胆汁性肝硬化容易与哪些症状混淆

胆汁性肝硬化容易与哪些症状混淆

1.肝硬化的临床表现比较复杂,需与有类似表现的疾病相鉴别。腹水需与下列疾病鉴别：

(1)结核性腹膜炎：肝硬化腹水初起，且进展较快时，可有腹部胀痛，触诊有压痛，需与结核性腹膜炎鉴别。后者有结核中毒症状，腹部可有柔韧感，压痛及反跳痛，症状及体征持续不退，腹水性质为渗出液，极少数可为血性腹水。

(2)癌性腹膜炎：腹腔脏器的癌瘤可转移至腹膜而产生腹水。年龄在40岁以上，起病快发展迅速，腹水可呈血性，腹水中可找到癌细胞。

(3)卵巢癌：特别是假黏液性囊性癌，常以慢性腹水为临床表现，病情进展缓慢，腹水呈漏出液，有时造成诊断困难，妇科及腹腔镜检查有助于诊断。

(4)缩窄性心包炎：可有大量腹水、易误诊为肝硬化，但静脉压升高、颈静脉怒张，肝大明显，有奇脉，心音强、脉压小等表现可资鉴别。

(5)巨大肾盂积水及卵巢囊肿：较少见，无移动性浊音，无肝病表现，前者肾盂造影，后者妇科检查可助诊断。

2.上消化道出血需与消化性溃疡、出血性胃炎，胃黏膜脱垂、胆道出血等相鉴别：

(1)消化性溃疡出血：常有溃疡病史，脾不大、无脾功能亢进表现。但与肝硬化同时存在，则鉴别困难。急诊内镜有助诊断。肝硬化病人因食管静脉曲张破裂出血者占53%。其余为溃疡病或胃黏膜病变。

(2)出血性胃炎：可有诱因如酗酒、药物等引起，可有胃痛。与肝硬化合并存在胃黏膜病变时，鉴别困难。可靠的诊断法是急诊内镜检查。

(3)胆道出血：较少见，常有上腹剧痛、发热、黄疸、胆囊肿大压痛等，呕血常在腹部剧痛后发生。胃镜检查，或止血后作逆行胰胆管造影或经皮经肝胆管造影，可发现胆道系统病变。

以上各种出血均可在必要时选择腹腔动脉造影法进行鉴别诊断。造影药在出血部位逸出而显影。根据解剖部位可以推断出血的来源。

(4)脾大：需与其他原因所致的疾病鉴别，如疟疾、白血病、霍奇金病、血吸虫及黑热病等。疟疾有反复发作史，血中可查到疟原虫。慢性粒细胞性白血病末梢血白细胞可达10×109/L以上，分类中有幼稚粒细胞，骨髓检查可确诊。霍奇金病常伴淋巴结肿大，依靠淋巴结活检可确诊。黑热病在我国已少见，偶有个别病例，不规则发热、鼻出血、牙龈出血、贫血及末梢血白细胞显著减少(3.0×109/L以下)，骨髓检查或脾穿刺可找到利杜体。血吸虫病有反复疫水接触史，血吸虫环卵试验、血吸虫补体结合试验及皮肤试验等检查为阳性。直肠黏膜活检可找到血吸虫卵。可做粪便孵化试验。

胆汁性肝硬化病因

自身免疫(60%)：

本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%)：

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

发生肝硬化疾病因素是什么

一、毒物中毒性肝硬化：因工作原因长期接触某些化学毒物或服用药物，长期服用某些治疗药物的患者等，可能引起中毒性肝炎或药物性肝炎，进而发展为肝硬化。

二、肝炎后肝硬化：这时我国肝硬化的常见病因，肝炎病毒有甲、乙、丙、丁、戊等类型，但并不意味着所有的肝炎病毒都会诱发肝硬化。乙、丙型肝炎容易转成慢性即慢性活动性肝炎和肝硬化。

三、胆汁淤积性肝硬化：出现胆汁淤积后患者没有进行及时治疗，时间一长，肝内胆淤或肝外胆管阻塞时，并逐渐坏死，形成胆汁性肝硬化。

四、酒精性肝硬化：随着饮酒量的增加，患有酒精肝的人数越来越多，得了酒精肝，很多人并没有重视起来，而是放任自身的病情不管不贵，继续没有节制的喝酒，长期大量饮酒会损害肝细胞，使其发生脂肪变性、坏死，出现纤维化，直至发展成肝硬化。

五、肝炎病毒：最常见的是乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及丁型肝炎病毒的感染。乙型肝炎病毒感染者有部分人发生慢性肝炎，而慢性乙型肝炎又有少部分发展为肝硬化。急性丙型肝炎约一半发展为慢性肝炎，其中10%～30%会发生肝硬化。丁型肝炎病毒依赖乙型肝炎病毒方能发生肝炎，有部分患者发展为肝硬化。

六、酒精因素：长期大量饮酒导致肝细胞损害，发生脂肪变性、坏死、肝脏纤维化，严重者发生肝硬化。

七、胆汁淤积：长期慢性胆汁淤积，导致肝细胞炎症及胆小管反应，甚至出现坏死，形成胆汁性肝硬变。

八、淤血因素：长期反复的慢性心功能不全、缩窄性心包炎及肝静脉阻塞可引起肝脏淤血，使肝细胞缺氧而坏死、变性，终致肝硬化。其中由于心脏引起的肝硬化称心源性肝硬化。

​继发性胆汁性肝硬化的临床表现

本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：

①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿;

②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现;

③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊;

④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

在上面的文章里面我们介绍了肝脏对于人体的重要性，我们建议广大的读者朋友们在日常的生活中要注意保护好自己的肝脏，继发性胆汁性肝硬化是一种肝脏疾病，上文为我们详细介绍了继发性胆汁性肝硬化的临床表现。

导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些

长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。

感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。

病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

准确诊断胆汁性肝硬化都需要做哪些化验检查

一、诊断胆汁性肝硬化需要进行实验室检查

1、血胆红素增高。以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

2、血清碱性磷酸酶增高。碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

3、血脂增高。诊断胆汁性肝硬化需要做哪些检查?特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。

4、肝功能检查。血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。

二、胆道造影。诊断胆汁性肝硬化可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

三、肝穿刺活检。活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

此外，诊断胆汁性肝硬化时还需要和梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等疾病相鉴别，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：

1.慢性活动性肝炎

凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别胆汁性肝硬化及慢性活动性肝炎这两种病。

2.硬化性胆管炎

此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助胆汁性肝硬化鉴别。

3.药物引起的黄疸

如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。

肝硬化是什么引起的 胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

是那些因素导致了肝硬化腹水的发生

引起患者肝硬化的病因很多，可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。

1.病毒性肝炎

目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

2.酒精中毒

长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

3.营养障碍

多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

4.工业毒物或药物

长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

5.循环障碍

慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

6.代谢障碍

如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

7.胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

胆汁性肝硬化症状

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒，黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗，变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌，跖，胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松，骨软化，椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重，慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多，由于铜的沉积，少数可见角膜色素环，由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A，D，K吸收不良，可产生夜盲，皮肤角化，骨骼变化及凝血机制障碍，胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲，最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

胆汁性肝硬化是怎么引起的

1.继发性胆汁性肝硬化

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

2.原发性胆汁性肝硬化

本病在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。