支气管扩张症的临床表现是什么

支气管扩张症的临床表现是什么

支气管扩张多数患者有呼吸道感染反复发作，最后出现慢性咳嗽和咯痰。早期症状较轻，随病情进展和合并感染，咳嗽和痰量增多，在体位改变时出现和增剧，常于早上起床或晚上躺下时咳嗽及痰量较多。如伴有厌氧菌感染，则痰有恶臭。感染加重而又引流不畅时，反可出现痰量减少，但全身中毒症状如发热、胸闷、消瘦等加重。咳痰通畅时，全身症状可减轻。

大多数病例有咯血，间歇出现，常因支气管内的肉芽组织或血管瘤破裂所致。可以是痰带血丝或大量咯血。少数病例因支气管引流尚好，感染不严重，可仅有反复咯血而无长期咳嗽和咳痰的症状，称为“干性支气管扩张”。

对于支气管扩张的患者在日常生活当中，预防的工作是不能忽视的，患者应该积极的预防肺部的感染，以防治多种并发症的发生，而患者多数是因为，身体免疫力低下造成的这种局部感染，所以加强锻炼增强体质也很重要，这样可以提高身体的抗病能力，减少呼吸道疾病的发生。

支气管扩张症状

支气管扩张症状1、反复咯血

50%～70%的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。

2、反复肺部感染

其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。

3、慢性感染中毒症状

如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。

4、慢性咳嗽、大量脓痰

与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。

支气管扩张的病因

1、感染

感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。

2、先天性和遗传性疾病

引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。

3、纤毛异常

纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。

4、免疫缺陷

一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

5、异物吸入

异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。

如何防止支气管扩张

1、戒烟

当烟草中的尼古丁、焦油等物质会严重损害呼吸道黏膜，造成一系列呼吸道疾病。呼吸道黏膜被破坏了，人本身对于外界环境的自我防御能力也被破坏了，外界的细菌、病毒或者各种有害刺激会很轻易的就进入人的身体内引发支气管扩张发作。

2、控制继发感染

彻底治疗呼吸道疾病，如小儿麻疹，百日咳，支气管肺炎等，在幼年时期积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病，并作好传染病的预防接种，以防止支气管腔受损而发展成为支气管扩张。

3、预防感冒

注意保暖，预防感冒。积极根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染，对防治本病有重要意义。

4、增强体质，提高抗病能力

坚持参加适当体育锻炼，如跑步、散步、打太极拳等，有助于预防本病的发作。

5、学会自我监测病情

一旦发现症状加重，应及时就医。掌握有效咳嗽、雾化吸入、体位引流方法，及抗生素的作用、用法、不良反应等。

6、生活预防

建立良好的生活习惯，劳逸结合。消除紧张心理，防止病情进一步恶化。

支气管扩张会导致患者的呼吸功能受到严重的影响，所以一旦出现支气管扩张症状，应到医院检查治疗。

囊性纤维化如何鉴别诊断

与其它胰腺疾病鉴别。以囊性肺纤维化为例。常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症健康搜索其表现可类似多发性空洞，而多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度NaCl在因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形并且是可逆鵻的但在多次肺炎发作后由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集这时支气管造影可显示支气管扩张当支气管扩张进鵻一步发展则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张但一般此病发病年龄较晚无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断健康搜索是不难的。

支气管扩张症状

1、主要症状为咳嗽、多痰，痰量或多或少，稠厚脓液，臭味不重。孩子易患上、下呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。

2、胸部体征 与肺炎近似，但轻重悬殊，有时听诊毫无所得，但大多数在肺底可闻湿啰音，位置比较固定。如果病区范围较广，纵隔和心脏常因肺不张或纤维性病变而移位于病侧。患儿营养发育落后，胸廓畸形。杵状指、趾的出现早晚不一，最早者1～2个月即可发生，可在患病肺叶手术切除后自然消失。上颌窦炎比较多见。如病情继续发展，可见肝脏肿大和蛋白尿，也可并发淀粉样变性病及肺性肥大性骨关节病。

早期尚未发现明显症状，诊断较为困难。到了慢性感染的进行期，就有持续性咳嗽，多量痰液以及咯血等症状，易于辨认。对以下几点应加以注意：

1、病史 在肺炎、百日咳、麻疹之后，长期咳嗽、咳痰反复肺部感染者，均可疑有支气管扩张。患支气管淋巴结结核而伴有持久肺不张者，该区支气管可能扩张。

2、临床特点 反复肺部感染，病灶固定不变，又难以一般支气管炎或肺炎解释者，不明原因的咯血者，各种原因导致的肺不张，原发病因已解除者等等，应考虑支气管扩张症的可能。

3、在肺部X线平片中如见支气管影增大，或肺底部贴近心影处有三角形致密影，则很可能有支气管扩张。遇上述任何一种情况时，均宜采用深度曝光摄片或支气管造影、高分辨CT以确定诊断。

支气管扩张症原因

支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天性发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。

支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

急性支气管扩张咯血的原因

支气管扩张咳血的原因是：

1.支气管扩张症是由于慢性炎症引起了支气管壁破坏，导致不容易恢复的支气管扩张和管腔变形。加之，又由于慢性炎症的关系，使支气管壁经常受到刺激，分泌物增加(也就是痰)，局部支气管弹力降低甚至缺失，所以一些小血管也跟着受破坏，以致有时或经常性的出血。

2.由于支气管动脉和肺动脉的终末枝常伴随气管腔扩张并吻合，有的毛细血管扩张成血管瘤，以致病人在咳嗽时，引起血管壁或血管瘤破裂，引起反复咯血或大咯血。咯血或大咯血都容易出现窒息，需积极进行止血治疗，组织抢救。

支气管扩张确诊依据 支气管扩张的表现

支气管扩张症是指由支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏。管腔形成不可逆性扩张、变形。部分患者有反复发作的呼吸道感染病史，主要表现有慢性咳嗽，咳大量浓痰，多数患者有反复咯血史，血量不多。可有痰中带血可小量咯血，亦可表现为大量咯水，甚至危及生命。 病变部位可以听到固定而持久的局限性湿罗音。

肺囊性纤维化的鉴别诊断

肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，但不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症

该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和肺囊性纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎

反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点。用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病

发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症

结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌。