干燥综合征白细胞减少是怎么回事

干燥综合征白细胞减少是怎么回事

干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。

血象 1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象.和以下病因有关.

(1),自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体,类风湿因子,抗RNP抗体,抗SSA抗体,抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下.另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常.

(2),遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3,B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8,DR3,DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向.

(3),病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒,巨细胞病毒,HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白.有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺,泪腺,肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因.

白细胞减少是什么原因

白细胞是一种有核的血细胞，一般健康的人体内白细胞大约有4000-10000/UL(微升)，如果当没微升量超过10000个的时候，就是常见到的体内发炎，白细胞增多。如果低于4000个时候，那就是白细胞减少，那么多数时候是因为药物，放射线，感染等细菌导致颗粒细胞减少。白细胞的减少常常导致人体免疫力下降，中医认为本病初期多是两虚脾气亏损，晚期伤及肝肾，导致肾阴虚，总以脾胃肝肾虚损为本，表现症状为常见乏力、心悸、头晕、低热、咽炎或粘膜溃疡。

步骤/方法：

1 白细胞减少症常见为血液病，发病年龄为任何年龄都有可能，不限制性别。临床上可以分为原因不明性和继续性两种情况，但是一般第一种为多见，第二种为化学因素，物流因素等药物导致。比如肿瘤化疗后，多种血液病。中医学里认为，白细胞的减少症与患者的心、肝、脾、肾脏都有关系。里面跟脾脏，肾脏尤其为关系密切。“肾为先天之本”，因此一定要保护好自己的肾脏。

2感冒也会引起白细胞减少。血液系统疾病是白细胞减少症的病因，一些疾病也会导致白细胞减少，如再生障碍性贫血、骨髓纤维化、骨髓造血停滞等，其特点是除了出现白细胞减少外，常常还同时合并有其他血细胞的减少，如贫血和血小板减少。一般而言，白细胞轻度减少是没必要过度的担心的，前提是中性粒细胞不少于1.5×10^9/升，不会出现明显的症状，也不易感染。

3服用硫脲类药物治疗甲亢时，最严重的反应是白细胞减少和粒细胞缺乏症的发生，一般情况下，少数患者在接受抗甲状腺药物治疗时，可出现白细胞减少;临床上轻者可无明显症状，仅有乏力懒动，较重者头晕乏力，四肢酸软，食欲不振，偶有发热。如白细胞总数降至3×109/升，中性粒细胞低于35%以下者，应考虑停药或改用其他抗甲状腺药物。

注意事项：

白细胞的减少给患者带来的痛苦是巨大的，为此健康的人群必须保护好自己的内脏，可以常常做定期检查。日常生活中少接近放射性线或苯的工作物品，对有可能引发白细胞减少的药物一定要谨慎处理，慢性白细胞者如果长期随访若血象稳定可不必服药。避免过度的工作，加班，注意天气的变化，防止感受外邪而发病。

白细胞减少是什么问题

1、感染(1)细菌感染如伤寒、副伤寒、布鲁氏杆菌病、粟粒性结核、严重的败血症等。(2)病毒感染如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等。(3)原虫感染如疟疾、黑热病等。(4)立克次体感染如斑疹伤寒等。

2、物理化学因素(1)长期接触铅、汞、苯、放射线及放疗的病人。(2)使用影响骨髓造血的药物，如氯霉素、消炎痛、硫氧嘧啶、甲磺丁脲、笨妥因钠、抗癌药等。

干燥综合症的原因有哪些呢

(1)病毒感染目前研究认为，干燥综合症的发病与多种病毒感染有关。EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活B淋巴高度增殖的性能，在干燥综合症的抗SSB抗体所识别的SSB抗原中嵌有EB病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在EB病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸(DNA)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之。

(2)性激素雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合症的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。干燥综合症在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合症的组织损伤。

(3)遗传因素有学者观察到干燥综合症病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合症的病变。国外有人观察到干燥综合症的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫遗传的研究测定，发现HLA(人类白细胞抗原)基因与干燥综合症自身抗体的生成及临床表现有关。

造成干燥综合症的三大病因

1、干燥综合症病毒感染

目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

2、干燥综合症自身免疫

干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T 细胞减少,反映了细胞免疫的异常。

3、干燥综合症遗传基础

在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。

干燥综合征是哪些因素导致的

1、自身免疫

通常，在干燥综合征患者的体内会检查出很多自身抗体，像抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等，还会检测出高球蛋白血症，这些就会反 映出B淋巴细胞本身的功能高度亢进，还反映了T淋巴细胞抑制功能低下。并且该病出现的T淋巴细胞亚群发生变化的话，就会抑制性T细胞减少，这也是细胞免疫 的异常。这是一种干燥综合征的发病原因。

2、病毒感染

研究表明，干燥综合征的发病还和病毒感染有关系，现在发现至少有三种病毒与该病有关，他们是EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒。其中EB病毒会导致B 细胞增生及产生免疫球蛋白。并且在原发性干燥综合征患者的涎腺、泪腺、肾脏标本中，专家通过检测发现有EB病毒及其DNA基因。

3、遗传基础

通过对免疫遗传的研究测定，专家发现有很多人类白细胞抗原和干燥综合征有很大的关系，比如HLA-DR3、B8等，但是这些关系又会因为种族的不同而不同，这就说明了干燥综合征的发病原因有可能是遗传。

4、睡眠不足

如果过度疲劳或睡眠不足，就会使得血液循环变差，新陈代谢也会随之减弱，对人体会造成一定的伤害。当健康出现问题时，肌肤就会失去活力和滋润，于是便会导致皮肤干燥和粗糙。

5、年龄的增长

随着年龄的增长，我们的皮脂分泌就会慢慢减少，从而导致皮肤保存水分的能力降低，使得皮肤里面及表层的水分蒸发及流失的速度加快了。

白细胞减少是什么原因

常见引起白细胞减少的原因一般有三类：一是药物，如服用解热镇痛药、磺胺类药等，此时如白细胞减少过于明显，则应停服或换药；二是病毒感染，如流行性感冒、病毒性感染等，此时一方面应积极进行抗病毒治疗，另方面可酌情服用增加白细胞的药物；三是患有免疫系统疾病，如类风湿性关节炎等，此时也应作同样干预，选服能增加白细胞的药物。

不同再生障碍性贫血的鉴别

1.后天性再生障碍性贫血

FA的血液学表现以及对雄激素治疗有效等均与后天性再生障碍性贫血相似，但FA多伴有多发性先天性畸形，如小头、小眼球、斜视及骨骼畸形等特征，有助于两者的鉴别。

2.先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)

DBA多在出生时或不久即表现有贫血，以单纯贫血为主，一般不伴有白细胞及血小板减少。骨髓增生活跃，但红系细胞显著减少，其他骨髓细胞均增生良好。仅约1/4患儿有先天性体格发育畸形且较FA轻。而FA多于儿童期发病，表现为全血细胞减少，并伴有明显的多发性先天性畸形。骨髓增生低下、骨髓三系血细胞减少等，可与DBA鉴别。

3.Shwachrnan-Diamond综合征(SDS)

SDS多在新生儿期即可出现症状，以白细胞减少、胰腺功能不全、干骺端发育障碍为主要表现。中性粒细胞减少是最常见的血液学异常，可有轻度正细胞正色素性贫血，网织红细胞较低，血小板中度或重度减少。但尚伴有胰腺功能不全，骨骼畸形主要表现为干骺端发育障碍、肋骨和(或)胸廓异常等，均与FA不同，可资鉴别。

4.骨髓-胰腺综合征(Pearson综合征)

本病常在出生不久即出现贫血，表现为严重输血依赖性，伴有不同程度的中性粒细胞细胞减少和血小板减少，还有胰腺外分泌功能不全，骨髓中出现环状铁粒幼细胞增多，可与FA鉴别。

5. 血小板减少伴桡骨缺失综合征

此病多在婴儿期有严重的无巨核细胞性血小板减少，伴不同程度出血，可为少量出血点至严重出血，甚至发生致死的颅内出血;伴明显的骨骼畸形，主要是桡骨缺失。实验室检查：BPC可在(15～30)×109/L;50%病例WBC可>35X109/L，呈类白血病反应，骨髓检查可见髓系增生，巨核细胞明显减少或缺乏。但FA多于5~10岁发病，出生时少见，表现为多发性先天性畸形、贫血、骨髓脂肪化、智力低下、发育差等，无桡骨缺失。血象提示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、血红蛋白增加、骨髓增生减低等。

干燥综合征是怎么回事

遗传因素(30%)：

(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高，人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3，HLA-B8，这种相关性可因种族的不同而不同，据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8，DR3，DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关，男性患者则与DRW52相关，研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3，DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA，SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现，这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病，临床表现与疾病持续中都起了重要作用，然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8，因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹，母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。

病毒感染(25%)：

认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关，如EB病毒，疱疹病毒6型，巨细胞病毒，逆转录病毒等。

(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒，有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤，在干燥综合征的患者的泪腺，唾液腺，肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖，分化，使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。

(2)逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干，腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因，然而HIV患者虽有口，眼干燥，但血清中不具有抗SSA，SSB抗体，它们与HLA-DR3无关，另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。

(3)丙型肝炎病毒：美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎，法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一，意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。

内分泌因素(25%)：

干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关本病既可初在口，眼等清窍，继而累及四肢肌肉关节筋骨，继则内舍脏腑;也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害，而后出现口眼干燥征象。

干燥综合征的病因

对于干燥综合征这种疾病很多人都不特别了解，其实干燥综合征在我们的生活中并不少见，那么是什么因素导致了干燥综合征的出现呢?本文我们就给大家介绍干燥综合征的病因。

(1)遗传因素 有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫遗传的研究测定，发现hla(人类白细胞抗原)基因与干燥综合征自身抗体的生成及临床表现有关。在干燥综合征病人中，人类白细胞抗原(hla)中的hla—dr3、hla— drw52和hla—b8频率增高。

(2)病毒感染 目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之—。

(3)性激素 雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。

干燥综合征是怎么回事

1.遗传因素

(1)组织相容性抗原：

近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

(2)家族史：

干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。

2.病毒

认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。

(1)Epstein-Barr(EB)病毒：

它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。

(2)逆转录病毒：

属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。

(3)丙型肝炎病毒：

美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。

3.性激素

干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。