肾脏错构瘤是什么
肾脏错构瘤是什么
一、肾脏错构瘤是什么
肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。
二、临床表现
1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
肾脏错构瘤应该注意哪些问题
临床表现
1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
检查
1.实验室检查
尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。
2.影像学检查
(1)B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
(2)X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。
(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。
(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
预后
单侧肾错构瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。
肾癌要与哪些疾病相鉴别呢
1.肾囊肿。典型的肾囊肿从影像学检查上很容易与肾癌相鉴别，但当囊肿内有出血，往往容易被误诊为肾癌。而有些肾透明细胞癌内部均匀，呈很弱的低凹声，在体格检查筛查时容易被误诊为非常常见的肾囊肿。对于内壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿，单独应用上述任何一种检查方法进行鉴别都比较困难，往往需要综合分析、判断，必要时可在B超引导下行穿刺活检。轻易地放弃随诊或鲁莽地进行手术都是不可取的。
2.肾错构瘤。肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，随着影像学检查的普遍开展，其在临床越来越常见。典型的肾错构瘤内由于有脂肪成分的存在，用B超、CT和MRI进一步检查都可做出定性诊断，临床上容易与肾细胞癌进行鉴别。
3.肾脏淋巴瘤。肾脏淋巴瘤在影像学上缺乏特点，呈多发结节状或弥漫性浸润肾脏，使肾脏外形增大。其腹膜后淋巴结多受累。
4.肾脏黄色肉芽肿。肾脏黄色肉芽肿是一种少见的严重慢性肾实质感染的特殊类型。形态学上有两种表现，一种为弥漫型，肾脏体积增大、形态失常、内部结构紊乱，不容易与肿瘤混淆;另一种为局灶性，肾脏出现局限性实质性结节状回声，缺乏特异性，有时与肿瘤难以鉴别。
肾脏错构瘤是良性肿瘤吗
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤（AML)，是一种良性间叶性肿瘤，肿瘤内由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成。AML约占肾脏肿瘤的1%,过去认为是一种少见肿瘤，近年来随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。几乎所有病例均可通过超声和CT诊断，大多数AML脂肪含量高，可在CT中有独特的影像学特点。有些病例以平滑肌细胞为主或发生显著囊性变时，难以与上皮性肿瘤相鉴别，此时需细针穿刺辅以免疫组化加以证实。经典的AML属良性肿瘤，极少数患者因并发症而死亡。肿瘤大于4cm或为孕妇的患者可有腹膜后出血的情况发生，可能危及生命。
肾癌容易与哪些疾病混淆
1.肾囊肿：典型的肾囊肿从影像检查上很容易与肾癌相鉴别，但当囊肿内有出血或感染时，往往容易被误诊为肿瘤。而有些肾透明细胞癌内部均匀，呈很弱的低回声，在体检筛查时容易被误诊为非常常见的肾囊肿。Cloix报告了32例“肾脏复杂囊性占位”手术探查结果，发现其中41为肾癌。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿，单独应用上述任何一种检查方法进行鉴别都比较困难，往往需要综合分析、判断，必要时可在B超引导下行穿刺活检。轻易地放弃随诊或鲁莽地进行手术都是不可取的。
2.肾错构瘤：又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，随着影像学检查的普遍开展，越来越多见于临床。典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在，在B超、CT和MRI图像上都可作出定性诊断，临床上容易与肾细胞癌进行鉴别。肾错构瘤B超示肿块内有中强回声区，CT示肿块内有CT值为负数的区域，增强扫描后仍为负值，血管造影显示注射肾上腺素后肿瘤血管与肾脏本身血管一同收缩;肾细胞癌B 超示肿块为中低回声，肿块的CT值低于正常肾实质，增强扫描后CT值增加，但不如正常肾组织明显，血管造影显示注射肾上腺素后肾脏本身血管收缩，但肿瘤血管不收缩，肿瘤血管特征更明显。
可以看出，肾癌与肾错构瘤的鉴别要点在于肾癌内没有脂肪组织而错构瘤内有脂肪组织。但少数情况下，肾细胞癌组织中也会因含有脂肪组织，造成误诊。另外，含脂肪成分少的错构瘤被误诊为肾癌的情况也不少见。我所1984-1996年收治的49例错构瘤病人中，11例因术前B超为低回声和(或)CT为中高密度肿物而被诊断为肾癌。分析造成误诊的原因有：有些错构瘤主要由平滑肌构成，脂肪成分少;瘤内出血，掩盖脂肪成分，致B超和CT无法辨别;肿瘤体积小，由于容积效应，CT难以测出肿瘤的真实密度。对此种情况，加做CT薄层平扫，必要时B超引导下针吸细胞学检查可有助于诊断。也有作者认为，错构瘤内出血掩盖脂肪组织的CT特征比较显著，但对B超结果的干扰则较少。
3.肾脏淋巴瘤：肾脏淋巴瘤少见但并不罕见。Dimopoulos等报告，在210例肾脏肿瘤病人中，有6例为原发性肾脏淋巴瘤。肾脏淋巴瘤在影像学上缺乏特点，呈多发结节状或弥漫性湿润肾脏，使肾脏外形增大。腹膜后淋巴结多受累。我所近年收治4例病人中的3例术前未获诊断，另1例靠术前穿刺活检证实为本病。
4.肾脏黄色肉芽肿：是一种少见的严重慢性肾实质感染的特殊类型。形态学上有两种表现：一种为弥漫型，肾脏体积增大，形态失常，内部结构紊乱，不容易与肿瘤混淆;另一种为局灶性，肾脏出现局限性实质性结节状回声，缺乏特异性，有时与肿瘤难以鉴别。但这部分病人一般都具有感染的症状，肾区可及触痛性包块，尿中有大量白细胞或脓细胞。只要仔细观察，鉴别诊断并不困难。
肾错构瘤患者有哪些表现
一、肾错构瘤临床特点
肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。
二、肾错构瘤临床表现
1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2、一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3、当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4、肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。
肾癌该如何鉴别诊断
肾癌的鉴别诊断介绍：
1.肾囊肿：肾囊肿也是肾癌的一种，这也是多发疾病之一，典型的肾囊肿从影像检查上很容易与肾癌相鉴别。但当囊肿内有出血或感染时，往往容易被误诊为肿瘤。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿，单独应用上述任何一种检查方法进行鉴别都比较困难，往往需要综合分析、判断，必要时可行穿刺活检，轻易地放弃随诊或贸然地进行手术都是不可取的。
2.肾错构瘤：肾错构瘤是常见的肾癌之一，这种类型的疾病又称肾血管平滑肌脂肪瘤。是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，在B超和CT图像上都有特征性表现，临床上容易与肾癌进行鉴别。典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在，B超示肿块内有中强回声区，CT示肿块内有CT值为负值的区域，增强扫描后仍为负值。
肾癌如何鉴别诊断
1.肾囊肿：典型的肾囊肿从影像检查上很容易与肾癌相鉴别，但当囊肿内有出血或感染时，往往容易被误诊为肿瘤。而有些肾透明细胞癌内部均匀，呈很弱的低回声，在体检筛查时容易被误诊为非常常见的肾囊肿。Cloix报告了32例“肾脏复杂囊性占位”手术探查结果，发现其中 41为肾癌。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿，单独应用上述任何一种检查方法进行鉴别都比较困难，往往需要综合分析、判断，必要时可在B超引导下行穿刺活检。轻易地放弃随诊或鲁莽地进行手术都是不可取的。
2.肾错构瘤：又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，随着影像学检查的普遍开展，越来越多见于临床。典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在，在B超、CT和MRI图像上都可作出定性诊断，临床上容易与肾细胞癌进行鉴别。肾错构瘤B超示肿块内有中强回声区，CT示肿块内有CT值为负数的区域，增强扫描后仍为负值，血管造影显示注射肾上腺素后肿瘤血管与肾脏本身血管一同收缩;肾细胞癌B超示肿块为中低回声，肿块的CT值低于正常肾实质，增强扫描后CT值增加，但不如正常肾组织明显，血管造影显示注射肾上腺素后肾脏本身血管收缩，但肿瘤血管不收缩，肿瘤血管特征更明显。
可以看出，肾癌与肾错构瘤的鉴别要点在于肾癌内没有脂肪组织而错构瘤内有脂肪组织。但少数情况下，肾细胞癌组织中也会因含有脂肪组织，造成误诊。另外，含脂肪成分少的错构瘤被误诊为肾癌的情况也不少见。我所1984-1996年收治的49例错构瘤病人中，11例因术前B超为低回声和(或)CT为中高密度肿物而被诊断为肾癌。分析造成误诊的原因有：有些错构瘤主要由平滑肌构成，脂肪成分少;瘤内出血，掩盖脂肪成分，致B超和CT无法辨别;肿瘤体积小，由于容积效应，CT难以测出肿瘤的真实密度。对此种情况，加做CT薄层平扫，必要时B超引导下针吸细胞学检查可有助于诊断。也有作者认为，错构瘤内出血掩盖脂肪组织的CT特征比较显著，但对B超结果的干扰则较少。
3.肾脏淋巴瘤：肾脏淋巴瘤少见但并不罕见。Dimopoulos等报告，在210例肾脏肿瘤病人中，有6例为原发性肾脏淋巴瘤。肾脏淋巴瘤在影像学上缺乏特点，呈多发结节状或弥漫性湿润肾脏，使肾脏外形增大。腹膜后淋巴结多受累。我所近年收治4例病人中的3例术前未获诊断，另1例靠术前穿刺活检证实为本病。
4.肾脏黄色肉芽肿：是一种少见的严重慢性肾实质感染的特殊类型。形态学上有两种表现：一种为弥漫型，肾脏体积增大，形态失常，内部结构紊乱，不容易与肿瘤混淆;另一种为局灶性，肾脏出现局限性实质性结节状回声，缺乏特异性，有时与肿瘤难以鉴别。但这部分病人一般都具有感染的症状，肾区可及触痛性包块，尿中有大量白细胞或脓细胞。只要仔细观察，鉴别诊断并不困难。
脑结节性硬化症临床表现--眼的病变
眼的病变
tsc视网膜病变第一次由vander hoeve于 1921年描述,他阐述了视网膜的斑痣状错构瘤的构成,现在已经清楚视网膜的斑痣状错构瘤是星形细胞瘤。rowley等对100例tsc患者进行了眼底和视力的检查,发现视网膜错构瘤的发生率为 40%,其中34%为双侧性的。最常见的瘤体形态是扁平的半透明损害(占70% ),其次为草莓样结节性损害(占55% ),介于上述两型之间的过渡型占 9%。30%患者同时有两种或两种以上形态的视网膜错构瘤。除了视网膜错构瘤外,还发现有其他的眼部病变,如:眼睑的血管纤维瘤、非麻痹性斜视和眼部结构的缺损。七、其他症状 tsc错构瘤可以累及很多系统和器官。有报告 tsc患者出现齿龈的血管纤维瘤和全血细胞减少症。tsc中可并发肝脏的血管肌脂肪瘤,且均与肾脏的血管肌脂肪瘤相关。另外,还有骨皮质囊肿、肾上腺错构瘤、直肠息肉、睾丸血管纤维瘤等。