儿童重症肌无力的辅助检查是什么
儿童重症肌无力的辅助检查是什么
辅助检查：(1) 肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低 10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。(2) 血液检查：TH/TS比值升高，80% 患儿乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab)滴度升高，2/3患儿IgG升高。(3) 免疫学检查：70%〜93%的患儿可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。(4) 抗胆碱酯酶药物试验:症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验阳性。(5) 胸腺影像学检查：90%患儿有胸腺增生或胸腺肿瘤。(6) 肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体（AChR)数目减少。
怎样区分重症肌无力和其他疾病
流行病学：重症肌无力可以发生在各个年龄段，两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人?年，患病率为100-200人/100万人，患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。
免疫机制：重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。
病理：有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力，15%重症肌无力合并胸腺瘤，70%重症肌无力合并胸腺增生。
临床表现：大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部症状为首发症状，这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织，进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌，出现肌无力危象， 需要呼吸机辅助呼吸。
临床特征：波动性骨胳肌无力，晨轻暮重，休息后减轻、劳累后加重。
诊断流程：
1. 临床病史：患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状，且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。
2. 临床查体：神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验，显示肌无力加重或者改善。
3. 辅助检查：电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。
4. 其他：甲状腺功能及形态检查、头颅MRI，等。
鉴别诊断：
1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;
2. 排除其他神经肌肉接头疾病，如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;
3. 排除肌源性疾病，如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;
4. 排除肌张力障碍性疾病，如睑肌痉挛、Meige综合征;
5. 排除眼源性疾病，如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。
肌无力的检查及诊断
肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2.5。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。
此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。当怀疑肌无力的时候，一定要及时到医院检查，下面详细的介绍肌无力的检查及诊断：
肌无力体格检查
1、肌肉体积和外观，注意有无肌肉萎缩及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。
2、肌无力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。
肌无力辅助检查
1.根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：
2、肌电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、心电图 适用于周期性麻痹等。
新生儿患上重症肌无力怎么办
人们对于重症肌无力疾病的发病方面应该要有正确的认识，孩子也会患重症肌无力，其中新生儿不在少数。约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，即暂时性新生儿重症肌无力。通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无力，表情差。
重症肌无力患者的后代他们患上重症肌无力疾病的几率那是比正常人高的，所以患者一定要注意。这种暂时性新生儿重症肌无力的原因在于母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。
眼睛重症肌无力的危害是什么
1、眼睛重症肌无力危害患者轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;因此有些患者在发作时眼睛会痛。
2、眼睛重症肌无力危害见于任何年龄，有大多数人在30岁以前发病，多见于女性，且发病者常伴有胸腺瘤。检查见肌肉有不同程度的无力，以及反复收缩后无力的加重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉镇静苭物、分娩、手术等常使病情复发或加重。
3、眼肌型重症肌无力，指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是10岁以下的儿童和40岁以上的男性，人们对此应引起重视。
当我们的眼睛被重症肌无力这种疾病影响后，会严重影响正常的生活。希望大家了解眼睛重症肌无力的危害，避免这种疾病的发生。
重症肌无力的分类
(1)、成年肌无力：又分为五型：
I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。
IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经(眼外肌)，肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好，死亡率低。
IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好，这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率亦相对较高，应予重视。
III型：急性进展型，常为突然发病，并在6个月内迅速进展，早期出现呼吸肌受累，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。
IV型：晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状，出现较明显的全身肌无力，多伴发胸腺瘤。
(2)儿童重症肌无力：
(1).新生儿重症肌无力，出生即发病，病程18-47天，主要症状全身无力，吸吮困难、哭声低沉。占肌无力母亲分娩的婴儿中的10-14%，其发生与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。多数婴儿在2周内好转。
(2).先天性肌无力，指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹，这组病孩母亲虽无MG，但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。
(3).儿童重症肌无力：14岁以下发生的肌无力，90%的病例仅限于眼睑下垂、复视、斜视等局限性眼肌麻痹的症状。25%的儿童可自行缓解、复发，部分儿童可以缓解数10年，甚至数十年后于成年期再发生肌无力。儿童重症肌无力预后良好。
(3)肌无力危象：由于肌无力，病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的9.8-26.7%。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当(抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素，卡那霉素、链霉素等。
胸腺瘤重症肌无力怎么回事
绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现，但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长，属于恶性胸腺瘤。胸腺瘤多见于40~50岁，平均发病年龄44岁，男女发病率无明显差别。
胸腺瘤临床表现多种多样，相当一部分病例主要表现为特殊的伴随疾病表现，最突出的是重症肌无力。
临床上有20%的重症肌无力由胸腺瘤引起，80%由胸腺增生引起。胸腺瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。因此，重症肌无力患者要重视检查是否患了胸腺瘤，目前胸部CT检查对胸腺瘤的诊断能达到90%以上。
重症肌无力患者的早期症状多表现在眼球、眼睑部位的肌肉，且不呈持续性。一般来说，患者的病况多在下午时明显，渐渐有眼皮下垂撑不开、复视、四肢无力、倦怠、呼吸困难;也有部分患者会出现口腔部位的肌肉无力，影响吞咽、说话、咀嚼的功能。病情严重者，甚至会因呼吸衰竭而导致死亡。
重症肌无力的检查可以自己进行
1、持续用力闭眼，检查是否因疲劳无力而出现闭目不合或埋睫征消失的情况，正常标准：用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内，这个是重症肌无力的检查。
2、双上肢用力持续维持90度的侧平举状态的最长时间;仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45度能维持的最长时间;仰卧直腿上举45度(左右腿分别做)能用力维持这种抬腿状态的最长时间，正常标准：平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒，这个是重症肌无力的检查。
3、持续用力睁眼，上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度,正常标准:用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂，这个是重症肌无力的检查。