多灶性运动神经病有哪些典型症状
多灶性运动神经病有哪些典型症状
1、起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病，好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1。
2、其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经，尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩，2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。
3、少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
4、腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃，无锥体束征，脑神经和呼吸肌受累罕见。
5、神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性，多灶性，部分性运动传导阻滞，后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相，传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段，在尺神经，正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
6、实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高，20%～84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性，国内报道6例，血清GM1抗体明显升高4例，另2例轻度升高。
外伤性运动神经元病的疾病区分
ALS的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。
1.颈椎病脊髓
脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。
2.包涵体肌炎(IBM)
是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。
IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。
3.多灶性运动神经病
是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。
4.Kennedy-Alter-Song综合征
与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁遗传方式;②姿位性震颤伴乳房肿大;③无上运动神经元的症状丧失;⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。
5.氨基己糖苷酶缺乏症
又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。
6.良性肌束颤动
病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。
7.平山病
又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。特点为20岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。
8.重症肌无力
咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。
9.脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome)
是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20～25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS鉴别。
10.甲状腺功能亢进合并ALS症状群
国外已有近20个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。
11.副肿瘤性ALS
尽管有许多研究显示ALS患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS患者在肿瘤切除之后，ALS的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与ALS的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61例ALS合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后ALS的症状可缓解。
12.中枢神经的多系统变性
临床上典型的ALS症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Al病(HAM)、Lyme病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS症状群。
14.中毒性周围神经病
铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周zheimer病、Huntington舞蹈病和Machado-Joseph病等鉴别。
13.其他脊髓病
亚急性联合变性、人类T淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意和鉴别。
治疗原发性侧索硬化怎样用药
1. 隐袭起病，逐渐进展，多发生于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。 2. 不同类型的临床表现 (1)肌萎缩侧索硬化症：较为多见。 ①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。 ②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状，偶可表现于一侧上下肢。 ③累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动，张口困难，咀嚼无力，咽壁反射亢进。 ④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。 (2)进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩仅限于某一肢体或其肢体的某一部分。 (3)原发性侧索硬化症：四肢里对称性上运动神经元性瘫痪，少数可伴有假性球麻痹症状。 (4)进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。 (5)少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时可伴有脊柱侧弯和弓形足。 3. 辅助检查。①肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波形。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。 4. 需注意与颈椎病、癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病，以及脊髓肿瘤和多发性硬化等病相鉴别。 【治疗】 1.目前尚无有效治疗，主要为对症及支持疗法。肌张力明显增高者，可选服苯海索(安坦)、地西泮(安定)、妙纳(50mg~100mg/日，分次口服)。如有呼吸肌麻痹或球麻痹者，可分别给予辅助呼吸和鼻饲。 2.神经营养药胞二磷胆碱、bfgf(碱性成纤维细胞生长因子1600u)或gm一1(神经节苷脂m一1, 20mg ~40mg)肌内注射，1~2次/日。 3.最近有人报道，力如太(riluzole )50mg, 2次/日治疗，可延长患者生命。 4.一般支持疗法，注意营养。加强各类伴发病、并发症的防治和瘫痪肢体的康复治疗。 原发性侧索硬化发病后没有有效的治疗方法，所以若想远离此病就得做好充分的预防工作。好的生活习惯不会给任何疾病有机可乘的机会，所以，预防的也就远远不止一种疾病了。
根据什么来诊断糖尿病
众所周知，糖尿病已经成为威胁人类健康的最重要的疾病之一，不但对生活和工作有很大的影响，更是会引起各种并发症严重威胁患者的生命，所以需要早期诊断及时治疗，下面来了解一下糖尿病的诊断标准有什么吧。
糖尿病诊断标准是什么?若是有以下几种情况，可以诊断为糖尿病：
没有典型症状，仅空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l糖耐量实验2小时血糖≥11.1mmol/l者可以确诊为糖尿病。
没有典型症状，仅空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l应再重复一次，仍达以上值者，可以确诊为糖尿病。有典型症状，空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l。
糖尿病诊断标准是什么?若是有以下症状，则可以排除糖尿病：
严重症状和明显高血糖者，要求血糖值超过以上指标即可确诊。无症状者不能依一次血糖值诊断，必须另一次也超过诊断标准。
若餐后血糖<7.8 mmol/l及空腹血糖<5.6mmol/l可以排除糖尿病;如糖耐量2小时血糖7.8-11.1 mmol/l之间，为糖耐量受损;如空腹血糖6.1-7.0 mmol/l为空腹血糖受损，均不诊断为糖尿病。
儿童糖尿病多数症状严重，血糖高，尿糖、尿酮体阳性，无需做糖耐量试验少数症状不严重者，则需测空腹血糖或糖耐量试验。在急性感染、外伤、手术或其他应激情况下，虽测出明显高血糖，亦不能立即诊断为糖尿病。
血糖多高是糖尿病呢
糖尿病是一组以高血糖为特征的代谢性疾病。高血糖则是由于胰岛素分泌缺陷或其生物作用受损，或两者兼有引起。糖尿病时长期存在的高血糖，导致各种组织，特别是眼、肾、心脏、血管、神经的慢性损害、功能障碍。
确诊为糖尿病的标准：
1、具有典型症状，空腹血糖126mg/dl(7.0 mmol/l)或餐后血糖≥200mg/dl(11.1 mmol/l)。
2、没有典型症状，仅空腹血糖126mg/dl(7.0 mmol/l)或餐后血糖200mg/dl(11.1 mmol/l)应再重复一次，仍达以上值者，可以确诊为糖尿病。
3、没有典型症状，仅空腹血糖126mg/dl(7.0 mmol/l)或餐后血糖200mg/dl(11.1 mmol/l)糖耐量实验2小时血糖200mg/dl(11.1mmol/l)者可以确诊为糖尿病。
面肌痉挛容易与哪些疾病相混淆
(1)面瘫
是面部神经没有冲动了，肌肉呈瘫痪状态，比如夏季吹空调、冷风引起的突发性面神经炎，还有高血压脑出血引起的中枢性神经损害引起的面瘫，常伴随对侧肢体瘫痪。
(2)局限性运动性癫痫
为大脑半球病变所致的运动性癫痫发作，程度轻时仅表现为一侧口角处抽搐，不伴意识障碍，此时和面肌痉挛相似。脑电图常可见到尖波发放，CT和MRI也可明确病灶部位及性质。
(3)三叉神经痛
为一侧面部的阵发性短暂的剧烈疼痛。疼痛发作时可伴有疼痛侧肌肉痉挛、流泪和面部潮红，但本病不伴疼痛，亦无“扳机点”。抽搐频数远较三叉神经痛为重。
(4)一些锥体外系病变
如舞蹈病及手足徐动症，因多伴有典型的一些全身性运动障碍症状，一般不难鉴别。
运动神经元病变的正确诊断措施
运动神经元病是一种病因未明，选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3~5年左右。诊断方法主要有这几点：
1、隐袭起病，逐渐进展，多发病于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。
2、辅助检查，肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。
3、需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
多灶性运动神经元病的饮食
1、饮食禁忌：对于运动神经元病患者而言，慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，而以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元病的恶性发展。同时，要值得提醒的是，对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者，也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品，以此来减轻病情。
2、运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。
3、食物治疗运动神经元损害或肌源损害的治疗，以及肌肉萎缩、进行性肌营养不良、重病肌无力等疾病治疗的同时，无论病人的病情是脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型，食物治疗都应该以多食温补，少食寒凉的食物。
4、一般的运动神经元病患者还宜多食甘温补益食品，可以吃纯天然蜂王浆，有帮助病情恢功效，有利于增强自身免疫力，还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等，甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益，所以滋补强壮，调节人体五脏很重要。
血糖值多少是糖尿病
血糖值是糖尿病的重要指标。当血糖值高于一定水平，便会被诊断为糖尿病。那么，血糖值多少是糖尿病?下面一起来了解下吧。
1、具有典型症状，空腹血糖高于7.0 mmol/l或餐后血糖高于11.1 mmol/l，可以确诊为糖尿病。
2、没有典型症状，仅空腹血糖高于7.0 mmol/l或餐后血糖高于11.1 mmol/l，应再检查一次，仍达以上值者，可以确诊为糖尿病。
3、没有典型症状，仅空腹血糖高于7.0 mmol/l或餐后血糖高于11.1 mmol/l，糖耐量实验2小时血糖高于11.1mmol/l者可以确诊为糖尿病。
外伤性运动神经元疾病治疗
外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。
首先，要做出正确诊断，分析并去除致病的精神因素，使患者思想由沉闷变为开朗，对生活树立信心，走出烦恼、焦虑的阴影，要知道，能让自己快乐的只有自己。
在治疗上不可病不择医，特别不要听信、虚假广告和江湖游医之言，以免上当受骗，可靠的办法还是到正规医院进行诊治。有些小城市的患者因为没有钱就去没有职业资格证的地方看病，这是对自己很不负责的。
要对病人进行健康教育，让病人认识到运动神经元病并非不治之症，也没有传染性，大可不必忧心忡忡。但治疗运动神经元病，目前尚没有特效药，要有打持久战的准备，其实如果您能在最初患病时积极治疗，那病情就会好的很快。
但是，保持一个良好的心态，还是需要一个科学合理的治疗运动神经元病的方法作为奠定基础的。目前，虽然治疗运动神经元病的方法有很多，但是多是以激素、抗免疫剂的方法为主，这些药物副作用大，给患者身体健康带来一定的伤害，
有效的治疗方法治疗外伤性运动神经元才是有效的，如果您对外伤性运动神经元的相关常识还有什么疑问，
在上面的文章里面我们介绍了一种神经元的疾病，那就是外伤性运动神经元病，我们知道外伤性运动神经元病容易给我们的身体带来危害，所以我们要及时去治疗外伤性运动神经元病，上文为我们详细介绍了外伤性运动神经元病的治疗方法。
老年人血糖高的标准是什么
1、具有典型症状，空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l。
2、没有典型症状，仅空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l应再重复一次，仍达以上值者，可以确诊为糖尿病。
3、没有典型症状，仅空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l糖耐量实验2小时血糖≥11.1mmol/l者可以确诊为糖尿病。
根据什么来诊断糖尿病
糖尿病诊断标准是什么?若是有以下几种情况，可以诊断为糖尿病：
没有典型症状，仅空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l糖耐量实验2小时血糖≥11.1mmol/l者可以确诊为糖尿病。
没有典型症状，仅空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l应再重复一次，仍达以上值者，可以确诊为糖尿病。有典型症状，空腹血糖≥7.0 mmol/l或餐后血糖≥11.1 mmol/l。
糖尿病诊断标准是什么?若是有以下症状，则可以排除糖尿病：
严重症状和明显高血糖者，要求血糖值超过以上指标即可确诊。无症状者不能依一次血糖值诊断，必须另一次也超过诊断标准。
若餐后血糖<7.8 mmol/l及空腹血糖<5.6mmol/l可以排除糖尿病;如糖耐量2小时血糖7.8-11.1 mmol/l之间，为糖耐量受损;如空腹血糖6.1-7.0 mmol/l为空腹血糖受损，均不诊断为糖尿病。
儿童糖尿病多数症状严重，血糖高，尿糖、尿酮体阳性，无需做糖耐量试验少数症状不严重者，则需测空腹血糖或糖耐量试验。在急性感染、外伤、手术或其他应激情况下，虽测出明显高血糖，亦不能立即诊断为糖尿病。
上述内容就是专家对糖尿病的诊断标准有什么给出的相关介绍，希望能够对朋友们有所帮助，若是怀疑自己患有糖尿病，一定要及时的到医院检查以便于确诊，祝你早日康复
运动神经元的诊断
诊断标准
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时，因ALS为一类神经系统变性疾病，其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。
目前，世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准，该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的，在认识到实验室检查的重要性之后，上述诊断标准于1998 年被修订，并提出了Airlie House诊断标准。2001年，中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。内容包括：
1、必须有下列神经症状和体征：
(1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常);
(2)上运动神经元病损的体征;
(3)病情逐渐进展。
2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：
(1)确诊(definite)ALS：全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;
(2)拟诊(probable)ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;
(3)可能(possible)ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
在1994年的诊断标准中尚有可疑ALS(suspect ALS)。表现为广泛的下运动神经元损害，而没有上运动神经元受损的证据，即单纯下运动神经元受损。后来研究发现，这一部分病人真正转化为ALS的不到 10%。于是，1998年修订的El Escorial标准去掉了该等级。在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较大，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。