神经节细胞瘤的病理变化
神经节细胞瘤的病理变化
神经节细胞癌，是发生在神经节细胞的肿瘤，面对这种病情很多人都会比较慌张，因为毕竟如果不能够积极，采取正确治疗的话，自然对我们伤害是非常大的。下面要为大家全面分析一下。神经腺细胞癌的病理发生变化，更多地了解这些常识变化。才是降低危害的根本方法。
神经节细胞瘤(ganglion cell tumors)发生于神经节细胞的肿瘤，好发于第三脑室、颞叶和额叶等部位。
病理变化
1，肉眼观察体积小，质稍硬。界限清楚，灰红色，部分病例囊性变、钙化。
2，光镜下，由成熟的神经节细胞和突起构成，神经节细胞分布不规则、单核、双核或多核，见有核仁，胞浆内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。有一部分病例的瘤组织内有一定数量的胶质细胞，则称为神经节细胞胶质瘤，如胶质细胞有异型，则称间变性神经节细胞胶质瘤。免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP标记阳性，神经节细胞NF、NSE、Syn及CgA标记阳性。电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。
很多时候人们存在一种错误的心理，那就是当身体没有非常明显的疼痛，而且是自己无法忍受的现象的时候，都会忽视身体健康的检查，到最后只会让疾病变得更加严重，所以说就希望看到上面的内容介绍之后，大家可以更加重视这些问题。
老年性耳聋的临床表现
鼓膜正常，中年以后两耳进行性对称感音性耳聋，伴有高音耳鸣，先由3 000 Hz开始下降，逐渐波及4 000～6 000 Hz中频，亦可因基底膜破裂而高频音突然丧失。一般谈话中男人声比女人和小儿语言易听懂，纯音测听根据上述四种病理变化，可有平坦、下降等不同感音性耳聋曲线，语言识别率差，有音衰。
(1)感音性聋：以内外毛细胞和与其相连系的神经纤维萎缩消失为特点。病变从耳蜗的底周末段开始，逐渐向蜗顶缓慢进展，外毛细胞首先受损，然后累及内毛细胞。
(2)神经性聋：以耳蜗螺旋神经节和神经纤维的退行性变为特点，表现为神经节细胞大小不一、核固缩偏移、细胞数目减少，神经纤维变性、数量减少，但施万细胞正常，病变以耳蜗的底周或顶周较重。
(3)血管性聋：即代谢性聋，以血管纹萎缩为特点，病变波及耳蜗全部血管纹。
(4)耳蜗传导性聋：即机械性聋，基底膜增厚、透明变性、弹性纤维减少而变的僵硬，以耳蜗的底周末端基底膜最为明显。
特殊类型先天性巨结肠症
特殊类型先天性巨结肠症
(1)全结肠无神经节症
本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚，因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张，所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者，称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡，所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年来文献报道病例逐渐增多，其发病率为5%～10%，说明并非罕见。
1)临床表现
无神经节细胞肠段的范围越广泛，症状就越严重。大多数在新生儿期出现胎粪排出延迟，腹胀、呕吐及便秘等症状，经扩肛、灌肠及服泻剂，症状可暂时缓解。但便秘反复出现，且较一般巨结肠发作频繁。与一般先天性巨结肠的不同点，即在直肠指检时，不能诱发排粪反射，无大量臭气和粪便排出。
2)诊断
全结肠无神经节症的诊断相当困难，确诊往往靠手术中的病理组织学检查。须在升、横、乙状结肠3处同时取标本，证实肌间神经丛缺乏神经节细胞。X线检查是诊断本病不可缺少的手段，腹部平片仅能了解近端肠腔扩张和充气，钡剂灌肠对确诊有比较大的价值。X线征象特点为：直肠呈痉挛状态，无扩张;全部结肠直径正常或小于正常，但不同于胎儿型小结肠;结肠袋形消失，肠壁变平滑。灌肠压力增高时，钡剂可反流入回肠，但结肠并无明显扩张;结肠长度比正常儿短，特别是左半结肠较短，可见结肠脾曲呈钝角，并向内移位，灌肠时可见结肠异常蠕动;侧位片脊柱前，无一般先天性巨结肠所见之扩张充气的横结肠。
(2)短段型先天性巨结肠
此型占巨结肠总数的25%。特点是无神经节细胞肠段局限于直肠末端，痉挛狭窄段不超过7.0～8.0cm，故称为短段型巨结肠。
1)临床表现
临床症状较一般常见型巨结肠为轻。约有半数在1岁以前发生便秘，另一半则在1～2岁甚至到10岁便秘才明显。初期为间歇性便秘，以后为顽固性，必须塞肛门栓或灌肠方能排粪。一般患儿全身情况良好，并发症少，只有少数病例有腹胀。直肠指检时，手指要通过痉挛段进入空虚扩大的肠腔。钡剂灌肠可见痉挛狭窄段仅占直肠末端的几厘米，在其上段肠腔有明显的扩张。但经过2周的灌肠排粪后，扩张的肠腔可以明显缩小。要肯定诊断，可做直肠活检，证明痉挛狭窄肠段肌间神经丛细胞缺如。
(3)节段性肠痉挛型巨结肠症
本病特点为仅结肠某一段无肌间神经节细胞，病变段上下肠壁均正常。
1)临床表现与诊断
结肠某一段痉挛狭窄，所出现的症状与同等高度的一般先天性巨结肠相同。钡剂灌肠可见结肠某一段发生痉挛狭窄。确诊靠术中活检，证实痉挛狭窄肠段肌间神经节细胞缺如。
中毒性巨结肠分类
最常见，占新生儿胃肠畸形的第2 位，每2 000 ? 5 000 名出生的婴儿中就有l 例得病。男婴较女婴为多，男女之比为巨结肠3 ? 4 : 1 ，且有家族性发病倾向。先天性巨结肠是由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。90 %以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。
先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。患儿便秘、腹胀如鼓，甚至呕吐，影响生长发育，病情有时会突然恶化。肛诊时可诱发排气与排出糊状粪便。直肠肛门测压显示直肠内压高于正常，伴波频增加，肛管上部频率降低，波幅增宽。用气囊扩张直肠后，缺乏肛门直肠抑制反射。直肠活检HE 染色可以确诊;乙酞胆碱醋酶活性增加.也有少数患者在成年后发病。由于病史较长，临床表现不典型，成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等。
是一组临床症状酷似先天性巨结肠，而病理改变与先天性巨结肠不一样的一组疾病。病理所见肠壁尚有一定数量的神经节细胞，神经纤维也不一定增生、肥大。包括神经节细胞减少症(hypoganglionosis )、区段性神经节细胞减少症(zonal hypoganglionosis )、神经元不典型增生( neuronal dysplasia )和原因不明性便秘。神经元不典型增生是指勃膜下层和肌层神经节细胞增生，形成巨大神经节，偶尔在固有膜内也能见到神经节细胞〕新生儿期排便正常，儿童期或成年后出现间歇性或顽固性便秘，常有粪便自动滋出而污染内裤。发病可能与精神因素、心理因素有关。全结肠或部分结肠扩张，形成巨结肠。钡灌肠检查可见肛门以l _直肠异常扩张，直肠远端只有极短或无明显的狭窄段。结肠传输试验表现为扩张肠段运动迟缓，其余肠段运动似乎正常。直肠活检或组织化学检查有正常的神经节细胞。采用灌肠和饮食治疗、排便训练、括约肌扩张、精神心理疗法、中西医结合治疗等可获s良好效果。
纤维瘤是怎么回事
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，vonrecklinghausen病)以皮肤色素沉着，脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征，并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2，双侧听神经纤维瘤病则在22qll～q13.1。日本报道，每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病，并发现有逐渐增多的趋势。
该病首先由smith(1849)描述，vonrecklinghausen(1882)从临床表现与病理特征方面作了更全面的描述，故命名为vonrecklinghausen氏病。以后，一些学者如yakovlev及guthrie(1931)、lichtenstein(1949)、crowe、schull及neel(1956)等从临床、病理、病因等方面作了全面的分析。
[病因和发病机理] 本病病因尚未明了。有人认为可能与染色体的异常有关;也有人认为可能为神经系统、肌肉、骨胳及皮肤的一种先天性发育不良或先天性外胚叶发育异常;还有的认为与胚胎神经嵴分化能力不完全细胞(或称母斑细胞)向全身泛发增殖的结果有关。总之，目前认为本病是常染色体显性遗传引起的神经外胚叶发育异常性疾病。
[病理改变] 主要表现为全身多器官的肿瘤，以皮肤多发性神经纤维瘤和中枢神经系统肿瘤为多。皮肤神经纤维瘤一般分界清楚，但无包膜;常为多发性。肿瘤切面可见旋涡状纤维，灰白略透明，极少发生囊腔形成或出血。镜下肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，排列紧密，成小束状分散在神经纤维之间，伴有多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。神经系统最常见的肿瘤是听神经瘤(又称雪旺氏细胞瘤、神经鞘瘤)、视神经、基底神经节和丘脑部位的胶质瘤以及脑膜瘤。
小儿先天性巨结肠的检查
1、活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，病理证实无神经节细胞存在
2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
3.活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。
4.肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。
5.直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。
神经母细胞瘤是什么原因造成的
(一)发病原因
属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。
(二)发病机制
NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：
1.FH包括以下各类
(1)NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。
(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB，MKI高级。
(2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。
(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。
(4)所有>5岁的NB。
(5)GNB结节型。
在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。
什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间
温馨提示：总而言之，通过专家讲了一系列有关，神经母细胞瘤的原因的相关知识以后，我们对这种疾病的病因有了全新的了解，在日常生活中，我们应该多加强保护自己，养成早睡早起的好习惯，饮食保持清淡。家长一旦发现自己的孩子出现神经母细胞瘤的症状，一定要尽快将孩子送到医院进行全面的检查和科学的治疗，以免错过最佳的治疗时机，耽误了自己孩子的病情。最后祝患了神经母细胞瘤的孩子早日康复，并祝所有的小宝宝都能健康、茁壮成长。
神经胶质瘤有哪些分类呢
1.星形细胞瘤
为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。
成人多见于大脑半球，儿童则多见于小脑。可分为如下类型：
(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。
(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。
(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。
(4)多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。
(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。
(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。
2.少支胶质瘤
可分为两个级别：少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。
3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤
为由室管膜上皮发生的肿瘤。
4.混合性胶质瘤
是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。
5.脉络丛瘤
分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。
6.来源不肯定的神经上皮瘤
包括三种病变：星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。
7.神经元及神经元神经胶质混合瘤
包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。
8.松果体实质肿瘤
可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤，两者均较少见。
9.胚胎性肿瘤
属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。
10.神经母细胞瘤肿瘤
先天性巨结肠症的病因学和发病机理
先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s- Disease)，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病，后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤有什么区别
嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。
副神经节瘤：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。
2004 年，WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤;而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。