原发性肾病综合征的病因
原发性肾病综合征的病因
原发性肾病综合征病因概要:
原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确,主要与以下几个因素有关:可因分子滤过屏障损伤,尿中丢失大-中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿。免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积,局部免疾病理程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。
原发性肾病综合征详细解析:
病因及发病机制:
原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。近年研究显示:①实验动物模型及人类肾病的研究发现微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失,静电屏障破坏,使大量带阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出,形成高选择性蛋白尿。原发性肾病综合征的原因也可因分子滤过屏障损伤,尿中丢失大-中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿。②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积,局部免疾病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。
肾病综合征的发病具有遗传基础。有报道糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA-DR7抗原频率高达38%,频复发肾病综合征患儿则与HLA-DR9相关。另外肾病综合征还有家族性表现,且大多数是同胞患病。流行病学调查发现,黑人患肾病综合征症状表现重,对糖皮质激素反应差,提示肾病综合征的病因与人种及环境有关。
自1998年以来,对足细胞及裂孔隔膜(slitdiaphragm)的认识从超微结构跃升至细胞分子水平,研究认识了nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-4等裂孔隔膜组成分子,并证实这些分子是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
病理:
原发性肾病综合征可见多种类型。根据国际儿童肾脏病研究组(ISKDC)资料显示,最常见的病理类型为微小病变,此型在光学显微镜下肾小球基本正常,免疫荧光检查亦未发现免疫球蛋白或补体沉积,仅电子显微镜下见到肾小球足细胞足突融合。非微小病变的类型有:局灶一节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。微小病变型占儿童原发性肾病综合征的70%~80%,随着发病年龄的增大,非微小病变型所占比例增大。
1.蛋白尿
蛋白尿是肾病综合征最基本和最重要的病理生理改变。各种原因导致的肾小球滤过屏障结构及功能的改变是蛋白尿产生的原因。肾小球滤过屏障通过对大分子限制的机械性屏障及其表面富含的阴电荷组成的电荷屏障有效地阻止血浆中白蛋白及更大分子量的物质进入尿液。既往认为原发性肾病综合征的病因是肾小球滤过膜表面阴电荷的减少,使电荷屏障受损,是微小病变时产生选择性蛋白尿的重要原因。非微小病变型肾病时,毛细血管壁损伤较严重,甚至发生基膜断裂,则大、小分子蛋白质(白蛋白及大分子球蛋白)均能通过,为非选择性蛋白尿。近年来的研究显示,足突之间的裂孔隔膜分子,如nephrin、CD2-AP、podocin等结构或功能的变化是蛋白尿形成的重要原因。
2.低蛋白血症
大量蛋白质由尿中丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成低蛋白血症的主要原因。肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率改变也使血浆蛋白降低。此外,部分蛋白质可透过肠壁丢失等促使低蛋白血症的发生。
3.水肿
水肿的发生与下列因素有关:①低蛋白血症可使血浆胶体渗透压降低,促使水分由血管内向间质转移。当血浆蛋白低于25g/L时,液体将在间质区滞留;低于15g/L时则可有腹水或胸水形成。②原发性肾病综合征的原因是血浆胶体渗透压降低使血容量减少,刺激渗透压和容量感受器,促使抗利尿激素和肾素一血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少,最终使远端肾小管钠、水重吸收增多,导致水、钠潴留。③低血容量使交感神经兴奋性增高,近端肾小管Na+吸收增加。
4.高脂血症
患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,其中大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内,导致高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白,尤其α脂蛋白持续升高,而高密度脂蛋白却正常或降低,促进了动脉硬化的形成;持续高脂血症,脂质从肾小球滤出,可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。
5.其他
原发性肾病综合征患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失有关,也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶Ⅲ丢失,而Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多,原发性肾病综合征使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低,血清结合钙可以降低;当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时,使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低,可使结合型甲状腺素(T3、T4)、血清铁、锌和铜等微量元素降低,转铁蛋白减少则可发生小细胞低色素性贫血。
肾病综合征诊断鉴别
诊断
原发性肾病综合征的诊断应结合患者年龄,发病情况,病程特征,临床症状和实验室结果综合分析做出诊断,肾病综合征具备大量蛋白尿,低蛋白血症,水肿 及高脂血症者,诊断并不难,确诊原发性肾病综合征,首先要排除继发性肾病综合征,肾活检的病理改变有助明确诊断,原发性肾病综合征的诊断标准是:①尿蛋白 超过3.5g/d。②血浆白蛋白低于30g/L。③水肿。④血脂升高。其中①,②两项为诊断所必须,完整的诊断首先应确诊是否为肾病综合征,然后确认病 因,排除继发性的病因和遗传性病因,才能诊断为原发性肾病综合征,若无禁忌证者最好做肾活检确定病理诊断,最后须判断有无并发症,尤其是合并感染,血栓及 急性肾衰时,更应及时判断。
鉴别诊断
肾病综合征是一组临床表现相似的症候群,而不是独立的疾病,其主要临床表现为大量蛋白尿,低蛋白血症,水肿,高血脂症,引起肾病综合征的原因很多,概括起来可分为两大类,即:原发性和继发性。
确诊原发性肾病综合征,首先必须与继发性肾病综合征相鉴别,临床常见的,须与本病鉴别的继发性肾病综合征主要有以下几种:
1、紫癜性肾炎:病人具备皮疹,紫癜,关节痛,腹痛及便血等特征表现,又有血尿,蛋白尿,水肿,高血压等肾炎的特点,若紫癜特征表现不典型,易误诊为原发性肾病综合征,本病早期往往伴血清IgA升高,肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变,免疫病理是IgA及C3为主要沉积物,故不难鉴别。
2、狼疮性肾炎:多见于20~40岁女性,病人多有发热,皮疹及关节痛,血清抗核抗体,抗ds-DNA,抗SM抗体阳性,补体C3下降,肾活检光镜下除系膜增生外,病变有多样性特征,免疫病理呈“满堂亮”。
3、糖尿病肾病:多发于糖尿病史10年以上的病人,可表现为肾病综合征,眼底检查有微血管改变,肾活检示肾小球基底膜增厚和系膜基质增生,典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成,肾活检可明确诊断。
4、乙肝病毒相关肾炎:可表现为肾病综合征,病毒血清检查证实有病毒血症,肾脏免病理检查发现乙肝病毒抗原成分。
5、Wegner肉芽肿:鼻及鼻窦坏死性炎症,肺炎,坏死性肾小球为本病的三大特征,肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或肾病综合征,血清γ球蛋白,IgG,IgA增高。
6、淀粉样肾病:早期可仅有蛋白尿,一般经3~5年出现肾病综合征,血清γ球蛋白增高,心脏,肝,脾大,皮肤有血清γ球蛋白苔癣样黏液样水肿,确诊依靠肾活检。
7、恶性肿瘤所致的肾病综合征:各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征,甚至以肾病综合征为早期临床表现,因此对肾病综合征病人应做全面检查,排除恶性肿瘤。
8、肾移植术后移植肾复发:肾移植后肾病综合征的复发率约为10%,通常术后1周至25个月,出现蛋白尿,受者往往出现严重的肾病综合征,并在6个月至10年间丧失移植肾。
9、药物所致肾病综合征:有机金,汞,D-青霉胺,卡托普利(巯甲丙脯酸),非类固醇类消炎药有引起肾病综合征(如膜性肾病)的报道,应注意用药史,及时停药可能使病情缓解。
10、人类免疫缺陷病毒相关性肾病:人类免疫缺陷病毒相关肾病(HIV-AN)是AIDS患者肾脏合并症,多见于HIV感染的早期,其他严重感染之前,依据患者有无HIV易感因素(如静脉毒品滥用,同性恋,HIV高发地区及人群),早期HIV检测及抗HIV抗体的检测,并结合HIV的其他临床表现(如无症状性感染,持续性淋巴结肿大,继发性肿瘤)可有助于HIV-AN的诊断,结合肾病综合征患者及肾病综合征范围的蛋白尿患者,尤其是对短期内肾功能进行性恶化的局灶节段性肾小球硬化患者应想到本病的可能性,HIV-AN的肾病理学特征是:全球性或节段性肾小球毛细血管壁收缩与塌陷,伴有明显的足突细胞增生。光镜中只要任何一个肾小球呈全球性塌陷或20%以上的肾小球呈节段性塌陷就应考虑本病。电镜下HIV-AN的肾小球内皮细胞,间质白细胞内有大量的管网状包涵物(存在于80%~90%的HIV-AN患者),有助于确立诊断。
11、混合性结缔组织病肾损害:患者同时具有系统性硬化症,系统性红斑狼疮和多发性肌炎或皮肌炎三种疾病的混合表现,但不能确诊其中一疾病,血清多可检出高滴度的抗RNP抗体,抗SM抗体阴性,血清补体几乎都正常,肾损害仅约5%,主要表现为蛋白尿及血尿,也可发生肾病综合征,肾功能基本正常,肾活检病理改变多为系膜增生性肾小球肾炎或膜性肾病,对糖皮质激素反应好,预后较好。
12、类风湿性关节炎肾损害:类风湿性关节炎好发于20~50岁女性,肾损害的发生率较低,其肾损害的原因可能有以下几种情况:类风湿性关节炎镇痛药肾病,类风湿性关节炎并发肾淀粉样变,类风湿性关节炎并发肾小球肾炎,类风湿性关节炎并发肾病综合征十分罕见,其类风湿因子阳性,肾活检最常见为系膜性肾小球肾炎,应用皮质激素治疗后可改善。
13、冷球蛋白血症肾损害:临床上遇到紫癜,关节痛,雷诺现象,肝脾肿大,淋巴结肿大,视力障碍,血管性晕厥及脑血栓形成等,同时并发肾小球肾炎,应考虑本病,进一步证实血中冷球蛋白增高,即可确定诊断,冷球蛋白血症都可引起肾损害,在临床上1/3患者发生慢性肾小球疾病,主要表现为蛋白尿及镜下血尿,常可发生肾病综合征及高血压,预后较差,少数患者表现为急性肾炎综合征,部分可呈急进性肾炎综合征,直接发展至终末期衰竭。
14、结节病肾损害:结节病是少见的病因未明的多系统肉芽肿性疾病,肾脏受累较少见,临床肾损害者约占1%,肾活检及尸检时发现肾病变者达20%,多发于30~50岁,男女均可发病,确诊主要依靠实验室检查及胸部照片,淋巴结,皮肤,肝,肾活检,血清血管紧张素转换酶活性升高等有助于诊断,结节病的肾损害可分为:肉芽肿直接侵犯肾脏,钙代谢异常所致肾损害和肾小球肾炎。
15、纤维素性肾小球病:40~60岁发病多见,男性偏多,大多数患者有镜下血尿,几乎所有患者均有蛋白尿,60%~70%患者为肾病综合征范畴蛋白尿,50%以上患者有高血压,绝大多数无系统性疾病,有少数病例合并恶性肿瘤,电镜下示存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质,但对刚果红染色,硫磺素T等染色阴性,目前,倾向于把两者视为同一疾病。
16、胶原Ⅲ肾小球病:成人及儿童均可发病,男性多见,常染色体隐性遗传,常以蛋白尿和肾病综合征为特点,长时期内肾功能正常,以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭,肾活检病理检查是诊断本病的惟一手段,免疫荧光可见增宽的系膜区及整个毛细血管均见强阳性胶原Ⅲ。
17、纤维连接蛋白肾小球病:发病在14~59岁,多见于30岁以下年轻人,男女均可受累,本病为常染色体显性遗传,蛋白尿是本病常见的临床表现,50%患者有高血压,肾活检病理检查光学显微镜下可见系膜区及内皮下均质的透明样物质(PAS阳性),刚果红染色阴性,电子显微镜检查可见毛细血管襻腔内充满纤细的颗粒状电子致密物,基底膜厚度正常,这些刚果红染色阴性的纤维直径较免疫管状疾病的纤维小,其分布与光学显微镜下所见的PAS阳性的物质相一致。免疫病理检查系纤维连接蛋白染色肾小球强阳性,且弥漫分布于系膜区和内皮下,有助于确诊。
18、脂蛋白肾小球病:多见于男性,多数呈散发性,少数为家族性发病,全部患者存在蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,脂蛋白不在肾外形成栓塞,其病理特征为高度膨胀的肾小球毛细血管襻腔中存在层状改变的“脂蛋白栓子”,组织化学染色脂蛋白阳性,电子显微镜下证实“脂蛋白栓塞”,并存在血脂质代谢异常,诊断不难确立,本病无确切有效的治疗方法。
引起肾病综合症的病因
1、成人约2/3和大部分儿童的肾病综合症为原发性,包括原发性肾小球肾病、急慢性肾小球肾炎和急进性肾小球肾炎等。引起原发性肾病综合症的病因的类型也有多种,以微小病变肾病、系膜增生性肾炎,膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶阶段性硬化5种临床-病理类型最为常见。其中儿童及少年以微小病变肾病较多见;中年以膜型病多见。
2、继发性肾病综合症的病因很多,常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变,系统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征,中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起肾病综合症的病因。
综上所述的都是诱发肾病综合症的病因,希望大家可以去全面的了解到诱发肾病综合症的病因,如果您还有其它的诱发肾病综合症的病因问题想咨询的话,可以联系我们的在线专家为您解答。
肾病综合征的发病原因
肾症综合症根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的病因表现。而继发性肾病综合征的病因比较多,常见的有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的肾病综合征。原发性肾病综合征的病理类型也比较多,有微小病变性肾病、局灶节段性肾病、膜性肾病等。肾病综合征属中医的水肿、腰痛、虚劳、尿浊等证的范畴。
祖国医学认为,肾病综合征的发生发展与病人劳累过度、久病误治、失治、体虚以及饮食不洁等诱因有关,这些诱因使肺、脾、肾功能失调,引起脏腑气血阴阳不足,导致人体内代谢紊乱形成肾病综合征。肾病综合征发展到后期,肾虚加重,就会发生“癃闭”、“关格”等证(尿毒症的表现),到了此时,治疗难度增加,如治疗不当,随时都会危及病人生命。。
肾病综合症根据病因可以分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的临床表现,而继发性肾病综合症的原因比较多,最为常见病因是由糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的。
从中医上讲,肾病综合症属于水肿、腰痛、尿浊等症的范畴,而且中医认为肾病综合症的发生与患者劳累过度、久病误治、体虚以及饮食不洁等诱因有关,这些诱因使肺、脾、肾功能失调,引起脏腑气血阴阳不足,导致人体内代谢紊乱从而形成肾病综合症。
肾病综合征的危害有哪些
1、引发冠心病
有人报告肾病综合征病人的心肌梗塞发生率比正常人高8倍。冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素(仅次于感染和肾功能衰竭)。
2、导致急性肾功能衰竭
这是因为肾病综合征时肾间质水肿,蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素,可诱发急性肾功能衰竭。
3、引发感染
肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用,使病人全身抵抗力下降,极易发生感染,如皮肤感染、原发性腹膜炎、呼吸道感染、泌尿系感染,甚至诱发败血症。
4、导致尿毒症
肾病综合征如果久治不愈,病情严重就会引发尿毒症,表示肾功能受损相当严重,面临死亡。
肾病综合症是怎么回事
一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征,根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征,原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱,凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生,继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
1.感染 细菌感染,见于链球菌感染后肾炎,细菌性心内膜炎,分流肾炎,麻风,梅毒,结核,慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎,巨细胞病毒,传染性单核细胞增多症,人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫,弓形虫病,蠕虫,血吸虫病,丝虫病。
2.药物或中毒,过敏 有机或无机汞,有机金及银,青霉胺,二醋吗啡,丙磺舒,非甾体抗炎药,三甲双酮等药物;蜂蛰,蛇毒;花粉,疫苗,抗毒素等过敏。
3.肿瘤 肺,胃,结肠,乳腺,卵巢,甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。
4.系统性疾病 系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病,皮肌炎,舍格伦综合征,过敏性紫癜,淀粉样变等。
5.代谢性疾病 糖尿病,甲状腺疾病。
6.遗传性疾病 先天性肾病综合征,Alport综合征,Fabry病,镰状细胞贫血,指甲-膑骨综合征,脂肪营养不良,家族性肾综等。
7.其他 子痫,移植肾慢性排异,恶性肾硬化,肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮,糖尿病肾病,过敏性紫癜最为常见,此处重点介绍原发性肾病综合征。
儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主,成人则主要是局灶节段性肾炎,膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970~1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化,有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征,但临床肾活检证实,局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病,Mark等报道,1976~1979年膜型肾病占36%,微小病变为23%,局灶节段性硬化(FSGS)占15%,而1995~1997年FSGS已是肾病综合征主要病因,占35%,他们还发现在1995~1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%,而且67%的年龄在45岁以内,微小病变肾病综合征呈减少趋势,膜增殖性肾炎也呈减少趋势,而系膜IgA肾病则逐年增加,资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病,但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
肾炎综合征治疗误区有什么
治疗误区一:原发性肾病综合征是一种急性病。
原发性肾病综合征(简称肾综)是一种慢性病。表现为"三高一低",即高度蛋白尿、高度浮肿、高脂血症,低蛋白血症。
大多数患肾综的病人毫无诱因起病,有些有过敏史(如对牛奶、花粉过敏等)或曾有新近防疫接种史;有的发生于虫咬、蜂蜇等后。一些病人认为自己平素体健,这几天突然肿起来,一定得了急性病,过几天就会好了。实则不然,一旦得了原发性肾病综合征,就是慢性病。
治疗误区二:蛋白尿越多,浮肿越明显,病情越重。
肾病综合征病情轻重及预后主要取决于病理类型。而病理类型只有通过肾脏穿刺检查才能明确。有的病人虽然浮肿明显,但病理类型轻微,大多对激素治疗敏感,疗效较好。反之,有的病人虽然浮肿不明显,病理表现为膜增生性肾炎或重度局灶节段性肾小球硬化,对激素治疗不敏感,预后较差。因此,对成人肾综患者最好先做肾脏穿刺活检,明确病理类型,再决定治疗方案。以免盲目用激素治疗,造成不良的后果。
小儿肾病综合征的诊断标准
肾病综合征根据病因可分为:
①原发性肾病综合征:指无明确病因者。②继发性肾病综合征:指因全身性或系统性疾病累及肾脏而表现为肾病综合征者。③先天性肾病综合征:指生后3个月内发生的肾病综合征,并除外继发因素(如TORCH或先天性梅毒感染等)所致者。
【诊断标准】
一、大量蛋白尿(指24H尿蛋白定量≥50MG/KG,或1周内3次尿蛋白定性≥+++)。
二、血浆白蛋白低于30G/L。
三、血浆胆固醇高于5。7MMOL/L(220MG/DL)。
四、一定程度的水肿。
以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必要条件。
为什么肾病综合征患者会出现全身浮肿
肾病综合征是肾小球疾病中的一组临床症候群,并不是一个独立的疾病,大量蛋白尿是肾病综合征的特征,由于肾小球毛细血管滤过膜受到损伤而发生的。它可能是原发性肾病综合征,也可能继发性肾病综合征。大部分成人和儿童的肾病综合征为原发性,在我国继发性肾病综合征的原因以系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病最为常见。
小儿肾病综合征的突出特点是“三高一低”即高度浮肿、高度蛋白尿、高胆固醇血症和低蛋白血症。肾病综合征的症状往往是肾病综合症病人前期发现病情的一个重要方面。肾病综合征的症状比起其它肾病症状要明显,容易被患者发现。除了常规检查发现肾病外,肾病综合征又该从哪些方面加以注意呢,专家说了解肾病综合征的症状,细心观察自身的身体变化是发现肾病综合征的重要方面。
全身浮肿,是肾病综合征最显着的症状。水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关。称为肾性水肿,由于大量蛋白尿导致血浆蛋白过低所致。 另一种原因是肾小球滤过下降,而肾小管对水钠重吸收尚好,从而导致水钠潴溜,组织间隙中水份潴溜,轻者眼睑和面部水肿,重者全身水肿或并有胸水、腹水。主要见于肾炎性水肿。几乎所有的肾病综合征病人均会出现程度不同的浮肿,浮肿可持续数周或数月,或于整个病程中时肿时消。感染,常使浮肿加重或复发,甚至可出现氮质血症。此时常有表现厌食、恶心,呕吐,腹胀等消化道功能紊乱症状。
严重水肿如肾病综合征患者双下肢或全身性水肿,迁延难愈,会严重影响工作和生活。摆脱肾病综合征,不能一味地去用解除水肿。关键是要修复受损的肾小球固有细胞,从能从根本上消除水肿。
肾病综合征病因
一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征,根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征,原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱,凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生,继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
感染 (25%):
细菌感染,见于链球菌感染后肾炎,细菌性心内膜炎,分流肾炎,麻风,梅毒,结核,慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等,病毒感染见于乙型肝炎,巨细胞病毒,传染性单核细胞增多症,人类免疫缺陷病毒,寄生虫感染见于疟原虫,弓形虫病,蠕虫,血吸虫病,丝虫病。
药物(22%):
中毒、过敏 、有机或无机汞,有机金及银,青霉胺,二醋吗啡,丙磺舒,非甾体抗炎药,三甲双酮等药物,蜂蛰,蛇毒,花粉,疫苗,抗毒素等过敏。
肿瘤 (15%):
肺,胃,结肠,乳腺,卵巢,甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。
系统性疾病(10%):
系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病,皮肌炎,舍格伦综合征,过敏性紫癜,淀粉样变等。
代谢性疾病 (5%):
糖尿病,甲状腺疾病。
遗传性疾病 先天性肾病综合征,Alport综合征,Fabry病,镰状细胞贫血,指甲-膑骨综合征,脂肪营养不良,家族性肾综等。
其他:子痫,移植肾慢性排异,恶性肾硬化,肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮,糖尿病肾病,过敏性紫癜最为常见,此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主,成人则主要是局灶节段性肾炎,膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970~1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化,有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征,但临床肾活检证实,局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病,Mark等报道,1976~1979年膜型肾病占36%,微小病变为23%,局灶节段性硬化(FSGS)占15%,而1995~1997年FSGS已是肾病综合征主要病因,占35%,他们还发现在1995~1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%,而且67%的年龄在45岁以内,微小病变肾病综合征呈减少趋势,膜增殖性肾炎也呈减少趋势,而系膜IgA肾病则逐年增加,资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病,但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
肾病综合征的病因有哪些
一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
1.细菌感染,见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。
2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。
3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,willm瘤等。
4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。
5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。
6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、alport综合征、fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。
7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、过敏性紫癜最为常见。此处重点介绍原发性肾病综合征。
儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主。成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970~1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化。有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征,但临床肾活检证实,局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病。mark等报道,1976~1979年膜型肾病占36%,微小病变为23%,局灶节段性硬化(fsgs)占15%。而1995~1997年fsgs已是肾病综合征主要病因,占35%。他们还发现在1995~1997年组中在黑人肾病综合征fsgs占50%,而且67%的年龄在45岁以内。微小病变肾病综合征呈减少趋势,膜增殖性肾炎也呈减少趋势,而系膜iga肾病则逐年增加。资料显示年龄在44岁以上病例中有10%al淀粉样肾病,但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
当大家了解了上述的内容以后,对于肾病综合症的病因有了一定的了解,所以我们一定要避开这些病因,要保护好我们的肾脏,不容许肾病综合症的出现来影响到我们肾脏的健康,生活当中一定要多注意休息,但是饮食不要过咸。
肾脏是人体中比较重要的排泄器官,肾脏对人体起着至关重要的作用,同时肾脏也是身体中比较容易出现问题的器官,比如平时的饮食不当和一些不良的生活习惯,都会对肾脏有很大伤害,所以平时也要多加注意对肾脏的保养,要有良好的生活习惯不要总是透支自己的健康。
肾病综合征的病因
发病原因
一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征,根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征,原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱,凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生,继发性肾病综合征常见病因有以下几类。
感染 (25%):
细菌感染,见于链球菌感染后肾炎,细菌性心内膜炎,分流肾炎,麻风,梅毒,结核,慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等,病毒感染见于乙型肝炎,巨细胞病毒,传染性单核细胞增多症,人类免疫缺陷病毒,寄生虫感染见于疟原虫,弓形虫病,蠕虫,血吸虫病,丝虫病。
药物(22%):
中毒、过敏 、有机或无机汞,有机金及银,青霉胺,二醋吗啡,丙磺舒,非甾体抗炎药,三甲双酮等药物,蜂蛰,蛇毒,花粉,疫苗,抗毒素等过敏。
肿瘤 (15%):
肺,胃,结肠,乳腺,卵巢,甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Willm瘤等。
系统性疾病(10%):
系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病,皮肌炎,舍格伦综合征,过敏性紫癜,淀粉样变等。
代谢性疾病 (5%):
糖尿病,甲状腺疾病。
遗传性疾病 先天性肾病综合征,Alport综合征,Fabry病,镰状细胞贫血,指甲-膑骨综合征,脂肪营养不良,家族性肾综等。
其他:子痫,移植肾慢性排异,恶性肾硬化,肾动脉狭窄等。
在我国继发性肾病综合征中,以系统性红斑狼疮,糖尿病肾病,过敏性紫癜最为常见,此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主,成人则主要是局灶节段性肾炎,膜型肾病和微小病变型。
近年来成人肾病综合征病因有明显变迁,1970~1980年期间膜型肾病是最常见原因,其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化,有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征,但临床肾活检证实,局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病,Mark等报道,1976~1979年膜型肾病占36%,微小病变为23%,局灶节段性硬化(FSGS)占15%,而1995~1997年FSGS已是肾病综合征主要病因,占35%,他们还发现在1995~1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%,而且67%的年龄在45岁以内,微小病变肾病综合征呈减少趋势,膜增殖性肾炎也呈减少趋势,而系膜IgA肾病则逐年增加,资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病,但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。
小孩肾病综合征的类型
一般而言肾病综合症分为三大类型,即先天性肾病综合症,原发性肾病综合症和继发性肾病综合症。
1、先天性肾病综合症
一般发生在出生1岁以内、特别在生后3个月内发病。这种小儿的母亲怀孕期间常有妊娠中毒症、早产、胎盘大或小儿在出生前已有病。对于先天性肾病没有特殊的治疗方法,绝大多数患这种病的小儿在出生后1年内死于感染。
2、原发性肾病综合症
原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型,其中以单纯性肾病多见。本病的临床特点是严重水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症。常合并高凝状态,且易并发感染。
3、继发性肾病综合症
就是继发于其它疾病之后的肾病综合症,可见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎、溶血尿毒综合征等等。90%以上小儿时期的肾病综合征是原发性肾病综合征。