结缔组织病定义

结缔组织病定义

什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。

遗传性结缔组织疾病也称 Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。

症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科 并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。

25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉 动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

结缔组织性外痔的病因病理

常由便秘引起，当干大便通过肛门时，过度牵拉肛门部皮肤，撕伤肛门皱襞，引起感染发炎、水肿、纤维组织增生。炎症消散后，皱襞不能恢复正常，这样多次损伤，则使皱襞增生肥大，成为外痔。肛门和直肠的各种炎症，如直肠炎、肛门狭窄、内痔、肛窦炎、肛瘘、肛裂等，也是生成结缔组织外痔的原因。另外，肛门部手术，如痔切除术、肛窦切除术等，因切去皮肤、缝合、结扎等操作不当，也会影响肛门部淋巴和血液回流，常引起结缔组织外痔。

治疗结缔组织病期间需注意什么

1、结缔组织病患者需要适量增加维生素，含有大量维生素的食物:维生素是人体必需的一种营养元素，对人体维持正常的作用有着密切的关系，可以增加机体抗感染能力，保护细胞。维生素C还参与多类生化反应，增进胆固醇代谢，降低血胆固醇的含量，阻断某些物质的致癌作用。因此，多食含有大量维生素的食物，对身体有利，如吃一些新鲜水果、蔬菜等。

2、结缔组织病患者需要增加高蛋白饮食，蛋白质是维持生命、增进机体健康的—种物质，最基本的单位是氨基酸，是所有的生命细胞与体液的重要组成成份，是组织修复更新的物质基础。

3、结缔组织病患者需要吃低脂低糖食物，结缔组织病患者大部分需要久服激素，容易引起高脂血，所以，要注意少吃高脂肪食物，如肥猪肉、猪油、动物内脏、带鱼、鳗鱼、油炸鸡腿等，可以吃一些黑木耳、萝卜、红萝卜、南瓜、山楂、燕麦等降血脂食物。低糖饮食，预防高血糖结缔组织病患者久服激素后，经常造成血糖升高，所以，要低糖饮食，以免造成血糖更高。

混合结缔组织病最好不要吃哪些食物

一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型和高滴度抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病。因为全身各系统可受累，带给人们的危害极大，因此要早治疗，那么此病的饮食应该注意什么呢，我们具体了解一下。

混合结缔组织病最好不要吃哪些食物：

1、服雷公仝避免进食的食物：含碘食物(碘放盐、海带、紫菜等海产品)、活性炭，浓茶会破坏雷公仝的有效化学成份，所以，要忌服。喝酒后可以增进雷公仝的吸收，增强其副作用，因此勿在服用雷公仝制剂的同时喝酒。

2、红斑狼疮可有狼疮性肾炎：出现尿蛋白与管型尿，鹦鹉菜里包含草酸，万一和钙结合，则会形成难溶性的草酸钙，会引起尿路结石，影响人体对钙的吸收，加重肾脏病变。

3、油腻、辛辣饮食避为上策：结缔组织病患者可以出现消化系统病变，如呕吐、恶心、腹疼、纳差等，再加上病人如久服激素，也许引发或者加重消化性溃疡，血脂异常升高，食油腻和辛辣饮食，一是不易消化;二是容易刺激胃肠道，加重病变;三是可造成血脂更异常升高。

4、咖啡、可乐少碰为好：伴随着年龄的增多，激素分泌会下降，骨质会疏松，加上假如久服激素，会加速骨质疏松，而可乐和咖啡里包含咖啡因，咖啡因可以增加尿里钙的浓度，阻止胃对钙的吸收，使钙丢失增多，美国医学专家曾对4000名人员统计，每日喝5杯的人，骨折的危险比不饮咖啡者超过75%以上。

5、熏烤类食物不进口：熏烤类食物里面包含某些致癌物质，这是因熏烤时燃料(松柏枝叶、锯末、炭火、煤、天然气、液化石油气等)在不完全燃烧时，产生较多的多环芳烃污染食物所导致，而多环芳烃是一类具有致癌作用的化学物质，如火腿就是此类食物;此外，此类食物大多含盐丰富，对于结缔组织病有血压上升者便会加重，所以，还是不吃为好。

6、少尝甜品：目前人们吃甜品类食物有愈来愈多的趋势，个别时候已成为人们日常的食物。甜食太多，可以引起血糖升高，会刺激胃液分泌，时间久后损害胃黏膜，引发胃炎和胃溃疡，再加上结缔组织病患者大多需要久服激素，容易引起胃溃疡、高血糖等副作用;彼此相互影响，加重病况，甚至造成胃出血。

温馨提示：患者要注意外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等。防风寒、潮湿。日常生活中应注意避风、御寒、防湿，截其患病来路，是预防之良策。尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物。

肌肉结缔组织病是怎么回事

结缔组织病(connective tissue diseases)是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。前期认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，后期认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3 次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。

结缔组织病者的5个保健点

由于结缔组织病发展缓慢，并且复发率高，病者痊愈后更需要细心呵护，日常生活中，混合型结缔组织病患者应多方面加强抵抗力，做好保健工作。

1、要加强营养。 高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

2、患者一定要注意生活起居，适当进行活动锻炼，做好口腔护理，注意自身机体防护，预防感染。

3、出现肾功能减退的结缔组织病患者，需定期对于血液进行透析，排除体内的代谢废物。此外，在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息，减少活动量。

4、患有结缔组织病的患者，排泄代谢废物的能力大为降低，应注意每天的尿量，当有尿量减少浮肿时，限制水分的摄取量，并将详情告诉医师。在饮食上需食用一些低蛋白的食物。

5、结缔组织病的危害是相当大的，单靠一般保健调节不能抑制病情的发展，更不能根治疾病，关键是要早日到专科医院诊断治疗，通过“望闻问切”，制定因时制宜、因人制宜、因病施治、对症治疗等治疗方案

结缔组织病患者吃什么对病情有帮助

结缔组织病患者吃柚子对病情有帮助：柚子一年四季都可买到，但要以秋冬的柚子为最好吃最润肺清热。柚子以含维生素C丰富而著称，有益于心血管病及肥胖病患者。柚子性味酸、寒，可除胀、化痰止咳、健胃消食、消肿止痛，适用于胃病、消化不良、慢性咳嗽、痰多气喘等症。可食用新鲜柚子或榨汁，也可将柚子皮清洗干净泡水喝，加些冰糖效果更好。

结缔组织病患者吃荔枝对病情有帮助：荔枝中含有丰富的糖分、蛋白质、多种维生素、脂肪、柠檬酸、果胶以及磷、铁等多种微量元素，不仅具有补脾益肝、理气补血、温中止痛、补心安神、止呃逆，止腹泻的功效，而且还有补脑健身、开胃益脾、促进食欲之功效。

结缔组织病患者吃苹果对病情有帮助：每周食用5个或5个以上的苹果可以改善呼吸系统和肺功能。而且每天吃一个苹果能使你不易生病。苹果中含有大量的名叫槲皮苷的黄酮类抗氧化物，这种抗氧化物能保护肺部免受污染与吸烟的有害影响。

结缔组织病患者饮食要定时、定量，食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食，增加脾胃负担，伤及消化功能。结缔组织病患者可以食用任何饮食，不必忌口。

结缔组织病患者经常受病痛折磨，又长期以药物为伴。病发作时，更是茶饭不香，故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲，二则可以保持较好的脾胃运化功能，以增强抗病能力。熏烤类食物里面包含某些致癌物质，这是因熏烤时燃料(松柏枝叶、锯末、炭火、煤、天然气、液化石油气等)在不完全燃烧时，产生较多的多环芳烃污染食物所导致，而多环芳烃是一类具有致癌作用的化学物质，如火腿就是此类食物。

结缔组织病的临床表现

结缔组织病的临床表现：

1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

2.雷诺氏征：指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等 ，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

系统硬化症引发的其他结缔组织病

结缔组织病有多种，其他结缔组织病一般出现的情况较少，其他结缔组织病严重影响了我们的日常生活，系统性硬化症就是一种其他结缔组织病，治疗这种症状的时候，需要根绝其特有的症状，采取不同的治疗方法。

系统性硬化症 系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、心和肾等组织。主要临床表现为皮肤硬化、雷诺现象等。有70%～97%的系统性硬化症患者出现关节症状，有30%～65%的患者以关节损害作为本病的始发症状。最常见的表现是关节疼痛、肿胀、积液和晨僵。关节炎可限于单关节或几个关节，其他结缔组织病也可为多关节炎，以指、腕和距小腿关节多见，最终可累及全部关节。弓形指是具有诊断价值的特征性体征。

有学者将系其他结缔组织病变分为两大类：①关节痛：关节疼痛轻重不一，多为对称性，位于指关节和大关节，较少累及颞颌、骶髂、髋、脊柱及胸锁关节;②多关节炎：表现与RA相似，手指、腕和膝关节常见，也可累及其他关节。急性期关节疼痛，肿胀，伴有晨僵。关节滑膜有炎性细胞浸润，滑膜表面有纤维蛋白覆盖，后期炎症消退，滑膜明显纤维化，或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小，遗留屈曲畸形。关节X线表现一般无明显异常，部分累及远端指间关节、近端指间关节、掌指关节和腕关节者可见关节附近骨质疏松，关节糜烂及关节间隙狭窄等。在近端指间关节和掌指关节背见的关节糜烂和局部吸收，可考虑为系统性硬化症的原发性改变，可能与关节囊或韧带损伤有关。抗Scl-70抗体是系统性硬化症的血清标志性抗体。

混合性结缔组织病要注意什么呢

1第一、饮食要每天的定时、定量、食物不能太热也不能太冷，不要硬也不要软，要根据病人的情况来定，不可以暴饮暴食，这样对脾胃不好还会影响消化系统。

2第二、结缔组织病患者可以服用任何食物，不需要忌口，但是在急性期或者发作的时候，不要吃辛辣刺激的食物，不要吃生冷的食物，病情稳定了，就可以适当的放宽下饮食。

3第三、结缔组织病患者因为长期身体不适，而且经常吃药，病发作的时候更没什么食欲了，所以饮食一定要注意清淡些，这样对脾胃没什么损伤，也能保持比较好的食欲。

混合结缔组织病如何预防

预防本病应注意保暖，防止受寒，勿过度劳累亦很重要。

1、以往认为MCTD累及肾脏和中枢神经系统少，对皮质类固醇疗效好，预后佳，但近发现有些病例并不如此，成人死亡率为4%～7%，死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗塞、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。

2、与妊娠的关系：妊娠的成功率显著下降，胎儿死亡率明显升高，有自发性流产和死产，妊娠时患者病情活动可加剧。

3、发生在儿童的MCTD病情较严重，中枢神经系统、心和肾累及较成人为多，关节炎亦常见，可有严重血小板低下。

混合性结缔组织病的肺部表现

1 肺血管病变

以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症状，肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展，成为某些患者严重的并发症[7]。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进，约有33.3%～66.7%病例做肺功能测定时，可发现肺弥散功能障碍。在抗ss-a抗体阳性的患者中，56.3%有肺弥散功能障碍。在抗rnp抗体阳性的患者中，67%有肺限制性损害[8]。胸部x线为肺动脉影增粗。心电图和doppler超声心动图均为右室肥大。心导管检查66%肺血管阻力增强[5]，肺动脉平均压(右室导管检查)>3.33kpa(25mmhg)。引起肺动脉高压的原因很多，可发展至严重肺心病，预后甚差。病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生，类似原发性肺动脉高压，进而导致右心室肥大。亦可表现为肺血管炎症，电镜和免疫荧光染色所见，文献报告不尽相同，有的报告肺可见丛原性血管病，免疫荧光染色可见igg、c3和c19等强阳性反应，以及灶性纤维坏死。jones等还报道mctd患者合并严重肺动脉高压时，小的肺动脉可见机化性血栓，并有重新开通现象，若反复发生肺血栓栓塞，则加剧肺动脉高压的发生和发展。wiener-kronish等比较了系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、mctd时肺病理改变的不同特点，认为mctd合并肺动脉高压时必须进一步检查以确定肺动脉高压与哪一种结缔组织病有关[6]。

2 肺间质纤维化

病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难[8]。约19.7%的mctd患者胸部x线检查可见间质纤维化，胸部x线为两肺中下部不规则模糊斑片状条索状阴影或弥漫性纤维网状阴影[9]。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。肺容量降低而气流相对正常，而39.3%的一氧化碳弥散容量降到70%以下，34%肺活量低下，41%肺总量低下，有不同程度的低氧血症[5～10]。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点[7～11]。

3 胸膜炎

据施守义等[3]报道，62.5%mctd患者并发胸腔积液，12.5%并发胸膜粘连，胸腔积液多为双侧少量积液，可伴有心包积液。胸腔积液属渗出液，呈草黄色，细胞分类以中性粒细胞增高为主，胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状多不明显，或偶感胸闷、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。

4 肺泡出血

患者反复咯血和进行性贫血，胸部线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞[12]。

预防小儿结缔组织病措施都有哪些

一、加强锻炼

此病病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

二、早发现早治疗

1、早期诊断：目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮，多发性肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

2、早期治疗：由于本病有多系统，多器官损害的特点，临床表现，病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎，皮疹，浆膜炎，肌炎，贫血，白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制，而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平，硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

⑦中医辨证论治。

3、坚持正规治疗：避免和减少激素，免疫抑制剂，非甾体药的副作用。