肌萎缩侧索硬化症的临床表现有哪些

肌萎缩侧索硬化症的临床表现有哪些

对于肌萎缩侧索硬化症你知道多少呢?那么它的临床表现你又了解哪些呢?下面我们就来详细的说明一下肌萎缩侧索硬化症的临床表现：

肌萎缩侧索硬化症是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。 肌萎缩侧索硬化症一般眼肌不受累，感觉正常。神经功能几乎总是正常的。大小便和性功能一般不受累。严重失神经支配的肌肉有牵张反射减弱，但常为下运动神经元性无力伴腱反射活跃，对ALS病人来说，这几乎是一种特征行所见，常有Babinski征。

根据病损部位不同，可见以下各种症状：

1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。

2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。

3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。

4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。

5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。

6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。 多了解一些 的相关知识，对患者的康复是非常有益的。患者朋友如果遇到了一些困难或者有什么不懂得一定要咨询一下医院的专家，专家会为大家做出详细的介绍的。

肌萎缩侧索硬化症症状

一、病史及症状

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

4.多无感觉障碍。

二、体检发现

颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

肌萎缩侧索硬化症的发病原因有哪些

肌萎缩性侧索硬化症的病因有哪些

由于肌萎缩性侧索硬化症兼有上、下运动神经元病征，需与多种疾病鉴别，如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形。

1、脊髓肿瘤多有上肢根性痛，无广泛性肌束震颤。存在感觉障碍，蛛网膜下腔梗阻，CT或MRI多能明确诊断。

2、颈椎病双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍，下肢痉挛、反射亢进、病理反射，酷似肌萎缩性侧索硬化。中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在，两种病更易混淆。颈椎病有感觉障碍，至少有主观麻木感或根性痛。不出现广泛肌束震颤，双下肢不出现肌萎缩，除非合并腰骶神经根病。Queckenstedt试验多显示梗阻。

肌萎缩侧索硬化症致病原因

1、病毒的侵犯：有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

2、遗传因素：此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

3、自体免疫：由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

4、神经营养或生长激素的缺乏：目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

5、毒性物质：比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

专家提示：引发肌萎缩性侧索硬化症的病因很多，正常情况下大家是可以预防的。如果出现此病，患者要及时治疗，防止病症恶化。

运动神经元病的症状

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

肌萎缩侧索硬化症护理

肌萎缩侧索硬化症患者在饮用主食的基础上，要注意适当喝一些粥，例如八宝粥、龙眼肉粥等。在生活中注意多吃一些新鲜的水果与蔬菜，例如菠菜、白菜、山楂、大枣等。这是肌萎缩侧索硬化症饮食护理常识中很重要的一个方面。

如果肌萎缩侧索硬化症患者有饮酒习惯的话，可以适当的饮用一些果酒，例如葡萄酒、啤洒等。患者在生活中还要注意不要暴饮暴食，饮用高糖食物时要多加注意。

肌萎缩侧索硬化症患者的饮食必须要注意可口性和易于消化吸收性，患者最好是要采用少食多餐的方式来进食。当患者出现吞咽困难现象时，要给予半流质饮食，有助于消化吸收。

肌萎缩性侧索硬化症的表现

肌萎缩性侧索硬化症的表现：情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。

神经干细胞移植治疗运动神经元疾病

运动神经元病是指脊髓前角、桥脑、延脑运动神经核和锥体束受损害的慢性进展性疾病，临床表现主要以上、下运动神经元性瘫痪为主，受累肌肉萎缩无力。运动神经元病好发于中年人，约占80%，多见于男性，男女之比约为3：1。该病病因不明。慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素均有可能致病。

运动神经元病临床表现：分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状，也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者只表现为缓慢进展的锥体束症状。运动神经元病程及预后：本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后 1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病的治疗：因病因不明，目前尚无将其治愈的方法。主要治疗包括病因治疗、对症治疗和支持治疗，包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等。

运动神经元病病程相对较短，致死率高，现阶段药物治疗疗效尚不能令人满意。干细胞移植治疗对运动神经元病患者带来了希望。从理论上讲，干细胞具有分化成神经元的潜能，可替代受损的运动神经元，而且干细胞能合成并释放多种神经营养因子，对神经元有保护作用。临床以肌萎缩侧索硬化症疗效最好。治疗后症状可以有一定程度的改善，表现为肌颤减少，过高肌张力明显降低，肌力增加明显、肌萎缩减轻，吞咽功能有一定改善，胸部束带感减弱甚至消失、语言更加清晰有力等。少数晚期患者治疗效果欠佳。神经干细胞移植治疗不能从根本上治愈运动神经元病，只能在一定时间内改善患者已有的症状和体征，延缓或阻止疾病的继续发展、延长患者生存时间、提高生活质量。 采用腰穿蛛网膜下腔注射移植。对有明显颅脑病变病灶的患者采用脑立体定向局部病灶内注射术。

肌肉萎缩性侧索硬化的临床表现

西医尚无药物改变病变恶化速度。许多试剂曾被试用。包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。环咽肌切断用来减少吞咽困难。气管切开仅用于使用呼吸器。胃造口或食道造口有宜进食。 无有效疗法，以对症为主。 本病在中医学治疗上有其独到的优势，临床上常用养肝益肾，活血化瘀等方法治疗，效果明显。 中医认为由于此类患者以手足痿软无力为其主要临床表现，故属“痿证”范围。《素问·痿论》中提出五痿之分，其病机都是内在精血损伤所致。中医专家们在治疗肌萎缩侧索硬化症积累了丰富的临床经验，运用中医虚损理论、脾胃学说指导临床。认为肌萎缩侧索硬化症发病以脾肾为本，而脾胃居中焦，转运上下，脾胃虚，五脏无所禀，则不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节、发为此症。并采用特色疗法，临床疗效显著。

进行性肌肉萎缩是什么症状

(一)进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

(二)肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病 随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病洋就的重点课题材之一。

(三)原发性侧索硬化症：比较烧碱，有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

(四)进行性延髓麻痹：最初是舌肌运动易疲乏，后则有方语不清，吞咽困难，吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

进行性肌肉萎缩症的诊断分型

一、进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

二、肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病的重点课题材之一。

三、原发性侧索硬化症：有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

四、进行性延髓麻痹：最初是舌肌运动易疲乏，后则有言语不清，吞咽困难，吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

运动神经元病常见分类

1、 进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征

2、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

3、进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

4、原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性.

肌萎缩侧索硬化症的饮食

肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。

肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康的主要标准，因此不管是护士医生还是患者的家属，在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥等。

宜吃食物

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。