溶血性贫血的发病机制
溶血性贫血的发病机制
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。
治疗贫血的方法
一、对症治疗
重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。
二、对因治疗
针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。
Rh溶血发病机制
1.血型不合 带有Rh(+)抗原的红细胞通过胎盘进入Rh(-)母亲的血液,产生相应的血型抗体,此抗体又经胎盘进入胎儿循环,作用于红细胞而导致溶血。有核红细胞因而过度增生,显露于胎儿血中,因而名曰胎儿成红细胞增多症(erythroblastosis fetalis)。
经胎盘失血(transplacental blood loss)即胎儿血液入母体。并不少见。经酸洗脱法可检出HbF,由此可证明确实有胎盘失血。唯血中含胎儿血量只0.1~0.2ml,尚不足以使母体致敏,但反复多次小量经胎盘失血仍可以致敏,已知引起Rh系统免疫致敏仅需累计量1ml。许多产科因素增加经胎盘失血的机会,例如妊娠期高血压疾病、剖宫产、臀产、前置胎盘、胎盘早期剥离、外倒转术或羊膜穿刺、流产,尤其人工流产亦会发生较大的经胎盘失血。
Rh血型不血型不合时,胎儿红细胞经胎盘失血进入母体循环中,被母体脾脏的巨噬细胞所吞噬,需要经相当时间才能释放出足够量的Rh抗原,该抗原抵达脾脏淋巴细胞的相应抗原受体而产生Rh抗体,这种初发免疫反应发展缓慢,常历时2个月以上甚至长达6个月,且所产生的抗体常较弱并系IgM,不通过胎盘。由于胎儿红细胞进入母体较多发生在妊娠末期或临产时,故第1胎胎儿分娩时仅处于原发免疫反应的潜伏阶段,即使经胎盘失血发生得较早,但因前述原因,一般第1胎的发病率很低。当发生原发免疫反应后再次怀孕,即使经胎盘失血的血量很少亦能很快地发生次发免疫,IgG抗体迅速上升,通过胎盘与胎儿的红细胞结合导致溶血。
2.Rh血型不血型不合引起的同种免疫性溶血的机制如下(以抗D为例):
(1)母为Rh阴性。
(2)胎儿为Rh阳性。
(3)胎儿红细胞经胎盘入母体循环。
(4)母体被胎儿红细胞的D抗原致敏,使母体产生IgM抗体。
(5)再次妊娠又有少量细胞进入母体。
(6)迅速产生大量的IgG抗体。
(7)母体产生抗D,IgG抗体进入胎儿循环。
(8)母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏。
(9)致敏的胎儿红细胞被破坏。
有少数(约1%)的Rh溶血病发生在第1胎,这是由于部分孕妇曾接受过Rh血型不血型不合的输血,或另有少数Rh阴性孕妇当她尚为胎儿时,由于她的母亲是Rh阳性,因此存在血型不合,若此时(孕妇)母亲的血有少量经胎盘进入胎儿体内而使之发生了初发免疫反应,这样当孕妇在第1次妊娠她的胎儿是阳性时,只要有少量胎儿血进入孕妇体内即可发生次发免疫反应,产生足够量的IgG抗体引起发病,这就是所谓的“外祖母学说”。
Rh血型不血型不合溶血血型不合溶血病主要发生在母为Rh阴性、胎儿Rh阳性即抗D抗原阳性时,是由抗E(母为ee)、抗C(母为cc)或抗e、c 等引起。其中以抗E较多见,因为在我国汉族人群中RhCCee或CcDee几乎占半数,且RhE抗原性仅次于RhD,我国上海市18年中诊断Rh溶血病 122例,其中47例(38.5%)母为Rh阳性,而由抗E引起溶血病者42例。
贫血是什么意思 贫血分为几种
临床上最常用的贫血分类方法是以贫血发生的主要病因和发病机制为依据的。按病因和发病机制分类,贫血可分为以红细胞生成减少为主的贫血、以红细胞破坏过多为主的贫血(即溶血性贫血)和失血三大类。
什么是溶血性贫血
溶血性贫血
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。
病因和发病机制
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。
分类
溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。
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贫血的病因,血液携氧能力下降的程度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现
治疗
1.对症治疗
重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。
2.对因治疗
针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。
贫血的治疗方法
针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。
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贫血是怎么引起的
基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。临床上常从贫血发病机制和病因的分类:
1.红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
2.溶血性贫血(HA)
即红细胞破坏过多性贫血。
3.失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。
血疸是怎么回事
溶血性黄疸的病因,发病机制和特征:
1)病因和发生机制:
凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病,都能发生溶血性黄疸:
①先天性溶血性贫血;
②获得性溶血性贫血.
红细胞大量破坏时,生成过量的非结合胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.
2)溶血性黄疸的特征:
巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白;
1.无瘙痒;
2.有脾大
3.有骨髓增生旺盛的表现;
4.血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为非综合胆红素增高;
5.尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;
6.在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低.