肺静脉异位引流的检查

肺静脉异位引流的检查

部分型肺静脉异位引流

1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。

2、心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。

3、超声心动图 基本与继发孔房间隔缺损相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。

4、右心导管检查与右心造影检查。

完全型肺静脉异位引流

查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指(趾)。

辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。

先天性心脏病的治愈率如何

当然，年龄小对手术的耐受性是相应差一些，手术的危险性也大一些，但是如果心脏畸形复杂或病变严重，可导致血液循环紊乱，引起心肺功能损害。随着年龄增大，心肺功能的受损也逐渐加重，即使以后心脏畸形可以通过得到纠治，但受损的心肺组织其功能已难以恢复，手术成功也达不到治愈的目的。有些重危病儿由于手术不及时而危及生命。所以，先心病手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期(1岁以内)进行。

对青紫型先心病，如法洛四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，如经常有缺氧发作的也应在婴儿期手术。如病情不很严重，有青紫但不影响生活的可以在2岁后手术。对严重的心血管畸型，如大动脉错位;永有动脉干、肺动脉闭等，应按病儿的不同情况，尽早争取手术。

总之，得了先心病应到专科医院彻底检查，并由心脏外科医生根据病情确定最佳手术时间，对病情不太严重能够正常生活的患儿，最好也能在学龄前予以手术，这样可以不妨碍患儿入学后的生活和学习。当然，手术的最佳年龄还取决于手术的客观条件，如医疗设施和医生的技术水平等。一些设备先进、临床经验丰富、技术高超的专科医院，对婴幼儿心脏手术的治愈率较高，其效果是可喜的。

遗传性心脏病有哪几种

1.传统分类方法 主要根据血流动力学变化将遗传性心脏病分为三组。

(1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

(2) 左向右分流组(潜伏青紫型) 此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向 右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺 损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。

(3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。

2.遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。

3.Silber分类法 以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。

(1)单纯心血管间交通 包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房)，室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

(2)心脏瓣膜畸形 包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。

(3)血管畸形 包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动-静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动-静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。

(4)复合畸形 包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。

(5) 立体构相异常(spatial abnormalities) 包括右位心合并内脏转位 (dextrocardia with sinus inversus)，单纯右位心(isolated dextrocardia)，中位心 (mesocardia)及左位心(levocardia)。

(6)心律失常 包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。

(7)心内膜弹力纤维增生症。

(8)家族性心肌病。

(9)心包缺失(pericardial defects)。

(10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室。

常见的小儿先天性心脏病有哪几种类型

常见的小儿先天性心脏病有三种类型。 小儿先天性心脏病临床根据左、右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为三大类： （1）左向右分流型（潜在青紫型）：正常时由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故血从左向右分流而不出现青紫。当肺循环压力超过体循环时，右心的压力超过动脉高压则永久性青紫。常见有房间隔缺损，室间隔 缺损，动脉导管未闭。 （2）右向左分流型（青紫型）：因某些原因使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流，而出现持续性青紫，此型常见的有法洛四联征，完全性大血管错位、完全性肺静脉异位引流、单心室等。 （3）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和主动脉弓离断等。

肺静脉异位引流病因

环境因素(35%)：

环境因素是指一个组织的活动、产品或服务中能与环境发生相互作用的要素。环境因素会引发病变。

遗传因素(20%)：

该病与遗传也有关系。一般是指亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性，表明性状可以从亲代传递给子代，这种现象称为遗传(heredity)。

其他(15%)：

该疾病的发病也可能由其他发病因素引起。

肺静脉的病变

肺静脉淤血性肺动脉高压

肺静脉淤血性肺动脉高压，是由于肺静脉内血液淤滞而引起的肺动脉高压。

正常情况下， 肺循环具有 血压低、阻力小和顺应性大的特点， 肺动脉压力高低取决于单位时间内肺动脉血流量和肺血管的阻力，要维持肺循环的低压、低阻的状态，必须保证整个肺循环系统的畅通无阻，血液顺利地由肺动脉经 毛细血管进入肺静脉，再入 左心室，经过左心室收缩进入 体循环，才能避免肺动脉内压力升高。但当 左心室衰竭或存在二尖瓣狭窄时，由于肺静脉内血液不能顺利地进入左心室而受阻，导致肺静 脉内压力升高，肺静脉内压力再通过肺 毛细血管床的逆向传递引起 肺动脉高压，这种肺动脉高压也可发生于 缩窄性心包炎和缩窄性心内膜炎等，偶可见于右心房粘液瘤、先天性肺静脉狭窄畸形、肺 静脉血栓形成、完全性 肺静脉畸形引流、 纵隔 纤维化或肿瘤挤压静脉等。

一般情况下，此型肺动脉高压并不显着，肺动脉收缩压约为8.O千帕(60毫米汞柱)左右，但持 续时间过久时，尤其是二尖瓣狭窄，也能导致肺 小动脉病变或由于并发反射性 血管痉挛，肺动脉压可以显着升高。祥见肺动脉高压。

肺静脉异位引流

肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与 左心房连接，而与 右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在 右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。

肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种

① 部分型肺静脉异位引流，占60%-70%;

② 完全型 肺静脉异位引流，占30%-40%。

先天性心脏病的种类具体有哪些

(1)单纯心血管间交通 包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房)，室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

(2)心脏瓣膜畸形 包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。

(3)血管畸形 包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动-静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动-静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。

(4)复合畸形 包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。

(5)立体构相异常(spatial abnormalities) 包括右位心合并内脏转位(dextrocardia withsinus inversus)，单纯右位心(isolateddextrocardia)，中位心(mesocardia)及左位心(levocardia)。

(6)心律失常 包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。

不同的先天性心脏病的治疗方法是不同的，所以我们一定要搞清楚自己出现疾病的病因，然后再确定相应的治疗方法，我们日常一定不要给自己太大的心理压力，长期心情不好就会增大出现心脏病的机率，一定要学会放松心情。

肺静脉异位引流的症状有哪些

1.部分型肺静脉异位引流

临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

2.完全型肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。

先天性心脏病怎么办？

1、先尽早带孩子去正规大医院去检查，特别是接受专业的心脏彩超检查，以明确心脏畸形的性质、程度及轻重等。

2、应向心脏专科医生咨询，部分单纯型先心病对身体并无明显影响，可随访观察，但应定期进行体格检查，包括做心脏彩超，拍胸片，做心电图，以了解杂音变化和心肺负荷的情况;若对小孩的发育影响较大，喂养困难，经常感冒等情况应尽早手术治疗为好。

3、应在心脏专科医生建议下，结合自身情况选择合适的治疗方案。是外科手术还是介入治疗：手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病(如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如：合并肺动脉高压的先心病、心内膜垫缺损，肺静脉异位引流，法洛四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于：手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间相对较长，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

先天性心脏病房间隔缺损的症状有哪些

首先，“先天性心脏病房间隔缺损”这类疾病名字不知道大家是否听说过呢?其实在先天性心脏病的临床表现中，先天房间隔缺损是比较常见的一种心脏急症表现，严重时可导致多种并发症的共同出现，给身体的伤害就像巨大的浪潮袭来，无法估量。先天性心脏病房间隔缺损的类型根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。后者心内畸形较为复杂，兹分述之。

常见的先天性心脏病房间隔缺损类型之继发孔型!

继发孔型房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1：2。

病理解剖：继发孔型房间隔缺损根据缺损的部位可分为中央(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型。常伴有肺静脉异位引流入右房。缺损大小可相差显著，但通常直径在2～4cm。

先天性心脏病房间隔缺损临床表现：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。体征：胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音，杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。