系统性血管炎的临床表现

系统性血管炎的临床表现

1.系统性血管炎的临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。

(1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦。

(2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎。

(3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。

(4)神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。

(5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。

(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。

(7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。

(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高。

上述表现并不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可解释的情况下，这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快);②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片、鼻旁窦X射线片);③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病、肾脏病等。

2.常见血管炎活检的异常发现(表5)。

3. 血管炎的临床表现因受累血管的种类、部位及程度的不同而异。起病可隐匿性或呈急性发作，病变的程度和范围也轻重不一，有的表现为致命性的多器官受累，病情发展迅速难以控制，有的仅表现为轻微的皮肤损害。各种血管炎的临床表现可相互重叠，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期表现差异也很大。常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现(

系统性血管炎食疗方

1.黄豆冬瓜皮汤

冬瓜皮60克， 黄豆60克， 清水3碗， 煎至1碗， 去渣饮用。适用于患肢浮肿，全身贫血者。

2.赤豆桃仁莲藕汤

桃仁15克， 赤豆60克， 莲藕100克， 洗净切成小块， 加清水适量煮汤， 以食盐少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。

3.桑椹汤

桑椹子60克， 加清水3碗， 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味， 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

高血压肾病如何鉴别诊断

高血压肾病应与急进性肾炎、系统性血管炎等病相鉴别。

急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎的简称。它起病急骤，可在数日数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。

系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同，血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤，感染;其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的，鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征。血管炎的预后取决于受累血管的大小，数量和部位。

血管炎危害

“血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退;肝脏：出现肝区不适、肝功能损害;心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。

供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状;皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。

系统性血管炎病因

感染因素(45%)：

系统性血管炎的病因相当复杂，由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确，如某些致病微生物，细菌，病毒，立克次体，螺旋体，真菌等

理化因素(40%)：

又如某些化学物质，药物，其他致敏原，烟草等，这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应，如感染性血管炎时，病原体在血管壁内大量增殖，在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和血管炎性反应。

其他因素(15%)：

另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应，其病因则不甚明了，从免疫发病机制的不同，可大致分为以下几种情况。

1.免疫复合物介导 免疫复合物在血管壁沉积，招引和激活补体，激肽，纤溶酶，中性粒细胞，单核巨噬细胞，血管内皮细胞，血小板等，使其释放炎性介质，引致血管炎症，血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂，这些致病性免疫复合物有些是在血管外形成，游离于血液中，再沉积于某些特定部位的血管壁上，有些是在血管壁原位形成的原位免疫复合物。

2.抗体直接介导 某些自身抗体对血管内皮细胞或血管的其他成分有较强的亲和力并可与之紧密结合，直接形成抗原抗体复合物，直接招致已被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击，引致血管炎症，如肺出血-肾炎综合征时，抗肺泡隔膜的抗体直接攻击肾基底膜形成的Ⅱ型免疫反应损伤。

3.抗中性粒细胞胞质抗体介导 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)是针对中性粒细胞胞质颗粒及单核细胞中溶酶体成分的抗体总称，如针对蛋白酶-3抗体(PR-3-ANCA)，髓过氧化酶(MPO-ANCA)，乳铁蛋白及组织蛋白酶G等的抗体，此种抗体可直接激活此两种细胞释放炎性介质而引致血管炎症，如韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征等的发病都与此相关。

4.T细胞介导 T细胞能识别变异的自身抗原和移植抗原，对突变的细胞或移植物进行攻击，引致组织损伤或肉芽肿性炎症，如巨细胞动脉炎及急性移植物排斥反应等。

在临床系统性血管炎疾病中，上述免疫发病机制可单独存在，但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主，而兼有其他情况，因而给系统性血管炎病因分类带来很大困难，有些血管炎病因至今未明，如动脉炎，巨细胞(颞)动脉炎等的病因及致病机制至今仍不甚清楚，而且目前关于血管炎的发病机制及病因的知识，仍然很不完善，有时甚至是矛盾的，相信随着研究的进展，必将揭开系统性血管炎的发病之谜。

血管炎疾病常见的症状表现

1、变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎：由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉，以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有：变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。

2、结节性多动脉炎：典型病例累及中、小动脉，管壁坏死,甚至动脉瘤形成，为一严重的多系统损害疾病。主要有：系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征)。

3、血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小动脉和静脉，而以形成血栓为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。

4、肉芽肿性血管炎：一组原因不明的大、中、小血管受累的多系统损害疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢性,有时甚为严重。主要有：韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。

5、淋巴细胞性血管炎：原因不明，以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢性，反复发作。 主要有：淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。

6、结节性血管炎：一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有：结节性血管炎、硬红斑。

7、血液成分异常性血管炎：由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有：冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症。

血管炎的分类

1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎

由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

3.血栓形成性血管炎

主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

5.淋巴细胞性血管炎

以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。

一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。

7.血液成分异常性血管炎

血管炎的分类

很不统一，一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类，但在发病中这些因素可能是重叠的，这增加了血管炎疾病分类的复杂性。

(1)变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎：由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉，以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有：变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。

(2)结节性多动脉炎：典型病例累及中、小动脉，管壁坏死,甚至动脉瘤形成,为一严重的多系统损害疾病。主要有：系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征、)。

(3)血栓形成性血管炎：原因不明,主要累及中、小动脉和静脉,而以形成血栓为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。

(4)肉芽肿性血管炎：一组原因不明的大、中、小血管受累的多系统损害疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢性,有时甚为严重。主要有：韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、 颞动脉炎、 淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。

(5)淋巴细胞性血管炎：原因不明，以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢性，反复发作。主要有：淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。

(6)结节性血管炎：一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病主要有：结节性血管炎、硬红斑。(7)血液成分异常性血管炎：由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有：冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症。