先天性非溶血性黄疸应该做哪些检查
先天性非溶血性黄疸应该做哪些检查
1、胆囊显影良好
胆囊造影可无异常。
2、苯巴比妥试验
苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆非结合胆红素的浓度，口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg;服完药物后测定血浆胆红素的浓度，多数病人黄疸改善，血清间接胆红素明显下降，甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。
3、低热量饮食试验
2～3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食，若血浆间接胆红素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有诊断意义，恢复正常饮食后12～24h，降至基础水平，低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%，饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解，游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。
4、给Gilbert综合征
病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24h后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。
5、肝活检查
无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着，肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低，电子显微镜检查，可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加肥大。
先天性非溶血性黄疸常见检查
常见检查：血凝试验、肝功能检查、静脉胆囊、胆道造影、间接胆红素
一、检查
大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1～51.3μmol/L,少数至85～102μmol/L或更高，主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常，其他肝功能试验正常(如ALT、AST和 -GT)。无溶血证据，红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常，尿中尿胆原量不增加。
1、胆囊显影良好，胆囊造影可无异常。
2、苯巴比妥试验 苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆非结合胆红素的浓度。口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg;服完药物后测定血浆胆红素的浓度，多数病人黄疸改善，血清间接胆红素明显下降，甚至可达正常;如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。
3、低热量饮食试验 2～3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食，若血浆间接胆红素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有诊断意义。恢复正常饮食后12～24h，降至基础水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%。饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低;血红素分解代谢增加;脂肪组织内脂解，游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环;肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。
4、给Gilbert综合征病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24h后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。
5、肝活检查无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低。电子显微镜检查，可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加肥大。
引起病理性黄疸的原因
1、某些原因(先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多，发生贫血、溶血，使血内胆红素原料过剩，均可造成肝前性黄疸。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等。2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症，致使胆道梗阻，胆汁不能排入小肠，就可造成肝后性黄疸。常见疾病包括：化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。3、先天性非溶血性黄疸：吉尔伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏综合征引起的黄疸和新生霉素引起的黄疸，都是肝细胞内胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成的。4、严重心脏病患者心务衰竭时，肝脏长期淤血肿大，可以发生黄疸。5、药物性损害。有服药史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等，可至中毒性肝炎。此时胃肠道症状不明显，黄疸出现之前无发热，血清转氨酶升高很明显，但絮浊反应正常等可资鉴别。
先天性非溶血性黄疸的药膳治疗
先天性非溶血性黄疸并非一个独立的疾病，而是许多疾病的一个体征。按黄疸发生的机理，分为：①溶血性黄疸。是由于各种急、慢性血管内溶血所致;②肝细胞性黄疸。由各种原因引起的肝细胞受损所致;③梗阻性黄疸。由肝内或肝外胆管阻塞，特别是肝外胆管被各种病变阻塞所致;④先天性非溶血性黄疸。多因肝细胞对胆红素代谢发生先天性缺陷，引起非结合胆红素增高或结合胆红素增高的各种综合症所致。我国传统医学认为脾失健运，湿邪壅阻中焦，肝气郁结不能疏泄，湿邪郁遏侵入血液，溢于肌肤，因此发黄。其关键在湿，且与肝脾二脏尤为密切。所以，黄疸的治疗应以健脾利湿退黄为主。在药物治疗的同时，根据患者病情的轻重，食疗法也能起到一定的治疗作用。以下列举几则黄疸的食疗方，供患者选用：牡蛎肉玉米须汤鲜牡蛎肉100克，玉米须150克。先将玉米须洗净，切成碎小段，放入纱布袋中，扎紧袋口，备用。将鲜牡蛎肉洗净，用快刀斜剖成片，与玉米须药袋同放入砂锅，加清水适量，大火煮沸，改用小火煨煮。待牡蛎肉熟烂，取出药袋，滤尽药汁，加葱花、姜末、精盐、味精各少许，拌匀，再煨煮至沸，即成。分2次服食，吃牡蛎肉，饮汤汁。有敛阴潜阳、滋阴养肝、清热退黄之功效。
溶血性黄疸的特点
首先确定是否有黄疸，皮肤黏膜发黄不一定有黄疸，可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄，不一定没有黄疸(隐形黄疸)，此时血清总胆红素>17.1μmol/L，但L，肉眼不易察觉，也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量，凡血清胆红素>17.1μmol/L，均认为有黄疸。
其次，明确何种类型的黄疸，黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主，尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现，据此做出诊断。
黄疸的发病原因是什么
在我们平时得黄疸是特别常见的情况，而且会引起得黄痰的原因也是有很多种类的，我们一旦出现了黄疸就要特别注意了，因为黄疸就是身体会出现疾病的重要的一个危险信号，下面让我们一起来了解一下，到底是什么样的病因引起了黄疸的发生呢?
一、肝细胞性黄疸：
各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
二、溶血性黄疸：
凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类。
1、先天性溶血性贫血：如地中海贫血血红蛋白病、遗传性球形红细胞增多症。
2、后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏蚕豆病、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
三、先天性非溶血性黄疸：
系指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴、幼儿和青年，常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发，但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为肝胆疾病。
上文的讲解，已经让我们对黄疸的病因有了一定的了解了，所以在生活中，我们要多注意，可以避免发生的就尽量的去避免，不管是自己还是家人，都要引起注意，千万不可以忽视了这种疾病的发生，如果得了黄疸后就要及时去医院做相关的治疗。
黄疸型肝炎原因有哪些
一、溶血性黄疸，凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引起溶血性黄疸。如先天性溶血性贫血及后天性获得性溶血性贫血。遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等都可引起黄疸型肝炎。
二、先天性非溶血性黄疸，系指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴、幼儿和青年，常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发，但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为肝胆疾病。
三、肝细胞性黄疸，各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
四、阻塞性黄疸，引起肝外胆管阻塞的常见疾病，有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等。引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因，有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。
什么是先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。
先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。它为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年，男女比例为2∶1～7∶1。主要表现为清胆红素低于102、6μmol/L，一般小于51、3μmol/L，有昼夜或季节性波动，可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。