先天性耳朵畸属于遗传吗

先天性耳朵畸属于遗传吗

首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。

第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。

总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。

怎么应对先天性耳朵畸形方法

(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前行一侧，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。

耳前瘘管感染病因

人在出生前的几个月，由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管，它的样子长得和鱼有点相像，因为这时候的胚胎头部两侧有像鱼鳃一样的结构，叫鳃裂。耳前瘘管是第一鳃裂的遗迹。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。也有少数人同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全，遗传性耳聋等先天性畸形。耳前瘘管一般开口于耳前，轻的仅在耳前有一凹痕;重者瘘管可以有广泛的分支，形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。

小儿外耳畸形什么时候治疗最好呢

在人的五官中，耳朵漂亮与否虽然不会直接影响到人们的第一印象，但我国传统认为耳朵的形状关系人一生的命运与财运，因此被很多人加倍重视，采取手术方法改善耳形。

据了解，先天性耳朵畸形的发生率在我国比较高，然而大多数家长对孩子的耳朵畸形并不在意，以至于孩子在成年后才去整形，实际上这种小畸形依旧会在孩子成长过程中，对其自信心造成很大的影响，因此，专家建议，先天性小耳、隐耳等大的缺陷还是要尽量在6-7岁后矫正，而耳朵小的畸形，则建议在18岁以后再整。

耳朵整形要达到一个很好的效果，除了与技术有关外，另外一个重要影响因素就是整形的时间。医生说，耳朵畸形的孩子大概会在3岁到3岁半时候开始关注自己的“特别之处”。他们开始在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“怪耳朵”。当患儿关注自己的耳朵时候，此时父母应该告诉他们“耳朵”是天生的，当他们长大后，医生会让他们的耳朵“变好看”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。

一般6岁前，专家通常不主张对不太严重的畸形进行手术，原因有二：一是身体上的原因。直到6岁患儿的耳朵才长到成人耳朵大小的70%，太早做手术的话，耳朵发育还不完善，不能保证以后的形状是否正常。二是心理上的原因。6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且术后的护理他们也不是非常能配合，6岁以后小孩开始注意耳朵，并且能在术后积极配合医生。所以，大的耳朵畸形可以在六七岁的时候做适当的矫正，小的畸形，对孩子的心理影响不是太大的时候，还是建议等到成年18岁以后再做整形，以保证整形效果不会打折扣。

哪些原因会导致新生儿耳聋

先天性耳聋是指在新生儿出生时就已经有的听力下降。先天性耳聋既可以是遗传性的，也可以是非遗传性的;既可以是感音神经性耳聋，以可以是传导性耳聋;既可以是单侧，也可以是双侧受累。

导致先天性耳聋的因素大致可以分为遗传性因素和非遗传性因素两大类。其中遗传性的因素主要是核基因以及线粒体基因的变异引起，因而其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性连锁和母系遗传等方式。而患者的耳聋也可以表现为没有其他器官异常症状的非综合征性耳聋以及伴有其他器官异常症状的综合征性的耳聋。

引起先天性耳聋的非遗传性因素主要是在孕期受到的各种影响以及在新生儿在分娩期受到的影响。

先天性心脏病会遗传吗

先天性心脏病不是遗传病但有一定的遗传因素存在，有遗传因素也不一定发病，它还与环境因素、妊娠早期的感染、用药，射线的照射等因素有关。

先天性心脏病在正常人群中发病率大约1%(0.6%—1.2%)，先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。

先天性畸形耳朵怎样治疗呢

常见的先天性耳畸形有两种：

(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：

①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;

②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。

一般先天性耳朵畸形可能会引起听力下降等现象，所以如果孩子有这种疾病的话最好不要先做手术，因为孩子在生长发育的过程中可能身体会有变化，在成年之后做手术会好很多，你可以事先教孩子学习听力能力以及学习语言。

深入了解遗传性耳聋

顾名思义，先天性耳聋就是宝宝生下来就听不到声音，它是指胎儿出生前因耳部病变致出生后即有听力障碍，或致聋病源潜存于胚胎期，而迟至幼年或成年才发病者。

所有耳聋的60%可归因于遗传因素，估计先天性聋的发病率为0.1%。据1979年统计，已有124种遗传性疾病都能产生听力丧失，所以先天性聋并不罕见，而遗传又是引起先天性聋的重要因素。

一、先天性感音神经性聋按遗传因素分为内耳发育不全和合并其他畸形两大类

1、内耳发育不全：内耳发育不全出生时即聋。有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。(占遗传性聋的70%)还可见于13～15三体型。

2、遗传性聋合并其他畸形(综合征)：眼病—白额发综合征、白化病、色素过度沉着、指(趾)甲营养不良症、甲状腺肿、发作性晕厥、进行性的色素性视网膜炎。

3、染色体畸变：染色体畸变可引起内耳畸形及内耳毛细胞消失，见于13～15三体型及18三体型。

二、迟发性感音神经性聋 迟发性感音神经性聋系螺旋器在生后逐渐发生进行性变，是与基因突变有关的遗传病，可分为遗传性耳聋单独出现和遗传性耳聋伴其他综合征二类。

1、遗传性耳聋单独出现

家族性进行性感音神经性耳聋：本病特征为进行性双侧感音神经性耳聋，属常染色体显性遗传，临床表现为耳聋始于儿童 (8—12岁)或青年时，到成人时进行性加重，为双侧对称性。

2、遗传性耳聋合并其他畸形 ：出血性肾炎、粘多糖沉积病、变形性骨炎、酮酸尿症、神经纤维瘤病、颅骨面骨发育不全;遗传性聋亦可与很多皮肤病变和内源性代谢障碍有关、镰形细胞性贫血伴发感音神经性聋发病率相当高。

三、视网膜变性—糖尿病—耳聋综合征：这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变

如上所述，先天性聋与遗传有密切关系。对外耳和中耳的先天畸形还可以通过手术修复，给病人整形和提高听力，但对内耳畸形所造成的先天性聋，或因聋致哑， 在治疗上目前仍无良策。所以今后在防治方面一定要讲究优生学。

已发生严重耳聋者，一旦发现应争取早期听力检查，有残余听力者应早日治疗，利用其残余听力及 时发展语言功能。全聋者最好能入聋人学校受专门教育，学习唇语阅读与发音

先天性聋哑一定会遗传吗

要讨论先天性聋哑是否遗传，首先需要弄清先天性疾病和遗传病二者的概念。所谓先天性疾病，是指那些一出生就表现出来的疾病。而遗传病则是指因遗传物质改变而产生的疾病。换句话说，先天性疾病不一定都会遗传，而遗传病也不一定在出生时即可察觉。

很多先天性聋哑的确是遗传性的，但这类聋哑的遗传机制比较复杂。例如，先天聋哑Ⅰ型就属于常染色体隐性遗传病，可以分为6个亚型;在35个基因座位中，任何一对等位基因的隐性纯合都将导致个体患病。由于人群中有16%的个体是某一隐性聋哑基因的携带者，故一对正常夫妇也可能会生出先天聋哑的患儿;而父母均为聋哑人时，子女也可能是健听人。当然，这都是小概率事件。如果有明确的家族遗传史，遗传的可能性就会大一些。不同的聋哑类型和不同的遗传家系需要加以区别和个案分析。

与先天性聋哑不同，药物性耳聋多是由于在后天使用了某些药物而逐渐形成的。可以肯定的是，药物性耳聋不仅遗传，而且表现为母系遗传。即母亲如果是药物性耳聋患者，其子女在接受同类药物时也会导致耳聋。其分子机制直到1993年才明确。使用链霉素、庆大霉素、卡那霉素、托普霉素、新霉素等氨基糖甙类抗生素时，会导致此类人群的听神经损伤，造成永久性耳聋。

调查显示，我国耳聋患者中有3.4%属于体质敏感者，易受到上述耳毒性药物的伤害，从而导致耳聋。目前，通过基因检测，就可以知道未出生或者刚出生的小宝宝是否对耳毒性药物敏感，是否更容易受到这类药物的伤害。基因检测很简单，通常只需抽取1-3毫升血，3-5天即可得到检查结果。敏感人群如能注意避免使用耳毒性药物，就可以预防药物性耳聋了。

耳朵整形手术可以解决什么症状呢

耳部畸形很大原因都是先天性的，有些并不影响我们的听力，但是却影响我们的形象，所以很多人会经过耳部整形手术进行改善，术后的效果也受到患者的一定，那么耳朵整形手术可以解决哪些症状呢?下面我们请专家为大家详细介绍。

耳朵整形手术可以解决哪些耳部畸形?专家介绍耳部整形手术可以解决以下症状：

1、耳垂太小：这是最常见的耳朵整形问题，改善方法就是耳垂加大整形手术。

2、招风耳：属于一种先天性耳朵畸形。它的原因可能是胚胎期对耳轮形成不全或耳壳软骨过渡发育造成，招风耳常以双侧居多，而且两侧畸形程度有差异。一般正常耳朵的耳壳角度是小于或即是90度，而招风耳患者的耳壳角度大于90度，通常都在150度以上，有些病人的耳朵甚至会卷曲像个贝壳，称为贝壳耳，为了不影响儿童心理正常进展，建议在5-6岁即可进行矫正整形手术。

3、小耳症：是一种先天性耳朵异常，它的表现是耳朵发育不良，常伴随有外耳道闭锁、中耳畸形，甚至颜面部畸形，所以称为小耳畸形症候群。小耳症可因耳朵发育缺损的严重程度分为三级，国外文献报告小耳症的发生率为1/2000-l/20000，整形手术常用肋软骨来重建耳朵，是一项相当具有挑战性的手术。

4、杯状耳：又称垂耳或卷曲耳，也是属于先天性耳朵畸形，双侧同时发生的情境较多，但不一定对称。它的临床表征有耳朵上部下垂盖住外耳道口，耳朵变小，甚至前倾，还有耳朵位置变低，常伴随有颜面畸形，有些严重的杯状耳患者甚至没办法戴眼镜为了不影响儿童正常心理进展和耳朵盖住外耳道影响听力，建议早一点矫正整形，约5-6岁即可进行。

5、隐耳又称埋没耳或袋耳，为一种先天性畸形，其临床表征为耳朵上半部埋入耳部的皮肤，看起来像是将耳朵隐藏起来，所以称为隐耳。隐耳症除了对患者容貌有影响外，病人无法戴眼镜，洗澡时水轻易流到外耳道内造成很多不便，建议出生后就可以开始矫正，1岁以内可采纳戴格外矫正装置的非手术疗法，1岁以后则可以采纳整形矫正手术。

6、猿耳：也称为尖耳、猩猩耳或妖耳，临床表征为耳朵上部成尖角状突起，此部位耳轮扭曲、耳轮沟消逝，为先天性耳朵畸形，有时候会与招风耳、隐耳等耳朵先天性畸形同时存在;一般而言轻度猿耳不需治疗，重度猿耳则需用手术矫正。

7、附耳：俗称小耳朵，位于耳屏前方的赘生组成，常出现于耳屏至嘴角的连线上，是由第一鳃弓发育异常所引起，有些附耳甚至含有耳软骨组织，治疗方法就是将附耳切除。

8、耳前疾管：是一种相当常见的耳朵先天性疾病，由于形成耳朵的第一和第二鳃弓的小丘状结节融合不全，或是第一鳃裂闭锁不全所造成，通常患者的家族中也有人有此情况;赓管多属于盲管，凄管内侧尾鳞状上皮，常会造成有恶臭味的分泌物排出，甚至并发感染，最佳的治疗方法就是彻底将整个凄管切除。

9、耳垂畸形：可分为先天性及后大性耳垂畸形。先天性耳垂畸形如耳垂过大、过长、耳垂缺损、耳垂裂、耳垂沾勃;尔后天性耳垂畸形，比较常见是因戴耳环不当所引起的耳垂张开及疤痕。除了有疤痕增生体质的病人以外，耳垂畸形都可以用手术矫正。

耳朵旁边有个小洞是怎么回事

很多专家诊断以后，认为这是先天性耳前瘘管，

耳前瘘管是一种常见的先天性畸形，患者平时除仅感到局部刺痒外，有时轻轻压挤小眼周围常有少许微有些臭味的白色分泌物。瘘管开口多位于耳轮脚前，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出，局部感痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。

简单的说，就是这个小眼是瘘管口。有的人一侧有，有的人两侧都有。有的人的耳前瘘管可能一辈子都不会发炎，那就不用管它，对健康也没有任何影响。你甚至可以忽略它的存在

。但是如果一旦它发炎，就会不定期地发炎，发炎了就得打针吃药，还得注意瘘管口不要进水等等比较麻烦，所以一般都会在炎症消除后动手术把它切除掉。

造成这种先天性畸形的原因主要是：

人在出生前的几个月，由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管，它的样子长得和鱼有点相像，因为这时候的胚胎头部两侧有像鱼鳃一样的结构，叫鳃裂。耳前瘘管是第一鳃裂的遗迹。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。也有少数人同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全，遗传性耳聋等先天性畸形。耳前瘘管一般开口于耳前，轻的仅在耳前有一凹痕;重者瘘管可以有广泛的分支，形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。

先天小耳畸形是否遗传

分型：

第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。

第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。

第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。

第一型可给予耳廓的修复，

第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，

第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前解放军第456医院耳鼻喉诊疗中心，实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

手术一直选择自体软骨雕制耳廓支架。使用自体肋骨软骨效果好，并发症少，且对创伤及感染有一定耐受性和抵抗力，手术成功率高，仍是目前理想的耳架选择。

对于此种病症，最好及早治疗，早发现，早根除。患者应该到当地权威医院选择正确的手术方式，彻底根除病症以及相关并发症。并且手术时间维持较长一般需要2至3个月的护理期，所以应该趁早进行手术。