先天性眼球震颤检查诊断

先天性眼球震颤检查诊断

一、临床表现

1、跳动型：眼球呈明显速度不同的往返运动，当眼球缓慢地转向加一方向到达一定程度之后，又突然以急跳式运动返回。所以此型震颤有慢性和愉相的表现，慢性为生理相，快相是慢相的矫正运动，快相方向作为眼球震颤的方向，快相与病因有关。

2、摆动型：眼球的摆动犹如钟摆，没有快相和慢相。其速度和幅度两则相等。多见于双眼黑蒙和弱视患者。

二、一般检查

直接观察患者注视正前方或令患者追随检查者手指向某方向移动时的眼震情况。有些需单眼遮盖进行检查。为此，检查时应注意下列各点：

1、是隐性或潜伏性还是显性眼球震颤。

2、眼震是联合性—两侧眼球的运动彼此一致，还是分离性。

3、眼震的类型、方向、程度、频率、幅度等。

4、有无休止眼位。

三、特殊检查

眼震电流图等器械检查。

先天性眼球震颤如何鉴别诊断

先天眼震的诊断，一般并不困难，参照临床表现和诸项检查，多数病人都能确定诊断。但有些情况需要或必须进行鉴别，始可减少或避免错误诊断的发生。

1.锥细胞功能不全综合征(cone deficiency syndmme，CDS) 本综合征系视锥细胞功能先天发育不全所致，主要临床表现为：自幼双眼震颤;严重畏光;全色盲;视力严重障碍(0.1或不足0.1)等;其次有的合并斜视等。锥细胞功能不全综合征最容易与先天眼震混淆，稍不注意即可造成误诊。因为锥细胞功能不全综合征的眼球震颤也是自幼开始，而且是双眼震颤，其眼部检查一般也无其他明显异常发现。但其明显畏光和严重色觉障碍等，是与先天眼震的主要鉴别之点。先天眼震病人无明显畏光表现，而CDS病人因视锥细胞功能发育不全，故不能感强光，只能感弱光，因而CDS病人在日光下或普通亮度的情况下(如白天在室内)即表现明显畏光，睁不开眼睛或仅能轻微睁开一条细缝，但在暗光下，如到暗室或在夜晚，则双眼睁大如常，这一表现与先天眼震明显不同;再一点是先天眼震病人的色觉基本都是正常的，而CDS病人的色觉均严重障碍或为全色盲，因其视锥细胞功能障碍和发育不全，故不能感受色光刺激(锥细胞感强光和色光，视杆细胞仅能感受弱光刺激而无感受色光的功能)，这又是一个重要鉴别之点。仅此两点，足以鉴别。至于其他方面，如眼底检查，因为CDS病人的眼球震颤多为高频小幅震颤，畏光又比较严重，所以很难检查满意，多数仅能看到视盘和血管往返经过检眼镜的照亮区，有的可以看到黄斑区较灰暗而且无中心凹反光等，但无鉴别意义;关于眼电生理 (ERG和VEP)的检查，虽然可以发现异常，但因为没有特异性，所以无鉴别诊断价值。区别CN和CDS的目的是关于二者的治疗问题，对于CN病人可以考虑手术治疗，而CDS则不适宜手术且目前尚无良好治疗方法，有些仅可考虑配戴变色眼镜，以减少亮光刺激，减轻过度畏光状态，改善症状而已。

2.后天眼震(acquired nystagmus，AN) 凡发病较晚的眼球震颤，均可称为后天眼震，这是一个笼统的诊断名称或者说是一个综合诊断名词，实际上这里面包括了很多种眼球震颤，特别是发病较晚的各种病理性眼球震颤，如中枢性眼球震颤、前庭性眼球震颤等等。后天眼震突出的共同特点是：发病较晚;发病时间明确;自觉症状和痛苦明显，如视物晃动(晃视感)、眩晕等; 经过神经科检查或其他特殊检查(CT、MRI等)，多可发现原发病或病因，眼球震颤仅是其一个临床表现或症状之一。而先天眼震则与之相反，CN的发病早，发病时间不明确;CN病人除视力不良外均无明显自觉症状，无晃视感或眩晕等;CN系特发性疾病，就目前的临床检查技术来说，均查不出病因。区别CN和AN 的目的，仍然是关于二者的治疗问题。CN病人的检查和治疗基本都是眼科范畴，而对于AN病人则应着重检查和发现其原发病和病因，然后进行病因和原发病的治疗，这些不管是检查还是治疗，基本上都不是眼科范畴，而多属神经科或耳科。更明确地说，CN是眼科病，AN基本上都是神经科或耳科疾病。所以，对于CN和 AN必须进行鉴别，以免治疗上的错误，特别是不可将AN当作CN来进行手术处理。

3.视障性眼震(visual nystagmus，VN) 此种眼震主要见于双眼较重的先天白内障、先天性角膜白斑、先天玻璃体混浊，以及双眼视力严重障碍的先天性眼底异常等。这些眼病的共同特点是双眼先天性严重视力障碍，因其所合并的眼球震颤也是生后很早即出现的，故与先天眼震极易混淆。所幸在先天性白内障和角膜白斑患者，都很容易发现其眼部的先天异常，而不难区别于先天性特发性眼震即先天眼震，但在先天性玻璃体混浊和先天性眼底异常的患者，如果没有进行扩瞳裂隙灯和眼底检查，就很难发现这些内眼后部的异常，而将VN误诊为CN，特别是在不能合作检查的眼震患者，应当尽可能地进行眼底和内眼的检查，尽管这有一定的困难，特别是对于视力在0.1以下和不会查视力表的幼小儿童，更应当设法检查内眼和眼底，不合作的幼小儿童可用水合氯醛或其他安眠药物安眠后扩瞳检查眼底，多可获得较为满意的结果，因为睡眠时眼球震颤停止，容易看清眼底。视障性眼震基本上都是钟摆型或混合型或规律性极差的眼球震颤，所以遇到这些情况时，应注意鉴别，避免发生误诊。鉴别CN和VN的目的也是关于它们的治疗问题。对于VN的治疗，关键是查找原发病并治疗原发病的问题，眼球震颤是其并发症。需要说明的是这种眼球震颤也是极难消除的，即便在先天白内障的成功手术后，眼震仍然存在，一般认为先天白内障如能早期(2岁以前)手术，效果较好。

眼球震颤的病因

1.眼性眼球震颤 它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤 它包括斜性眼球震颤，视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤 它包括盲性眼球震颤，弱视性眼球震颤，职业性眼球震颤等。

2.前庭性眼球震颤

3.中枢性眼球震颤

4.先天性特发性眼球震颤

眼球震颤是由什么原因引起的

1.眼性眼球震颤 它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

1生理性注视性眼球震颤 它包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

2病理性注视性眼球震颤 它包括盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。

2.前庭性眼球震颤

3.中枢性眼球震颤

4.先天性特发性眼球震颤

眼球震颤是怎么引起的

1.眼性眼球震颤

指黄斑部中心视力障碍，是注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤 包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤包括 盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。

2.前庭性眼球震颤。

3.中枢性眼球震颤。

4.先天性特发性眼球震颤。

眼球震颤的病因病理

眼球震颤病因

眼球震颤是指两眼发生不自主的、有节律的往返运动。它是一种同时影响交互神经供应两方面协调功能的病变，是中枢神经系统、眼外肌、视觉系统和前庭系统疾患的常见体征。根据眼震的节律分为冲动型和钟摆型，根据眼震形式分为水平性、垂直性、旋转性和混合性四种，根据病因不同分为眼源性、耳源性、中枢性和先天性眼球震颤。眼源性眼球震颤多数是因婴幼儿时期双眼视力障碍、黄斑中心凹不能固视所致，极少数是由于长期在光线不足的环境中工作所引起。

1、眼性眼球震颤，它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤：它包括斜性眼球震颤，视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤：它包括盲性眼球震颤，弱视性眼球震颤，职业性眼球震颤等。

2、前庭性眼球震颤。

3、中枢性眼球震颤。

4、先天性特发性眼球震颤。

眼球震颤原因有哪些

眼球震颤，简称眼震。是一种不自主的、有节律性的，往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌，内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类：①知觉缺陷型眼震，如注视性眼震;②运动缺陷型眼震，如注视麻痹性眼震

1、眼性眼球震颤。它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤。它包括斜性眼球震颤，视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤。它包括盲性眼球震颤，弱视性眼球震颤，职业性眼球震颤等。

2、前庭性眼球震颤。

3、中枢性眼球震颤。

4、先天性特发性眼球震颤。

临床上常见的先天性眼球震颤多伴有代偿头位，使双眼处于右转或左转位，此时眼球震颤强度最轻或消失，借以提高视力，此位置称为静止眼位，又称中和区或无眼震区。

但另有一种先天性眼球震颤，当注视眼为内转或内斜位时眼球震颤减轻或消失，当注视眼由内转位向第一眼位及外转位运动时，则眼球震颤愈来愈明显。对于先天性眼球震颤是利用内转还是双眼辐辏来抑制眼震，认为可能是用内转而非辐辏来中和眼震，因内转不涉及调节，但有科研人员观察的结果是，先天性眼震病人在间歇性内斜视发作期间，瞳孔随之变小，提示与辐辏调节机制有关。

眼球震颤应该如何预防

小儿眼球震颤多由先天性的眼部病变引起的低视力或内耳神经病变引起，因此治疗上是十分困难，可以说没有什么好办法的预防小儿先天性眼病显得十分的重要那么，预防小儿眼球震颤的方法是什么?

1、对有先天性白内障、先天性角膜白斑的患儿，应尽可能早些手术(3岁前做手术较好)，以避免眼球震颤或弱视的发生

2、对视力差的眼球震颤患儿，应在3岁时散瞳验光，充分矫正屈光不正，有一些病人戴眼镜后眼球震颤可以减轻

3、有遗传家族史者(指先天性眼球震颤)要少生育或不生育

4、倡优生优育孕妇在怀孕期间要避免感冒、发热，自己不要乱用药，要定期到医院检查

成人眼球震颤的预防措施还包括合理营养、预防感染、谨慎用药、戒烟、戒酒、避免放射线和有毒有害物质

晶状体眼球震颤

官方资料眼球震颤是指两眼有节律不随意地往返摆动。这是一种与视觉、迷路及中枢等控制眼球位置有关的因素所致眼位异常，也是为适应身体内外环境改变而出现的代偿性动作。

病因及危险因素

根据引起眼球震颤的病因，眼球震颤可分为四类：

1.眼性眼球震颤 它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤 它包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤 它包括盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。

2.前庭性眼球震颤

3.中枢性眼球震颤

4.先天性特发性眼球震颤症状表现1.震颤的形式 眼球震颤的形式有冲动性和摆动性两种。

冲动性眼球震颤是双节律性的，是眼球呈不等速度的向两侧运动，以慢相向一侧转动，然后再以快相向相反方位转动。通常以快相作为眼球震颤的方向。

摆动性眼球震颤是眼球自中点向两侧摆动，其运动幅度和速度相等，无快慢相之分。

2.震颤的方向 眼球震颤的方向有水平性、垂直性、旋转性、斜动性和混合性，其中以水平性为多见。

3.眼球震额的自觉症状 先天者因注视反射尚未发育，一般无自觉症状;后天者成年以后可出现自觉症状。

(1)视力减退 由于黄斑发育不好或因震颤引起的混乱不利于黄斑进行注视，注视反射不能发展。

(2)物体运动感 视外界物体有动荡感，眩晕、恶心，呕吐，常把不动的物体感觉为不停地往返移动。

(3)复视 中枢性眼球震颤多有震颤性复视。

(4)代偿头位 头转向眼球震颤常伴有先天性白内障或白化症等，有明显的视力障碍，震颤的形式多为速度相等的摆动性、水平性震颤。后天性常为垂直性或旋转性震颤。

(5)中枢性眼球震颤 为炎症、肿瘤、变性、外伤、血管性疾病引起前庭或其与小脑干的联系通路发生所致的眼球震颤，多为冲动或水平性眼球震颤，一般无眩晕症状，但有时出现震颤性复视。

(6)先天性特发性眼球震颤 多为冲动或水平性，注视时更显，无明显器质病变。视力下降多为物像震颤所致，因此在慢相方向某一区内可出现震颤减轻现象，即休止眼位时此处可明显提高视力。

治疗方法1.病因治疗 眼球震颤不是一个独立的疾病，而是一种临床表现。因此首先要针对病因进行对症治疗。

2.手术治疗 对先天性特发性眼球震颤，可采取手术治疗。将其休止眼位移向正前方，以增进视力，减少或抑制眼球震颤的出现。其方法是先确定休止眼位，然后将两眼的内外直肌各按5，6，7和8mm加强或减弱进行移位，使休止眼位移至正前方。

眼球震颤的原因

一、先天性特发性眼球震颤，简称先天眼震。是一种原因不详，表现复杂，危害较重而且难以治疗的先天性眼病。这种以眼部表现为主的疾病，虽然不属于常见病或多发病，但在临床上并非罕见。其与中枢性眼震、前庭性眼震、职业性眼震等有着明显的不同。

二、眼源性眼球震颤是指各种原因所致的黄斑中心注视反射不能形成而形成的眼球震颤，最常见原因为白化病、白内障、全色盲、先天性无虹膜先天性视神经发育异常等。因无固定注视目标能力，眼球多呈水平型震颤。成人长期在暗处工作导致黄斑注视功能降低，也可引起眼球震颤，称为矿工性眼球震颤。

三、前庭性眼球震颤

四、中枢性眼球震颤

眼球震颤的各种类型

1.眼性眼球震颤

指黄斑部中心视力障碍，是注视反射形成困难而形成的眼球震颤。

(1)生理性注视性眼球震颤 包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。

(2)病理性注视性眼球震颤包括 盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。

2.前庭性眼球震颤。

3.中枢性眼球震颤。

4.先天性特发性眼球震颤