​青少年型帕金森病的临床特点

​青少年型帕金森病的临床特点

1、青少年帕金森病的症状以肌张力高、动作迟缓多见，常伴有锥体束征和其他系统损害静止性震颤相对的少见。

2、青少年帕金森病的症状容易发生动眼危象(译：两眼球发作性向上窜动，为眼肌的不自主运动)。

3、发病年龄多在10-25岁之间，多有家族性发病倾向或明显遗传史。

4、青少年帕金森病的症状特点主要是病程短，进展快，容易伴有智力障碍。

5、原发性帕金森病应用复方左旋多巴治疗，有效期维持时间短，出现"长期左旋多巴治疗综合征"出现较早。

男性帕金森病患者多于女性

行动缓慢、记忆力衰退、抑郁……当这些症状发生在部分帕金森病患者身上时，往往被误诊为老年性痴呆。4月11日是“世界帕金森病日”，65岁以上为世界帕金森病的多发人群，其中男性多于女性，但也有40多岁的中年人。

男人胆固醇低易患帕金森

研究发现，总胆固醇水平和低密度脂蛋白胆固醇水平低的男性，患帕金森氏症的几率较高。比如，低密度脂蛋白胆固醇值介于91和135之间的男性，患帕金森氏症的几率要比正常人高6倍。

据分析，有两种理由能解释胆固醇水平和帕金森氏症之间的关系：首先，胆固醇有助于清除体内可能引发帕金森氏症的毒素;其次，胆固醇作为调节激素分泌的前体，能以多种形式广泛参与神经中枢系统的活动。

对青年和中年人来说，其胆固醇含量会随着年龄的增长而增加。到了晚年，胆固醇的含量开始减少。但与此同时，帕金森氏症的患病几率却开始增加。因此男性要充分考虑利弊，慎重使用药物，从而确保体内的胆固醇含量达到极佳水平。

中青年型帕金森病起病比较隐匿

相对于老年人的帕金森病，中青年型帕金森病起病比较隐匿，容易被误诊。患者中多有家族史，通常先表现为一侧肢体静止性震颤或僵硬感，行走时拖步，症状缓慢加重。若干年后症状发展至另一侧肢体。医生检查可发现肌张力增高，行走时上肢摆动幅度减少，直到病情中晚期，震颤、僵硬、运动迟缓及姿势异常四大症状都可能出现。

帕金森病治疗因年龄而异

中青年型帕金森病治疗药物的选择、剂量，手术治疗的时期都有别于老年型帕金森病。中青年型帕金森病在早期，如果症状表现不严重或不明显，不影响工作和生活的情况下，可以按照医生嘱托进行临床观察，暂时不治疗或应用神经细胞营养药治疗。如果工作和生活受到一定影响，就应该服药，但在药物选择上不同于老年人。

帕金森综合征与帕金森病不是一回事

帕金森综合征常继发于某些神经系统的其他疾病，包括脑血管病、或是由煤气中毒、长期喷农药等药物所引起。帕金森综合征临床表现除了和帕金森病表现相同外，多伴有原发病遗留下的表现，如癫痫、偏瘫 、偏头等。

帕金森综合征一般能查出是什么原因引起，然后对症治疗。帕金森综合征可以发生在任何年龄组，不像帕金森病患者通常在中老年起病。帕金森病的影像学表现无特征性，帕金森综合征的影像学则常常有相应的改变或特征性改变。

帕金森综合症

帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病，该病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致，对左旋多巴治疗有效，约占帕金森综合征的80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病，但程度重，病变广，对左旋多巴治疗反应不佳，包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)等。继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾病的神经安定剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍(DRD)等。

临床表现1.帕金森病特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢，冻结、小步、慌张步态，自发动作减少，写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期，帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。

2.帕金森叠加综合征临床表现除了具备帕金森病的临床特点外，尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等，受累部位范围较广，症状较重，对抗帕金森病药物反应不佳，主要包括以下几种：(1)多系统萎缩(MSA) 目前分为两种类型，分别为MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状，MSA-c有突出的小脑损害，但无论何种类型，MSA首发症状多为自主神经症状，如便秘、体位性低血压，尿潴留(或膀胱残余尿增加)，男性有勃起障碍等，可在出现帕金森综合征之前数年即存在。(2)进行性核上性麻痹(PSP) 以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。(3)皮质基底节变性(CBD) 主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢多不对称)、皮层复合觉缺失、失用，异己肢感现象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。(4)路易体痴呆(LBD) 主要症状为波动性认知障碍，帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状，可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。

3.继发性帕金森综合征是由各种已知原因，包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。(1)药物源性帕金森综合征 是继发性帕金森综合征最常见的原因，多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人，女性居多，多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆，停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现，但出汗等自主神经症状较明显，还可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。(2)血管病性帕金森综合征 主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受累为主，对左旋多巴治疗无效。

4.遗传变性病性帕金森综合征可见于儿童或青少年，主要表现为震颤、肌张力障碍，共济失调，锥体束征和智力低下，运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见：(1)肝豆状核变性 多有肝功损害及肝硬化，发现角膜K-F环和血清铜，铜蓝蛋白低即可确诊。(2)Fahr病 以锥体外系症状，癫痫，智力减退为主要症状，临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。(3)Hallervorden-Spatz病 由泛酰酸激酶基因突变引起，患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现，MRI检查显示特征性的“虎眼征”。

帕金森有可能隔代遗传吗

帕金森会隔代遗传吗

1、流行病学调查

流行病学调查显示帕金森病有明显的家族聚集现象，帕金森患者的一级亲属患帕金森病的风险是正常对照组的2.5～3.5倍，而且家族中患病的人数越多，其亲属患病的几率就越大。

2、正电子发射断层扫描(PET)

正电子发射断层扫描可以发现未出现临床症状的早期帕金森患者，利用该技术进行双生子研究，发现单卵双生子的患病一致性高于双卵双生子。

3、分子生物学

目前分子生物学研究已经发现11个家族性帕金森病的致病基因位点，如伴随常染色体显性遗传的共核蛋白基因、LRRK2基因、UCH-L1基因，常染色体隐性遗传的PINK1基因，以及与青少年型帕金森相关的Parkin基因等等。另外，相关基因多态性及基因突变也与帕金森遗传易感有关。

帕金森会隔代遗传吗?以上就是关于帕金森会遗传下一代的详细介绍，看了这么多，想必您也已经有了些了解了。

帕金森病不是老年人专利

一提起帕金森病往往都认为是老年病,但帕金森病不是老年人的专利，50岁以下发病的中青年型帕金森病并不少见。据统计，中青年型帕金森病比例超过10%,在全国有20余万之多。中青年型帕金森病病友年龄轻，往往是家中顶梁柱，上有老下有少，漫长带病生涯给家庭和社会带来沉重的负担，病友们都希望能带病工作，以至于病急乱投医，应引起全社会的足够重视。

相对于老年人的帕金森病，中青年型帕金森病比较少见，起病比较隐匿，容易被误诊。但其有家族史的比较多，通常先表现一侧肢体静止性震颤或僵硬感，行走时拖步，症状缓慢加重。若干年后症状发展至另外一侧肢体。医生检查可发现肌张力增高，行走时上肢摆动幅度减少。到中晚期，震颤、僵硬、运动迟缓及姿势异常四大症状都可能出现，诊断就比较容易。

帕金森病治疗因年龄而异。中青年型帕金森病治疗药物的选择、剂量，手术治疗的时期都有别于老年型帕金森病。中青年型帕金森病在早期，如果症状不严重或不明显，不影响工作和生活，可以临床观察，暂时不治疗或应用神经细胞营养药治疗。如果工作和生活受到一定影响，就应该服药，但在药物选择上不同于老年人，应选择多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂和金刚烷胺等药物，而尽量不用左旋多巴制剂。左旋多巴制剂治疗效果虽然较好，但我们知道，中青年型帕金森病预期寿命还很长，左旋多巴制剂治疗最有效的蜜月期只有5年左右，过了蜜月期剂量要增加，疗效会下降，并且出现身体晃动、手舞足蹈的异动症状、药效来去无踪的开关现象和其他其他运动障碍副作用。到了中晚期，症状比较明显，就应该合理用药，但也要掌握“细水长流，不就全效”，遵守剂量滴定原则。在以最小的副作用，最大限度改善生活能力的前提下，左旋多巴维持量越低越好。脑起搏器治疗帕金森病已经比较成熟，目前最新观点认为，帕金森病脑起搏器治疗时期不宜过晚，如果药物治疗过了蜜月期，药物疗效下降，出现副作用，就应该考虑脑起搏器手术治疗，而不是在失去工作后才考虑脑起搏器治疗。功能锻炼也是从始至终保证药物和手术治疗达到最大化的前提。

遗传性帕金森的发病原因

关于遗传性帕金森，目前认为，帕金森的遗传性使患病易感性增加，在环境因素和年龄老化的共向作用下，通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性织基酸毒性、细胞凋亡、免疫异常等机制造成黑质DA能神经元大丛变性缺失寸导致发病。

据相关专家研究，约10%的遗传性帕金森患者有家族史、呈不完全外显率的常染色体显性遗传。震额型家族发病串更高，以肌强直为主要表现的家族史少，可能是隐性遗传。细胞色素P45O2D6基因可能是帕金森病的易感基础，少数家族性帕金森的遗传性与a-共核蛋白基因及 Parkin基因突变密切相关，Parkin基出见于常染色体隐性家族性少年型帕金森综合征。

遗传性帕金森会给患者的生活带来极大的不便与困扰，专家在对帕金森的研究中，要着重的认识该病的发病原理，从根源进行治疗会取得事半功倍的治疗效果。

专家提示，多巴胺能神经元受损是遗传性帕金森的发病源头。遗传性帕金森的发病根源主要是由于蛋白酶体功能紊乱、免疫炎症反应登多种因素共同作用下导致自由基生成和氧化应激反应，造成多巴胺能神经元退行性变性、减少缺失。

传统治疗方法中西药毒副作用大，且并未从疾病的根本原因出发，最终导致病情的进一步恶化。中医药难以突破血液屏障，作用单一，见效慢，不能快速修复损伤的脑组织，最终致使遗传性帕金森成为顽症，久治不愈。因此，治疗遗传性帕金森需要改善受损的多巴胺能神经元，实现脑细胞健康状态。

帕金森综合症前兆

帕金森综合征是临床上神经科医生常用的诊断概念，特指各种原因(脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群，主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。

病因

帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病，该病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致，对左旋多巴治疗有效，约占帕金森综合征的80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病，但程度重，病变广，对左旋多巴治疗反应不佳，包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)等。继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾病的神经安定剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍(DRD)等。

临床表现

1.帕金森病

特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢，冻结、小步、慌张步态，自发动作减少，写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期，帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。

2.帕金森叠加综合征

临床表现除了具备帕金森病的临床特点外，尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等，受累部位范围较广，症状较重，对抗帕金森病药物反应不佳，主要包括以下几种：

(1)多系统萎缩(MSA) 目前分为两种类型，分别为MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状，MSA-c有突出的小脑损害，但无论何种类型，MSA首发症状多为自主神经症状，如便秘、体位性低血压，尿潴留(或膀胱残余尿增加)，男性有勃起障碍等，可在出现帕金森综合征之前数年即存在。

(2)进行性核上性麻痹(PSP) 以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。

(3)皮质基底节变性(CBD) 主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢多不对称)、皮层复合觉缺失、失用，异己肢感现象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。

(4)路易体痴呆(LBD) 主要症状为波动性认知障碍，帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状，可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。

帕金森与帕金森综合症的区别是什么

帕金森与帕金森综合症都是一种神经系统变性疾病，都会严重影响了患者正常的日常生活。那么，帕金森与帕金森综合症的区别是什么?帕金森与帕金森综合症的表现有什么不同呢?怎样区分呢?

帕金森综合症是成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。帕金森综合症又可以分为四种类型：

(1) 帕金森病：又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病

(2) 继发性帕金森综合症：是指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因造成的帕金森综合症。继发性帕金森综合症病人具有运动障碍、震颤、强直三大症状。

(3) 遗传变性型帕金森综合症：这主要是由于基因变异所引起的

(4) 帕金森叠加综合症：是指一组神经系统的变性疾患

帕金森与帕金森综合症的发病人群有所区别。一般来说，帕金森综合症可以发生在任何年龄组，帕金森病患者通常在中老年起病。此外，帕金森综合症的治疗与帕金森病治疗也不相同，用左旋多巴替代疗法治疗，对帕金森病效果较好，而对帕金森综合症的效果较差。

帕金森病与帕金森综合症之间的鉴别

帕金森病≠帕金森综合症。若从起病来说，帕金森综合症可以发生在任何年龄组，不像帕金森病患者通常在中老年起病。

临床上帕金森综合症除了具有和帕金森病相同的表现，如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等以外，往往还有原发病遗留下的表现，如癫病、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。帕金森病的影像学表现无特征性。而帕金森综合症则常常有相应的改变或特征性改变。

帕金森综合症分为以下四类：

1、帕金森病。

2、继发性帕金森综合症：指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因造成的帕金森综合症。

3、遗传变性型帕金森综合症。

4、帕金森叠加综合症。

帕金森病与帕金森综合征有何区别

许多帕金森病患者或家属在网络上查阅治疗、预防资料时，经常搞不清帕金森综合征和帕金森病的区别，以为都是同一种病。实际上，通常所说的帕金森综合征与原发性帕金森病不是一回事。

从起病来说，帕金森综合征可以发生在任何年龄组，不像帕金森病患者通常在中老年起病。临床上帕金森综合征除了具有和帕金森病相同的表现，如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等以外，往往还有原发病遗留下的表现，如癫病、偏瘫、头痛、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。帕金森病的影像学表现无特征性，而帕金森综合征则常常有相应的改变或特征性改变。

帕金森病的病因还不清楚，病理改变主要为中脑黑质多巴胺神经元变性，以致不能产生足够的多巴胺而发病。而帕金森综合征则是已知病因的，即脑的病理改变使多巴胺神经元变性，以致多巴胺产生不足或不能传输多巴胺来维持正常神经功能所致。

tips——何谓帕金森综合征

帕金森综合征常继发于某些神经系统的其他疾病，包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤，或是由毒物、药物所引起，所以又把帕金森综合征称为“继发性帕金森病”。此外，还包括症状性帕金森综合征，实质上是神经系统其他疾病伴有帕金森病的某些症状，又被称为“帕金森叠加综合征”。

帕金森的类型

1、原发性：原发性帕金森病;少年型帕金森病。

2、遗传变性性帕金森综合征：家族性帕金森综合征伴四周神经病;神经棘红细胞增加症;橄榄-桥脑-小脑变性;脊髓小脑变性;fahr综合征。

3、继发性帕金森综合征：感染：脑炎、慢病毒感染等;血管性：脑动脉硬化、多发性脑堵塞、低血压性休克;药物：酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂(单胺氧化酶抑止剂和三环抑止剂)等;毒物：mptp、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇;外伤：脑外伤、拳击性脑病;其他：甲状腺/甲状旁腺功用障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水。

4、多系统变性-帕金森综合征叠加：纹状体黑质变性;帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征;皮质基底节变性;alzheimer氏病;shy-drager综合征;停止性核上性麻木;偏侧萎缩帕金森综合征。

帕金森综合征的分类

帕金森病

帕金森病又称"震颤麻痹",巴金森氏症或柏金逊症.该病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病.

继发性帕金森综合症

指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因造成的帕金森综合症

遗传变性型帕金森综合症

帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程.继发性帕金森综合症病人具有运动障碍、震颤、强直三大症状.

帕金森叠加综合症

指一组神经系统的变性疾患,在病理上属于多神经系统的变性疾患,病因不清.其症状类似帕金森病但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛.