运动神经元疾病的诊断标准

运动神经元疾病的诊断标准

1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

下列依据支持als诊断

一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。

不应有的症状和体征：

感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征。

运动神经元疾病的诊断标准

一.必须有下列神经症状和体征

1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)

2.上运动神经元病损特征

3.病情逐步进展

二.ALS诊断标准

1.肯定ALS:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊ALS:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能ALS:在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持ALS诊断

一处或多处肌束震颤;EMG提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。

四.ALS不应有的症状和体征：

感觉括约肌视觉和眼肌自主神经锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征

五.下列检查有助于诊断

EMGENGSCMEMG脑和脊髓的MRI肌肉活检

运动神经元疾病的检查方法

运动神经元疾病的检查方法：

运动神经元疾病是一组忙性进行性疾病，主要是以损害脊髓前脚、锥体束、桥延脑颅神经运动核为主。主要临床表现是以上、或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪。其中两者合并受损者较常见。

运动神经元与艾滋病、癌症齐名。只要患了此病，首先表现的就是肌肉萎缩，最后是呼吸衰竭，从而引起患者死亡。因此这种并也被称为是渐冻人，引起运动神经元病的病因目前还不清楚，虽然经过调查和研究发现了很多致病原因：免疫功能异常、遗传因素、慢病毒感染、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等但都没有没有被证实。

1，脑脊液检查：基本正常。

2、肌电图检查：可见神经传导速度，自发电位正常。

3、肌肉活检检查：可见神经源性肌萎缩。

4、头、颈MRI均可显示正常。

运动神经元病的检查方法?以上做了具体的介绍，专家提示：早期发现并治疗运动神经元疾病可以更好的帮助患者恢复健康。

运动神经元病可以分为几种类型

运动神经元疾病的病因有很多，症状表现也各不相同，根据它的病因和症状使运动神经元疾病被分为不同的类型。正确的认识它的类型，对患者的检查、诊断和治疗都非常有利，那大家知道对运动神经元的类型都认识吗?如果不太清楚我们就一起看看专家对此的介绍吧!

以下是运动神经元的常见类型：

1、下运动神经元症候群：

以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

2、幼年型远程肌肉萎缩症：

以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。

3、脊髓侧索硬化症：

脊髓侧索硬化症也是运动神经元疾病的类型之一。这是最常见的运动神经元疾病，80%运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。

4、脊髓型肌肉萎缩：

以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。

大家对运动神经元疾病有哪些类型都知道了吧!运动神经元给人体的危害非常严重，大家一定要及时检查和治疗，只有这样才能使患者早日康复，身体恢复健康。最后祝大家身体健康!

运动神经元损伤有哪些危害

运动神经元疾病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。

感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。这也是运动神经元对人体造成的危害。

运动神经元疾病如果累及上运动神经元其体征包括无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征(约50%病人出现)，如果累及下运动神经元则表现无力、肌萎缩、肌肉颤动。吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元或两者皆损害引起。

情绪不稳定主要由于假性球麻痹、是累及上运动神经元的征象。在65%的患者具有较明显的上、下运动神经元体征，肌肉颤动可出现在无其它下运动神经元体征时，10%的患者仅表现下运动神经元体征，但有些晚期发展至上运动神经元。在病程中大约5%表现为进行性肌肉萎缩。

渐冻症是什么

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。

运动神经元的病因

1、金属元素： 专家认为，这中疾病与身体某些金属元素缺乏有一定的关系在或者就是某些金属中毒有这直接的关系。

2、病毒感染与免疫： 专家认为，这中疾病很大原因是由于脊髓受到损伤，也是导致运动神经元疾病的病因，也有了能是病毒感染在患者身上，导致免疫功能复合物形成免疫球蛋白升高，抗神经节苷脂抗体阳性。

3、遗传因素： 根据专家统计百分之五到百分之十的病例中，这中疾病多数发生在有家族遗传倾向，所以说遗传因素也是不容忽视的。

4、中毒： 中毒也是诱发运动神经元疾病的病因之一，兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在运动神经元病发病中参与运动神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

5、诱发运动神经元疾病的其他因素： 很多学者认为运动神经元疾病与遗传因素有着很大的关系。大量资料数据也表明此病有明显的家族遗传倾向。还有很多学者tulaoshi.com认为运动神经元疾病的发生与营养障碍、代谢内分泌、酶缺乏、缺氧以及神经递质有很大的关系。

运动神经元疾病的遗传

目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。

这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。

虽然目前运动神经元遗传病没有特别明确有效的治疗手段，但是如果你发现自己患有运动神经元遗传病的症状，也不必太过惊慌，因为现有的医疗技术能够帮助你控制病情，延缓病症的发作。只要积极配合治疗，一般情况下还是可以避免威胁你的生命安全的。

运动神经元疾病怎么办

用药治疗

尚无特效治疗，针灸，中药均可运用，有一定疗效，近年来适用于临床的有：①力如大，50mg，每12小时口服1次;②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d,临床表明，该药可以改善症状，延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。

凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸，有肺部感染者选用适当抗菌素，肢体僵硬着可予体疗，并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状，发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。

饮食保健

在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，进而增强机体正气。此外，运动神经元病饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。

运动神经元疾病的饮食

在治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。

例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助。