应用免疫抑制剂，致使机体的免度功能低下而发生病毒的继发感染，病变酷似“脊髓灰质炎”，但不能分离出脊灰病毒。由于本病与淋巴瘤关系密切，故认为是副肿瘤综合征的一种类型。

本病起病较晚，多在40～50岁以后发病，病程较长，进展缓慢，其病情进展与自身的肿瘤进展并不一致。多伴发有霍奇金病或其他恶性淋巴瘤。发病多在恶性肿瘤诊断之后，而且常常在肿瘤缓解期出现神经系统受损的症状。

相信大家对副肿瘤性脊髓病有哪些表现也都一目了然了，患病之后不管是防护措施还是治疗工作都应该认真对待。但是只有在经过系统的诊断，制定好治疗方案之后，才能避免走人治疗误区，也能让患者们取得更好的治疗效果。

脊髓空洞症的发生原因

1、先天性脊髓神经管闭锁不全，这种疾病是引起脊髓空洞症的原因之一，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2、机械因素也会引发脊髓空洞症的发生，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞，这是脊髓空洞症的病因中非常重要的一项。

3、脊髓空洞症发病的原因还有可能是脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

4、另外，脊髓空洞症的发病原因还有很多，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

脊髓空洞症的原因和检查

脊髓空洞症是由什么原因引起的?确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。

1.先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化, 形成空洞。

3.机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

4.其他，如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。脊髓空洞症应该做哪些检查?1.脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。2.X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影。3.CT扫描及脊髓磁共振象(MRI)可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。

脊髓空洞症的发病原因有哪些

脊髓空洞症是因为各种先天或后天因素诱发产生的进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床现象为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。对于脊髓空洞症确切病因目前没有找到，它可分为先天发育异常性、继发性脊髓空洞症两类，后者少见。

1、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内存在残留的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化带来空洞。

2、先天性脊髓神经管闭锁不全：该病常常会出现脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常。

3、机械因素：由于先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流往蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中心管，导致中心管少数扩大，且冲破中心管壁带来空洞。

4、其他：如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。